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RED巨幼细胞性贫血汇总RED一、概念:巨幼细胞性贫血(megaloblasticanemia)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏,导致DNA合成障碍所引起的一类贫血。婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。巨幼细胞性贫血2RED二、病因(一)、维生素B12缺乏(二)、叶酸缺乏巨幼细胞性贫血RED(一)维生素B12缺乏的原因1、摄入量不足动物性食物:丰富植物性食物:几乎不含2、吸收和运输障碍:回肠末端吸收、肝脏储存3、需要量增加:生长发育快严重感染巨幼细胞性贫血RED(二)、叶酸缺乏的原因1、摄入量不足:绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富人乳、牛乳足够,羊乳不足(加热破坏)2、药物作用:广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药3、吸收不良:慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。4、需要增加:早产儿、慢性溶血。5、代谢障碍:遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。巨幼细胞性贫血RED三、发病机制:2、发病机制:叶酸四氢叶酸VitB12催化VitB12↓叶酸↓四氢叶酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖时间↑Hb合成不受影响RBC核发育落后于细胞浆RBC体积变大易破坏贫血6巨幼细胞性贫血RED甲基丙二酸,参与三羧酸循环,神经髓鞘脂蛋白形成有关,堆积神经精神症状。TB、感染。7巨幼细胞性贫血RED四、临床表现:1、一般表现:以6月-2岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。2、贫血表现:睑结膜、口唇、指甲苍白,皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。3、消化系统症状:厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。8巨幼细胞性贫血RED舌面光滑牛肉样舌巨幼细胞性贫血RED四、临床表现:4、精神神经症状:VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现:烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。VitB12缺乏所致神经系统症状(重者):震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。10巨幼细胞性贫血RED五、实验室检查:1、血象:大细胞性贫血:血涂片:成熟红细胞大小不等,红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多,核右移。严重时白细胞、血小板会全血细胞少。缺铁性贫血11RED五、实验室检查:2、骨髓象:增生性贫血。幼红数量增多,中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老”。粒系、巨核系巨幼变。12巨幼细胞性贫血REDMA骨髓象:巨早幼中幼红细胞易见,可见H-J小体巨晚幼红细胞Howell-Jolly小体巨中幼红细胞增多巨早幼红细胞巨幼贫骨髓象RED巨杆状核粒细胞核肿胀,粗大,不规则,染色质疏松RED五、实验室检查:3、叶酸、B12的测定:VitB1274pmol/L叶酸6.81nmol/L15巨幼细胞性贫血RED六、诊断和鉴别诊断1.临床表现(1)一般有慢性贫血症状。(2)有消化道症状,食欲不振或消化不良,舌痛、舌红、舌乳头萎缩较常见。(3)神经系统症状,多见于维生素B12缺乏者。巨幼细胞性贫血RED(1)大细胞贫血,平均红细胞体积(MCV)100fl,多数红细胞为大椭圆形(2)白细胞和血小板可减少,中性分叶核分叶过多(3)骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变(4)叶酸测定,血清叶酸6.81nmol/L,红细胞叶酸227nmol/L;(5)血清维生素B12测定74~103pmol/L,红细胞叶酸测定227nmol/L;(6)血清维生素B12测定29.6pmol/L(7)血清内因子阻断抗体阳性(8)放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验,24小时维生素B12排出量10%。巨幼细胞性贫血实验室检查RED具备上述:1的(1)或(2),和2的(1)、(3)或(2)、(4)者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞贫血;•具备1的(1)或(2),和2的(1)、(3)或(2)、(5)者诊断为维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血;•具备上述1的(1)、(2)、(3),和2的(1)、(3)、(6)、(7)者怀疑有恶性贫血,(8)为确诊试验。巨幼细胞性贫血RED鉴别:•MDS;•少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少,与AA鉴别;•肝病;•VitB12缺乏症与神经系统疾病;•溶贫。巨幼细胞性贫血RED七、治疗原则:(一)、一般治疗:注意营养、辅食;防治感染;震颤明显可鼻饲对症。(二)、病因治疗:20巨幼细胞性贫血RED(三)VitB12和叶酸治疗:1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主:肌注VitB12100ug/次2~3次/w数周单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸,以免加剧精神神经症状。巨幼细胞性贫血RED神经系统受累表现:1mg/日,2周以上。VitB12吸收缺陷:1mg/月,长期应用。治疗后反应:6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后精神症状好转,网织RBC增加,6-7天达高峰,2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。巨幼细胞性贫血RED2.叶酸缺乏为主者:叶酸5mgTid数周同时口服VitC促进利用使用抗叶酸制剂者:甲酰四氢叶酸钙治疗,先天性叶酸吸收障碍者:叶酸量15~50mg/日巨幼细胞性贫血RED叶酸治疗后反应:1-2天后食欲好转,骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后网织RBC增加,4-7天达高峰,2-6周RBC、HB恢复正常。巨幼细胞性贫血RED疗效标准:1.有效:经过治疗后患者的症状贫血及消化系统症状消失;血象恢复正常,粒细胞分叶过多现象消失;骨髓象恢复正常。2.部分有效:经过治疗后患者的症状明显改善;血红蛋白可上升30g/L;骨髓细胞形态基本正常。3.无效:经过治疗后患者的临床、血象、骨髓象均无改变。巨幼细胞性贫血RED预防1、改善乳母营养2、及时添加辅食、饮食均衡3、及时治疗肠道疾病4、合理应用抗叶酸代谢药物巨幼细胞性贫血RED讲课结束,谢谢大家。27巨幼细胞性贫血
本文标题:巨幼细胞性贫血汇总
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