儿童心肌炎诊断建议2018年版

中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会心血管学组心肌炎协作组中华儿科杂志编辑委员会中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会心肌炎在儿童时期比较常见，及时诊治非常重要。近20年来，儿童心肌炎的临床研究工作取得了较大进展。为了进一步更新、完善儿童心肌炎的诊断方案，中华医学会儿科学分会心血管学组、中华医学会儿科学分会心血管学组心肌炎协作组、中华儿科杂志编辑委员会及中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会组织全国相关专家根据国内外新近的研究结果，对以往的儿童心肌炎诊断标准进行了修改，提出了儿童心肌炎诊断建议（2018年版），其内容主要包括儿童心肌炎临床诊断、儿童病毒性心肌炎诊断、心肌炎病理学诊断标准以及儿童心肌炎分期等，以期进一步提高儿童心肌炎的诊断水平。心肌炎在临床及病理学上被定义为病变范围主要限于心肌的炎症性疾病，由多种病原体（病毒、细菌、螺旋体、原虫等）、过敏或自身免疫疾病等引起。在心肌炎中，病毒性心肌炎最为常见，病原体包括肠道病毒（特别是柯萨奇病毒B组）、腺病毒、流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒及细小病毒B19等。鉴于心肌炎的临床表现差异很大（从无明显症状或有轻微临床症状到休克、心力衰竭、甚至猝死），而其病理诊断（心内膜心肌活检）在临床中应用并不广泛，心肌炎的诊断始终为临床难题。1997至2002年及2006至2011年日本2次全国临床调查资料显示，儿童心肌炎年发病率分别为0.26/100000及0.3/100000。因此，对儿童心肌炎的及时诊治非常重要。20世纪80年代初，我国提出了小儿病毒性心肌炎诊断标准，以后经过多次修订，最近一次儿童病毒性心肌炎诊断标准（修订草案）发布于2000年。上述诊断标准在我国儿童病毒性心肌炎的临床诊断工作中发挥了重要的指导作用。近20年来，围绕儿童心肌炎的研究工作取得了较大进展。为了进一步提高儿童心肌炎的诊断水平，中华医学会儿科学分会心血管学组、中华医学会儿科学分会心血管学组心肌炎协作组、中华儿科杂志编辑委员会及中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会组织全国相关专家根据国内外新近的研究结果，对原来的诊断标准进行了修改和完善，并提出儿童心肌炎诊断建议（2018年版）。（一）主要临床诊断依据1．心功能不全、心源性休克或心脑综合征。2．心脏扩大。3．血清心肌肌钙蛋白T或I（cardiactroponinTorI，cTnI或cTnT）或血清肌酸激酶同工酶（creatinekinase-MB，CK-MB）升高，伴动态变化。4．显著心电图改变（心电图或24h动态心电图）。5．心脏磁共振成像（cardiacmagneticresonance，CMR）呈现典型心肌炎症表现。（一）主要临床诊断依据在上述心肌炎主要临床诊断依据4中，显著心电图改变包括：以R波为主的2个或2个以上主要导联（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5）的ST-T改变持续4d以上伴动态变化，新近发现的窦房、房室传导阻滞，完全性右或左束支传导阻滞，窦性停搏，成联律、成对、多形性或多源性期前收缩，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，心房扑动、心房颤动，心室扑动、心室颤动，QRS低电压（新生儿除外），异常Q波等。在上述心肌炎主要临床诊断依据5中，CMR呈现典型心肌炎症表现指具备以下3项中至少2项，（1）提示心肌水肿：T2加权像显示局限性或弥漫性高信号；（2）提示心肌充血及毛细血管渗漏：T1加权像显示早期钆增强；（3）提示心肌坏死和纤维化：T1加权像显示至少1处非缺血区域分布的局限性晚期延迟钆增强。（二）次要临床诊断依据1．前驱感染史，如发病前1~3周内有上呼吸道或胃肠道病毒感染史。2．胸闷、胸痛、心悸、乏力、头晕、面色苍白、面色发灰、腹痛等症状（至少2项），小婴儿可有拒乳、发绀、四肢凉等。3．血清乳酸脱氢酶（lactatedehydrogenase，LDH）、α-羟丁酸脱氢酶（α-hydroxybutyricdehydrogenase，α-HBDH）或天冬氨酸转氨酶（aspartatetransferase，AST）升高。4．心电图轻度异常。5．抗心肌抗体阳性。（二）次要临床诊断依据在上述心肌炎次要临床诊断依据3中，若在血清LDH、α-HBDH或AST升高的同时，亦有cTnI、cTnT或CK-MB升高，则只计为主要指标，该项次要指标不重复计算。在上述心肌炎次要临床诊断依据4中，心电图轻度异常指未达到心肌炎主要临床诊断依据中显著心电图改变标准的ST-T改变。（三）心肌炎临床诊断标准1．心肌炎：符合心肌炎主要临床诊断依据≥3条，或主要临床诊断依据2条加次要临床诊断依据≥3条，并除外其他疾病，可以临床诊断心肌炎。2．疑似心肌炎：符合心肌炎主要临床诊断依据2条，或主要临床诊断依据1条加次要临床诊断依据2条，或次要临床诊断依据≥3条，并除外其他疾病，可以临床诊断疑似心肌炎。（三）心肌炎临床诊断标准在诊断标准中，应除外的其他疾病包括：冠状动脉疾病、先天性心脏病、高原性心脏病以及代谢性疾病（如甲状腺功能亢进症及其他遗传代谢病等）、心肌病、先天性房室传导阻滞、先天性完全性右或左束支传导阻滞、离子通道病、直立不耐受、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变等。（一）病毒性心肌炎病原学诊断依据1．病原学确诊指标：自心内膜、心肌、心包（活体组织检查、病理）或心包穿刺液检查发现以下之一者可确诊，（1）分离到病毒；（2）用病毒核酸探针查到病毒核酸。（一）病毒性心肌炎病原学诊断依据2．病原学参考指标：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎由病毒引起，（1）自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第1份血清升高或降低4倍以上；（2）病程早期血清中特异性IgM抗体阳性；（3）用病毒核酸探针从患儿血液中查到病毒核酸。（二）病毒性心肌炎诊断标准在符合心肌炎诊断的基础上：（1）具备病原学确诊指标之一，可确诊为病毒性心肌炎；（2）具备病原学参考指标之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。心肌炎病理诊断主要依据心内膜心肌活检结果：活检标本取样位置至少3处，病理及免疫组织化学结果≥14个白细胞/mm2，包含4个单核细胞/mm2并CD3+T淋巴细胞≥7个细胞/mm2。心内膜心肌活检阳性结果可以诊断，但阴性结果不能否定诊断。1．急性期：新发病，症状、体征和辅助检查异常、多变，病程多在6个月以内。2．迁延期：症状反复出现、迁延不愈，辅助检查未恢复正常，病程多在6个月以上。3．慢性期：病情反复或加重，心脏进行性扩大或反复心功能不全，病程多在1年以上。