肌肉萎缩

改变从了解开始之肌肉萎缩肌肉萎缩(别名：横纹肌营养障碍英文sweeny)是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌肉萎缩分类1.按发病机理分类(1)由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。2.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类(1)神经原性肌肉萎缩(HNA)主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。(2)肌原性肌肉萎缩：肌肉本身病变引起的(3)废用性肌肉萎缩：全身消耗性疾病下运动神经元在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的树突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。下运动神经元受损时，由于肌失去神经支配，肌张力降低，呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断，浅、深反射均消失；无病理反射。神经性肌肉萎缩(HNA)HNA是一种罕见的病症神经性肌肉萎缩是周围神经系统的一种紊乱，这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛，接着还会出现暂时的麻痹。HNA通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀孕或分娩引起，可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱已经发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的基因，研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因，这些基因位于人类17号染色体的长臂上，研究人员发现患者体内的Septin9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变。HNA也是第一个由Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。然而也存在不遗传的HNA，这被称作是Parsonage-Turner综合征。每10万人中有2－4个此类病症，不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。引起肌肉萎缩的常见疾病（一）急性脊髓前角灰质炎（二）肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩（三）运动神经元病1.进行性肌萎缩症:主要病理表现脊髓前角细胞发生变性2.肌萎缩侧索硬化(ALS):病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束,表现上下运动神经元同时受损3.进行性延髓麻痹（球麻痹）（四）多发性肌炎是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病,临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛.（五）低钾性周期性麻痹（六）格林一巴利综合征多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染，但少数病例的病因不明。本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。