髓质海绵肾影像诊断

髓质海绵肾影像诊断综合分析和比较肾脏囊性病变•肾脏囊性病变是在临床工作中较常见的肾脏病变，可分为先天性病变及后天性囊性病变，亦有良性及恶性之别。先天性囊性病变主要包括肾囊肿、多囊肾、肾盂旁囊肿、肾盂源性囊肿（也称肾盏憩室）、髓质海绵肾；后天性囊性病变包括肾脓肿、肾结核、肾包膜下血肿、囊性肾癌及其他少见囊性肿瘤。海绵肾•海绵肾是一种先天性疾病,有家族史,无遗传学的证据,偶有兄弟和一家内频发的报告。发病率约为1/5000,男性与女性之比大约为2.5:1,大多为中年人。多因肾乳头先天性发育异常。乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用,这种结构组织肥厚、过紧,导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张,其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内,并发感染和出血时则可促进结石形成。•ＭＳＫ在切面上可见所有的肾锥体均呈囊状改变，形成无数小孔,如海绵状。显微镜观查可见肾髓质中的多发小囊肿由扩张的集合管形成，囊内可见浓缩的胶样物质或小结石，常双肾多数锥体受累，易伴发肾结石和肾盂肾炎，肾皮质可见灶状纤维化。临床表现•多数MSK患者早期无明显症状,症状常在40-60岁时出现。主要症状包括:•1.肾绞痛:肾绞痛多因小结石的排出引起,对于不明原因的肾脏多发结石要想到MSK的可能。因小结石自乳头管脱出可成为游离结石而引起相应的症状;•2.血尿及尿频:血尿可由结石引起,尿液在髓质内潴留和结石的形成成为尿路感染反复的原因。伴有高钙血症和高尿酸血症者,则结石易于形成;•3.MSK一般不引起肾功能损害,但少部分患者由于病史长,反复结石梗阻及感染,可产生继发性肾小管酸中毒,后期可出现慢性肾功能不全。疾病延伸:•Caroli病常合并发生各种囊性纤维化疾病家族的症状,常见的是肾脏、胰腺等脏器的受累。伴发髓质海绵肾的患者,其肾脏表现的临床过程通常是良性的,多为偶尔发现,极少数进展为慢性肾衰竭。常常有结石形成,尿路感染,慢性肾盂肾炎或钙质沉着症。若发现海绵肾或多囊肾,对此病诊断很有辅助价值。影像学表现•影像学诊断价值髓质海绵肾的诊断主要依靠临床影像学检查。以往临床主要借助腹部X线平片、静脉肾盂造影检查和超声检查协助诊断,但随着CT和MRI的临床广泛应用,CT和MRI逐渐应用于本病的诊断。传统X线诊断•表现髓质海绵肾在X线平片表现为肾实质内肾乳头区可见成扇形排列的多发斑点状钙质样致密影,呈簇状分布,边缘较清楚。肾轮廓光整,肾影不大。•IVP上造影剂充填扩张的集合管并遮盖其内的结石,使肾锥体内呈现由肾盏向外的刷子状、花蕾状、花朵状、葡萄串样或蒲扇状致密影。此外,具有肾功能正常,集合管显影早于肾盏和肾盂而排空晚于肾盏和肾盂的特点。个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。不足之处:•IVP作为以往诊断髓质海绵肾的主要手段,可清楚显示不含结石的扩张积液的集合管,根据IVP的显影表现、以及集合管显影早于肾盏和肾盂而排空晚于肾盏和肾盂的特点,临床可作出明确诊断,但不能显示扩张较小的集合管,同样易受到肠气和肠内容物前后重叠的影响。CT诊断•髓质海绵肾在CT上表现为一个或多个肾锥体内多发斑点状结石,散在或簇集成团,呈花瓣样或扇形分布。肾锥体内还可见多发的扩张集合管形成的小囊状低密度影。髓质明显增大，导致肾皮质不同程度变薄，肾柱变窄。增强扫描后肾功能显示良好,肾盂期扩张的肾锥体集合管内有结石者,集合管周围充盈造影剂而掩盖结石。扩张的肾集合管内未见结石者,造影剂积聚呈扇形排列的条纹状或小囊状高密度影。代表造影剂在扩张肾小管内的聚集。CT的优点:•CT的断面扫描和较高的软组织分辨率,可以克服X线平和静脉肾盂造影前后结构重叠的不足,尤其CT三维重建图像能清楚显示细小结石的部位、形态和数量,还可发现腹部X线平片阴性的肾锥体内细小结石。CT增强扫描还可以显示早期未合并结石的单纯扩张集合管,在对该病作出明确诊断的同时观察肾脏功能,这整合了X线平片和静脉肾盂造影的优势。MRI表现•ＭＳＫ的解剖学及病理学特点决定了其ＭＲI信号特征。肾髓质集合管扩张囊变，在ＭＲＩ上表现为点状、条管状及多发小囊状的长Ｔ１、长Ｔ２信号，但信号改变与肾盂、肾盏积水及以肾皮质发病为主的常见肾囊肿有所不同，前者Ｔ１ＷＩ信号较后者高，Ｔ２ＷＩ信号较后者低。ＭＳＫ的多发囊状病灶一般只局限于髓质内，对肾皮质的侵犯是长期压迫的结果，这些囊状病灶张力较低，体积不会太大，大多在１０ｍｍ以内。•但另一方面ＭＲＩ在显示小结石方面远逊于其它影像学检查，对有些聚集在一起的海绵肾小结石Ｔ２ＷＩ可显示为点状或小结节状低信号，但在Ｔ１ＷＩ上显示不清，主要原因为病变肾髓质在Ｔ１ＷＩ上本身就表现为低信号，与小结石的低信号无法形成对比。MRI与CT的比较:•ＭＲＩ对ＭＳＫ集合管扩张囊变的显示明显优于ＣＴ，可以清晰显示囊的大小、形态、边缘及张力情况，与囊外的肾组织有良好的信号对比，尤其是ＭＲＵ技术的应用，可更全面、直观地反映集合管扩张囊变的总体概况。•ＭＳＫ的病理学特征是髓质内集合管的扩张囊变，髓质内的多发小结石只是其并发症，所以对ＭＳＫ的诊断不能仅依赖髓质内小结石的多少或有无。因为虽然ＭＲＩ对ＭＳＫ结石显示效果较差，但对髓质内集合管扩张囊变的显示明显优于ＣＴ，所以ＣＴ和ＭＲＩ各有优势,两者可相互补充，互为验证。鉴别诊断:•MSK尚需与肾钙盐沉着症、肾结核、肾盏内散在小结石、肾脏髓质囊性病、多囊肾和肾乳头坏死等疾病鉴别。•1.多囊肾:多囊肾的囊一般发生于肾皮质，囊的大小悬殊很大，张力也较大，并有家族遗传史，常合并多囊肝等其它脏器的多囊性改变，所以ＭＳＫ与多囊肾的鉴别比较容易。•2.肾钙盐沉着:肾钙盐沉着为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，较MSK为广泛，一般无肾集合管扩张，可见于多种疾病，如肾小管酸中毒，甲状旁腺功能亢进，慢性肾小球肾炎等；本病不伴有肾小管扩张和囊腔形成等改变，晚期病例钙盐可沉积到肾曲小管，甚至整个肾区。•3.肾结核:肾结核常见弧线形、斑点状钙化，其囊腔大小不一，单侧多见，影像学检查肾盏呈虫蚀样改变，晚期可出现肾脏萎缩及肾自截。•4.肾盏内散在小结石:位于肾盏内，无肾乳头管囊状扩张；肾盏内结石,一般位置不定、形态不一、大小不等，大者可达20mm以上，而海绵肾结石多呈扇形或簇状排列，结石直径多小于5mm。•5.肾乳头状坏死:肾脏肿大，肾髓质锥体乳头部低密度影，伴肾包膜毛糙、肾周脂肪间隙密度增高可协助临床诊断。形成钙化时,一般位于肾盏顶部及其附近锥体的尖端，钙化影呈环状或三角形，密度多均匀，临近肾盏可变形，肾功能易受损害。综述:•总之，MSK在影像学上具有一定的特征性，IVP仍是首选诊断方法，能够较直观地显示肾髓质内集合管的扩张。CT检查可发现无泌尿系症状、腹部X线平片阴性的肾锥体内细小结石，并能发现IVP未能显示的肾内集合管的早期轻度扩张。MRI能显示病灶的特征优于其他检查，对碘过敏和肾功能不良的患者可作为首选。