神经病学总论

（Neurology）神经病学绪论神经病学（neurology）乃临床医学的一门分支学科，它的职能主要是探索、研究和在日常医疗实践中指导人们如何识别和处理中枢和周围神经系统和横纹肌疾患以及与之有关的问题。神经病学是坚实地建立在神经解剖学、神经生理学和神经病理学的基础上并与其它许多临床学科有密切联系，素以具有高度的逻辑性和科学性著称的一门临床学科。精神病以精神活动失调或紊乱为主要表现地一类疾病，故有别于神经病。神经病学研究内容中枢神经系统疾患周围神经系统疾患骨骼肌疾患引起神经系统疾病的常见病因血管病变感染肿瘤外伤自身免疫遗传变性中毒先天发育异常营养代谢障碍神经系统的组成神经系统的组成：大脑脑间脑CNS脑干（中脑、桥脑、延髓）小脑神经系统脊髓PNS12对颅神经31对脊神经神经系统机能：躯体神经主要负责与外环境的相互作用，植物神经负责保持体内环境的稳定。大脑皮质是中枢神经的最高级部分，在它的控制调节下中枢神经系统和周围神经系统共同配合，完成机体的统一整体活动神经系统损害常见症状：缺损症状刺激症状释放症状休克症状获取神经系统功能受损的准确临床资料是作出正确临床诊断的关键神经系统疾病诊断的基本步骤：获取详尽的临床资料确定病变解剖部位（定位诊断）推测病因病理诊断（定性诊断）中枢神经解剖生理与损害症状大脑半球右利者其语言中枢在左侧半球（优势半球），95%左利者优势半球也在左侧，只有损伤优势半球时才出现各种失语症。优势半球失用症(apraxia)Gerstmann’ssyndromeRight-leftdisorientationDyscalculiaDysgraphiaFingeragnosia间脑丘脑下丘脑上丘脑脑干脑干由上中下三部分组成中脑----Ⅲ、Ⅳ桥脑----Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延髓----Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ矢状面将脑干分为三层：上层（盖部）含各颅神经核中层含脊丘束及内丘索下层（基底）含运动传导束这样，按这个概略的“三三”记忆法，再了解一侧脑干病变的基本特点为颅神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征，即了初步掌握一些脑干病变定位的诊断原则。中层下层上层脑干除了面神经核下半和舌下神经核以外，其余大部分脑神经运动核受双侧皮质运动中枢发出纤维控制脑干损害的经典体征病变同侧周围性脑神经麻痹和对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍----交叉性麻痹延髓背外侧(Wallenberg)综合征眩晕、呕吐、眼球震颤交叉性感觉障碍同侧Horner征吞咽困难和声音嘶哑同侧小脑性共济失调桥脑外侧（Milard-Gubler）综合征对侧偏身瘫痪病侧外展神经和面神经周围性麻痹大脑脚（Webersyndrome)综合征病侧动眼神经麻痹对侧偏身瘫痪小脑小脑主要机能维持身体平衡协调肌肉张力和运动小脑损害的主要症状----共济失调脊髓脊髓的主要机能传导机能反射机能脊髓解剖平面脊髓横贯性损害脊髓半横断损害（BrownSequardsyndrome）脊髓节段性损害脊髓损害的特点BrownSequardsyndrome脑与脊髓的血液供应脑底动脉环脑血流调节及脑动脉闭塞后脑功能损害特点神经系统损害定位诊断感觉系统一般感觉:浅感觉（痛觉、温度觉和触觉）深感觉（运动觉、位置觉和振动觉）复合感觉即皮层感觉（实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉）各种感觉传导径路共同的解剖特点：神经末梢均有特定的感受器均由3个向心的感觉神经原互相连接组成第二个神经原是交叉的体表节段性感觉分布运动系统大脑皮质运动区是随意运动的中枢，但精确而协调的复杂运动还必须有锥体外系和小脑的参与。神经运动系统的组成：下运动神经元上运动神经元锥体外系小脑系统锥体束:皮质脊髓束皮质核束下运动神经元是指脊髓前角细胞、颅神经运动核及其发出的神经轴突，它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。它将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩。上运动神经元支配下运动神经元的运动功能，两者均属随意运动系统,而小脑和锥体外系属不随意运动系统。上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别诊断体征上运动神经元瘫痪(中枢性瘫痪)下运动神经元瘫痪(周围性瘫痪)瘫痪分布整个肢体(单瘫偏瘫截瘫)肌群为主肌张力增高降低,呈弛缓性瘫痪腱反射增强减低或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显肌束性颤动无可有肌电图神经传导正常无失神经电位神经传导异常有失神经电位锥体外系：广义的锥体外系统是指纹状体系统和前庭小脑系统。狭义则指纹状体系统，它包括纹状体、红核、黑质、丘脑底核总称为基底节，共同调节上下运动神经元的运动功能。锥体外系损害常见症状：肌强直静止性震颤舞蹈样运动手足徐动症扭转痉挛偏身投掷运动抽动症神经系统检查神经系统检查是临床神经科医师基本机能之一，可靠的查体结果是神经系统疾病定位、定性的基础。一般检查：意识状态精神状态脑膜刺激征头颈躯干和四肢意识障碍的程度清醒(alert)嗜睡（somnolence）昏睡（stupor）昏迷(coma)意识障碍伴内容改变意识模糊---出现时间、地点、人物的定向力障碍，答非所问，可有错觉。谵妄状态---上述症状严重并伴有躁动不安。去皮质综合征无动性缄默症闭锁综合征特殊类型意识障碍：精神状态：注意有无情感异常、错觉、幻觉、妄想。智能情况可根据记忆力、计算力、定向力等综合判断。脑膜刺激征：屈颈试验克匿格征布鲁津斯基征脑神经检查嗅神经（Ⅰ）临床症状嗅神经和鼻本身病变可出现嗅觉减退或消失，嗅中枢病变可引起幻嗅。检查方法临床症状：视力障碍视野缺损眼底改变视神经（Ⅱ）检查方法：视力近视力表远视力表指数手动光感视野眼底动眼神经核位于中脑上丘水平，由许多细胞群组成，位于中脑导水管的前方，其神经支配上睑提肌、上直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔扩约肌和睫状肌。滑车神经起自中脑下丘平面的滑车神经核，支配上斜肌。展神经起自桥脑中部背面中线两侧的展神经核，其纤维支配外直肌。动眼、滑车和外展神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）临床症状：眼肌麻痹复视瞳孔大小及光反射的改变检查方法：这三对颅神经司眼球运动，因此可同时检查瞳孔及光反射眼球各向运动三叉神经（Ⅴ）解剖生理：三叉神经触、痛、温度觉纤维发源于三叉神经半月节，其位于颞骨岩尖三叉神经压迹处。触觉纤维入脑后止于感觉主核，痛温觉纤维循三叉神经脊束下降，止于三叉神经脊束核（眼支、上颌支、下颌支）。角膜反射弧：角膜--三叉神经眼支—三叉神经感觉主—两侧面神经核--面神经—眼轮匝肌三叉神经脊束核（桥脑—C3后角）受损产生葱皮样分布感觉障碍。运动三叉神经运动核位于脑桥，支配咀嚼肌和鼓膜张肌。临床症状：三叉神经损害，产生同侧面部感觉障碍、咀嚼肌瘫痪。三叉神经核损害特征，影响感觉或运动，脊束核部分损害引起节段性分布的分离性痛觉、温度觉缺失。检查方法：感觉运动角膜反射下颌反射解剖生理运动面神经核发出纤维，先向后内侧绕过展神经核（形成面神经丘）后出脑，与听神经并行进入内耳孔----。支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌，以及耳部肌、枕肌、颈阔肌、镫骨肌。支配面上部各肌的神经元受双侧支配，支配面下部各肌神经元单独受对侧支配。面神经（Ⅶ）味觉味觉纤维起于面神经管内膝状神经节的神经元，周围支沿面神经径路下行，形成鼓索神经，参加到舌神经中，终止于舌前2/3的味蕾，中枢支止于孤束核。涎腺分泌桥脑上涎核发出的副交感纤维经中间神经、舌神经至颌下神经节。节后纤维支配舌下腺、颌下腺的分泌，泪腺的分泌纤维则取道岩浅大神经。面神经临床症状：周围性面瘫中枢性面瘫周围性面瘫---核性核下性---内耳孔附近，伴听神经症状膝状神经节，Huntsyndrome镫骨肌支，伴听力过敏鼓索支，伴舌前2/3味觉缺失颈乳孔处，面瘫检查方法：面部表情运动味觉听神经（Ⅷ）解剖生理听神经可分为蜗神经和前庭神经两部。蜗神经起自内耳螺旋神经节的双极细胞，周围支终止于Corti器，中枢突进入内听道，组成蜗神经，入脑桥终止于蜗神经前后核----。由此核发出纤维形成外侧丘系。前庭神经纤维起自内耳前庭神经节的双极细胞，周围支至三个半规管的壶腹、椭圆囊和球囊，中枢支组成前庭神经，与蜗神经一起经内耳孔进入颅腔，入脑后终止于脑桥及延髓内的各前庭核,随后发出前庭脊髓束及参与内侧纵束的形成。临床症状：传导性耳聋蜗神经征候神经性耳鸣眩晕前庭神经征候平衡障碍眼球震颤检查方法：耳语耳蜗神经表音音叉电测听变温试验前庭神经旋转试验舌咽神经（Ⅸ）迷走神经（Ⅹ）舌咽神经感觉发源于岩神经节，周围突布于舌后1/3味蕾、咽部、软腭、舌后1/3腭弓等黏膜、颈动脉球和窦，中枢支终止于延髓的孤束核。运动起于疑核，分布于茎突咽肌，功能是提高咽穹隆。副交感起于下涎核，支配腮腺分泌。体感觉纤维由颈静脉神经节发出的周围突到外耳道、耳廓凹面部分皮肤，中枢突止于三叉神经脊束核。内脏感觉纤维起自结状神经节，分布于胸腹腔内脏，中枢支止于孤束核。运动由疑核纤维分布到软腭、咽部及喉部诸肌，起自迷走神经背核的纤维分布于胸腹腔内诸脏器。迷走神经临床症状：舌咽、迷走神经受损引起发音嘶哑、吞咽困难、咽部感觉丧失、咽反射消失。检查方法：运动---说话音调、吞咽呛咳、软腭动度、悬雍垂位置感觉---咽喉壁黏膜咽反射---作呕反应副神经（Ⅺ）解剖生理：副神经分延髓支和脊髓支。支配胸锁乳突肌及斜方肌。延髓支返回至迷走神经，构成喉反神经支配声带。临床症状：胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，转颈耸肩力弱或肩下垂。后颅凹病变Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ常同时受累（颈静脉孔综合征）。检查方法：观察有无肌萎缩，对抗转颈和耸肩。舌下神经解剖生理：起自延髓的舌下神经核，只接受对侧皮质延髓束支配。临床症状：一侧舌下神经麻痹，伸舌时舌尖偏向患侧，两侧麻痹则伸舌受限或不能。周围性麻痹伴舌肌萎缩和舌肌纤维颤动。检查方法：注意伸舌偏斜，舌肌萎缩及肌束颤动。病史和神经系统检查近代科学技术的发展一些特殊辅助检查方法如CT、核磁共振成像，虽可及时而准确地明了疾病的部位和性质，但详细完整的病史资料和准确的神经系统检查，仍然是诊断上最重要、最基本的依据。临床上许多神经系统病例，不用其它辅助检查，通过分析、推论即可初步诊断。神经系统疾病病史重点注意内容：重视现病史的收集，现病史的收集是最重要的部分，对病因诊断帮助最大。重点询问神经系统常见症状如头痛、疼痛、麻木、视力障碍、瘫痪等。注意收集与神经系统疾病有关的过去史和家族史。神经系统检查基本内容一般检查颅神经检查运动系统检查感觉系统检查反射检查自主神经功能检查辅助检查一般检查：意识状态精神状态脑膜刺激征头颈部躯干四肢颅神经：有规律顺序地检查避免遗漏运动系统：肌营养肌力肌张力共济运动不自主运动步态感觉系统浅感觉深感觉复合感觉反射检查深反射浅反射病理反射自主神经一般观察（皮肤黏膜、毛发指甲、出汗）括约肌功能自主神经反射（眼心反射、卧立位试验、皮肤划纹、竖毛反射）发汗试验辅助检查：脑脊液影像学电诊断脑超声同位素脑、神经、肌肉活检神经系统疾病诊断原则神经系统疾病诊断的基本原则是定位及定性两方面，定位是决定病变的部位，即解剖诊断。定性是决定病变的性质，即病因病理诊断定位诊断要素首先明确病变是局灶性、多灶或弥散性、系统性次要明确神经系统损害水平（周围性、中枢性）定性诊断要素起病的缓急（急性、亚急性、慢性）病程特点（进行性加重、逐渐好转、周期性）