【病例】神奇的腹泻：缘是神经系统疾病消化道表现——垂体瘤导致继发性肾上腺皮质功能不全

【病例】神奇的腹泻：缘是神经系统疾病消化道表现——垂体瘤导致继发性肾上腺皮质功能不全患者，男性，63岁。主诉：发热、腹泻2天；体温最高38.7℃，伴寒战、腹泻，稀水样便，每日约20次，每次量较多；伴脐周绞痛，便后缓解。有恶心、呕吐（胃内容物），无里急后重，无便中脓血。现病史：患者近1年来自觉乏力、纳差、恶心、体重下降15kg。外院曾怀疑其为消化道肿瘤，但经CT、全消化道造影、胃镜及结肠镜检查均未见异常。患者无高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。提问：腹泻是否由消化道外疾病引起？患者近一年来出现体重明显下降，原因不明，按照一元论的原则，需将此次急性腹泻和慢性体重减轻联系起来考虑。引起体重明显下降的常见疾病有恶性肿瘤、糖尿病、结核和甲状腺功能亢进等。该患者虽然已接受了大量消化道方面的检查，但恶性肿瘤尚不能完全除外，例如小肠淋巴瘤即不易为消化道造影所发现。糖尿病若血糖控制不好可有非特异性全身症状，如乏力和纳差等，可行血糖检查明确。甲亢患者可有大便次数增加，但通常不足以引起严重的水样泻。查体：体温38.1℃，心率95次/分，呼吸20次/分，血压105/55mmHg，身高170cm，体重56kg。明显消瘦，嗜睡，皮肤干燥，皮温较低。浅表淋巴结不大，甲状腺（-），颈无抵抗，心肺无异常。腹软，无压痛、反跳痛，肠鸣音活跃。无神经系统定位体征。出现脱水、神志改变、肾功能受损，患者有发热、心率和呼吸加快，提示脓毒症。其整体病程符合慢性消耗性疾病基础上合并急性感染。皮肤表现提示患者为严重腹泻导致脱水，引起容量不足。嗜睡而神经系统无局限性体征，考虑代谢性脑病的可能性较大，需立即行肝肾功能、血电解质及血气检查。实验室检查：白细胞9.4×109/L，中性81%，血红蛋白132g/L，血小板123×109/L。大便常规及潜血（-），尿常规（-）。肝功（-），血钠125mmol/L，钾3.6mmol/L，氯95mmol/L，碳酸氢根19.8mmol/L，肌酐140μmol/L，尿素氮13.2mmol/L，血糖3.8mmol/L。血气pH7.45，二氧化碳分压（PaCO2）31.8mmHg，氧分压PaO280mmHg。检验结果显示肌酐和尿素氮升高，提示为肾前性灌注不足。低钠血症可能与患者神志改变相关。大便常规阴性表明肠黏膜炎症不明显，不支持侵袭性细菌感染（如菌痢），以病毒感染性腹泻可能性大。血气分析结果为呼吸性碱中毒，可能与脓毒症相关。该患者有严重脱水、神志改变和肾功能受损，病情较重，需立即干预。虽然患者细菌感染的可能性小，但其外周血中性粒细胞分类为81%,应给予抗生素（左氧氟沙星500mg/d静滴），并积极静脉补液。经上述治疗患者病情无好转，体温升高至40℃，寒颤剧烈。血培养及大便培养阴性。病情恶化——休克，补液、抗感染不能纠正入院后第二日患者血压下降至80/50mmHg，心率132次/分，呼吸35次/分，更换抗生素为美罗培南1g，3次/日。插入中心静脉导管，迅速补液后患者中心静脉压（CVP）由8cmH2O升至18cmH2O，但血压仍低；遂予静脉泵入去甲肾上腺素，患者逐渐出现意识不清、呼之不应。查血钠132mmol/L，钾3.7mmol/L，氯98mmol/L，碳酸氢根12.8mmol/L，肌酐167μmol/L，尿素氮81mmol/L，血糖2.6mmol/L，乳酸5.6mmol/L。肌钙蛋白I（cTnI）0。动脉血气pH7.25，PaCO219.8mmHg，PaO272mmHg。予50%葡萄糖20ml静脉推注，患者血糖升至8.5mmol/L，但意识无改善。病例分析：患者有高热、低血压、代谢性酸中毒，尽管细菌培养阴性，仍应高度怀疑脓毒症休克。经给予广谱抗生素、积极补液和血管活性药物治疗后病情无好转，且出现血压下降。从病理生理学角度考虑，平均动脉压=心排血量×外周循环阻力，心排血量=每搏输出量×心率，而每搏输出量取决于心脏前负荷、后负荷和心肌收缩力。该患者经积极补液后CVP已明显升高，既往无心脏病史，临床无心功能不全的表现，且心肌酶阴性，因此考虑低血压的主要原因很可能不是心排血量下降，而是外周循环阻力不足。按血流动力学分类，本例休克应为分布性（心排血量正常或增加，外周循环阻力下降）。除脓毒症外，分布性休克的病因还包括：过敏性休克、急性胰腺炎、急性肝衰竭和肾上腺危象等。本例患者目前有低钠血症、低血糖和顽固性休克；既往有长期纳差、乏力和体重减轻，应重点怀疑是否存在肾上腺危象。发现诊断线索，针对病因治疗，转危为安。治疗经过：再次查体，患者无皮肤色素沉着，但腋毛及阴毛明显稀疏。追问病史，患者一年前曾有一过性剧烈头痛，阅外院头颅CT片可见鞍区有可疑占位性病变。应立即行相关内分泌激素检查，并行鞍区MRI。考虑到患者病情危重，临床高度怀疑肾上腺危象，治疗刻不容缓。来不及等待检查结果回报，立即予琥珀酸氢化可的松100mg静点，继以100mg3次/日。补充激素后患者病情迅速好转，8小时后神志转清，血压稳定，停用血管活性药物，2天后体温降至正常。补充激素后患者病情迅速好转，符合肾上腺危象的特点。肾上腺皮质功能减退分为原发和继发两种。前者是由于肾上腺本身的病变（如结核）导致肾上腺腺体破坏；后者是由于下丘脑-垂体病变导致促肾上腺皮质激素（ACTH）产生减少。有无皮肤色素沉着是一个重要的鉴别点，该患者皮肤颜色正常，且有毛发脱落，提示雄激素分泌不足，加之有头痛病史，头颅CT可见鞍区占位，因此高度怀疑其为垂体瘤导致继发性肾上腺皮质功能不全。各种激素水平低，影像学检查验证诊断。内分泌激素检查：血游离皮质醇4.3μg/L（正常值40～223μg/L），ACTH12.9ng/L（＜46ng/L），游离三碘甲状腺原氨酸1.25ng/L（1.80～4.10ng/L），游离甲状腺素0.58ng/L（0.81～1.89ng/L），促甲状腺素激素（TSH）0.75mU/L（0.38～4.34mU/L），睾酮0（23.1±6.0nmol/L），促卵泡激素（FSH）1.0U/L（7.3±6.5U/L），黄体生成素（LH）0（4.7±3.2U/L）。MRI检查示垂体占位性病变，直径约2cm，符合垂体腺瘤。患者皮质醇、甲状腺激素及性腺激素水平均减低，而ACTH和TSH并无反应性升高，提示全垂体前叶功能低减。从影像片来看，该腺瘤内信号不均，加之患者曾有头痛病史，推测曾有垂体卒中。至此诊断终于明确，为垂体腺瘤压迫垂体，导致全垂体前叶功能低减。从临床表现来看，该患者的腹泻很可能为病毒感染所致，而其长期纳差、乏力和体重减轻可用全垂体前叶功能低减（主要是继发性肾上腺皮质功能减退）解释。继续予患者糖皮质激素及甲状腺素补充，转神经外科择期手术治疗。（本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，欢迎转载，但请务必注明出处，否则将追究法律责任。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。）关键词：发热腹泻休克