肌萎缩

第十节肌萎缩MuscularAtrophy下运动神经元病变或肌肉疾病所致肌萎缩(Muscularatrophy)-概念肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少肢体远端节段性分布,对称或不对称,伴肌力减低\腱反射减弱&肌束震颤,无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹\舌肌萎缩&束颤EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位肌肉活检可见肌纤维数目减少\变细\部分变性,细胞核集中,间质结缔组织增生肌萎缩-分类&临床特征(1)脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变1.神经源性肌萎缩(2)神经根\神经丛\神经干&周围神经病变肌萎缩常伴支配区腱反射消失,感觉障碍EMG\NCV的相应改变肌萎缩-分类&临床特征1.神经源性肌萎缩肌萎缩&束颤2.肌源性肌萎缩肌肉病变所致,不按神经分布,多为近端型(骨盆带\肩胛带),对称性伴肌无力,无感觉障碍&肌束震颤血清酶增高EMG肌源性损害肌活检肌纤维肿胀破坏,横纹消失,空泡形成,核聚集中央,间质结缔组织增生,炎症细胞浸润肌萎缩-分类&临床特征废用性肌萎缩脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现缺血性肌萎缩肌肉血管病变(炎症\血栓或栓塞\损伤)可导致此外肌萎缩-分类&临床特征第十一节躯体感觉障碍DisordersofSomaticSensation感觉--作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映1.一般感觉浅感觉(痛\温\触觉)来自皮肤\粘膜深感觉(运动觉\位置觉&震动觉)来自肌肉\肌腱\骨膜&关节皮质感觉(复合感觉：实体觉\图形觉\两点辨别觉\定位觉\重量觉1.特殊感觉--视\听\嗅\味感觉障碍-概念要点提示感觉障碍-概念感觉症状通常先于感觉体征出现,但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平,时间进程可提示病因感觉传导径路(图2-14)共同特点感觉障碍-解剖学基础均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧不同点感觉障碍-解剖学基础传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损,触觉保留)的基础深感觉\精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核\楔束核后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础脊髓丘脑束自外向内骶\腰\胸\颈(SLTC)排列薄束\楔束自外向内颈\胸\腰\骶(CTLS)排列髓内感觉传导束的排列(图2-15)完全性感觉缺失(e.g,polyneuropathy)分离性感觉障碍(e.g,syringomyelia)抑制症状刺激症状感觉障碍-症状分类感觉过敏(hypersthesia)感觉倒错(dysesthesia)感觉过度(hyperpathia)潜伏，感受性，不愉快、扩散，延时感觉异常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\扩散性&牵涉性感觉障碍-临床表现感觉障碍临床表现多样,病变部位不同临床表现各异(图2-20)第十二节共济失调Ataxia维持正常共济运动的结构共济失调(Ataxia)-概念小脑脊髓前庭&锥体外系统小脑\本体感觉&前庭功能障碍,导致运动笨拙&不协调,并非肌无力可累及四肢\躯干&咽喉肌引起姿势\步态&语言障碍小脑性共济失调-临床表现1.姿势&步态改变站立不稳,步态蹒跚两足远离叉开,左右摇晃不定(躯干性共济失调)小脑上蚓部病变向前倾倒下蚓部向后倾倒小脑半球损害向患侧倾斜2.随意运动协调障碍(incoordination)辩距不良(dysmetria)意向性震颤(intentiontremor)小脑性共济失调-临床表现3.言语障碍小脑性共济失调-临床表现发音器官唇\舌\喉肌共济失调说话缓慢,含糊不清声音断续\顿挫\爆发吟诗样\爆发性语言4.眼运动障碍小脑性共济失调-临床表现粗大的共济失调性眼震与前庭联系受累时出现双眼来回摆动5.肌张力减低小脑性共济失调-临床表现见于急性小脑病变腱反射呈钟摆样前臂回弹现象肌张力减低表现如小脑性,如体位性平衡障碍\步态不稳\向后或向一侧倾倒额叶或额桥小脑束病变1.额叶性共济失调常伴对侧腱反射亢进\肌张力增高\病理征(+)以及精神症状\强握反射\强直性跖反射等额叶损害表现大脑性共济失调-临床表现2.顶叶性共济失调对侧患肢不同程度共济失调闭眼时症状明显深感觉障碍不重或呈一过性两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调&尿便障碍较轻,表现一过性平衡障碍,不易早期发现3.颞叶性共济失调大脑性共济失调-临床表现深感觉障碍感觉性共济失调脊髓后索损害病人不能辨别肢体位置&运动方向反射丧失,站立不稳,迈步不知远近共济失调睁眼不明显,闭眼明显视觉辅助使症状减轻检查感觉性共济失调音叉振动觉,关节位置觉缺失闭目难立(Romberg)征闭眼身体立即向前后左右各方向摇晃闭目难立征•前庭损害导致身体空间定向功能丧失前庭性共济失调前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验旋转试验反应减退或消失特点以平衡障碍为主,眩晕\呕吐\眼震明显站立或步行躯体向病侧倾斜改变头位可使症状加重,四肢共济运动正常第十三节步态异常GaitDisorders步态异常-分类&临床特征1.皮质脊髓束病变可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态剪刀步态偏瘫步态步态异常-分类&临床特征双侧额叶病变\脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐,脚如粘在地上,迟疑或冻结状2.失用步态3.小步态(marcheàpetitpas)步态异常-分类&临床特征额叶病变小步,拖曳,起步&转弯缓慢,步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底,上肢有摆动动作4.锥体外系病变步态异常-分类&临床特征慌张步态,扭曲\奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常)慌张步态5.小脑性共济失调步态步态异常-分类&临床特征小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)共济失调步态6.醉酒步态步态异常-分类&临床特征见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚\摇晃&前后倾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性共济失调步态区别:醉酒者可在窄基底面上行走短距离,并保持平衡;小脑性共济失调始终为阔基底7.感觉性共济失调步态步态异常-分类&临床特征见于Friedreich共济失调\脊髓亚急性联合变性MS\脊髓痨\感觉神经病患者闭眼站立不能,摇晃易跌倒,睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重,高抬足,重落地,夜间走路或闭眼时加重8.跨阈步态步态异常-分类&临床特征见于腓总神经麻痹\腓骨肌萎缩症\进行性脊肌萎缩症,胫骨前肌&腓肠肌无力垂足,行走时患肢抬高,跨门槛样9.肌病步态步态异常-分类&临床特征见于进行性肌营养不良症躯干&骨盆带肌无力,导致脊柱前凸,行走时臀部左右摇摆,状如鸭步10.癔病步态步态异常-分类&临床特征表现奇形怪状步态下肢肌力虽佳,但不能支撑体重向各个方向摇摆似欲跌倒,搀扶行走步态拖曳罕有跌倒致伤者见于心因性疾病癔病步态第十四节不自主运动InvoluntaryMovements不自主运动-概念患者在意识清醒状态下,出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动,表现形式多样睡眠时停止,情绪激动增强,基底节病变所致纹状体结构与功能(图2-25)不自主运动-概念锥体外系的纤维联系(图2-26)主动肌与拮抗肌交替收缩,引起节律性颤动手指搓丸样动作,频率4~6次/秒,静止时出现也见于下颌\唇&四肢不自主运动-临床症状1.静止性震颤(statictremor)帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变--动作性震颤)不同静止性震颤2.肌强直(rigidity)铅管样强直(lead-piperigidity)帕金森病患者伸肌与屈肌张力均增高,向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直(cogwheelrigidity)肌张力增高伴震颤与折刀样肌张力增高(锥体系病变)不同不自主运动-临床症状3.舞蹈症(chorea)不自主运动-临床症状肢体及头面部迅速\不规则\无节律\粗大的动作,不能随意控制舞蹈样动作:转颈\耸肩\手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)\摆手\伸臂&扮鬼脸动作等伴肢体张力低小舞蹈病\Huntington舞蹈病,药物诱发舞蹈症,如神经安定剂(酚噻嗪类\氟哌啶醇)3.舞蹈症(chorea)不自主运动-临床症状4.手足徐动症(athetosis)不自主运动-临床症状肢体远端游走性肌张力增高或减低动作,如蚯蚓样爬行或扭转样蠕动手足徐动5.偏身投掷运动(hemiballismus)不自主运动-临床症状肢体近端粗大无规律投掷样运动对侧丘脑底核及联系的苍白球外侧部病变(梗塞\出血)6.肌张力障碍(dystonia)局限性肌张力障碍颈肌痉挛性收缩,使头部缓慢不自主扭曲&转动不自主运动-临床症状异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)7.抽动秽语(GillesdelaTourette)综合征儿童多部位\突发的重复性肌肉抽动(面肌\发音肌)不自主运动-临床症状