狼疮性肾炎病理表现

狼疮性肾炎病理表现狼疮性肾炎肾活检的目的•明确诊断•肾脏病理分型•病理的活动性和慢性化积分狼疮性肾炎肾活检的指征•无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物)，血清肌酐增加•蛋白尿≥1.0克/24h•蛋白尿≥0.5g/24h+尿红细胞≥5/HP或蛋白尿≥0.5g/24h+细胞管型•治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿,GFR下降）ISN/RPS2003狼疮病理分型WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–250病理术语•弥漫性---50%以上的肾小球有病变/切片•局灶性---不足50%的肾小球有病变/切片病理术语•球性---一个肾小球的病变部位超过50%•节段性---一个肾小球的病变部位不足50%I型--轻微病变性LN•光镜下肾小球无特殊改变•免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜区免疫复合物沉积。I型--轻微病变性LNPAS×500I型--轻微病变性LNIgG×600I型--轻微病变性LNEM×2500II型—系膜增生性LN•单纯系膜细胞增生及基质增多•光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积•免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积*如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的III型或IV型LN。II型—系膜增生性LNHE×500II型—系膜增生性LNIgG×600II型—系膜增生性LNEM×2000III型—局灶性LN•病变的肾小球＜50%所有的肾小球（局灶性）•病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成•免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积•分为3个亚型•III（A）---活动性病变：局灶增生性LN•III（A/C）---活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性和硬化性LN•III（C）---慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性LNPASM×40活动性病变PAS×400PAS×400PASM×500PAS×400III型—局灶性LNIgG×500IV型--弥漫性LN•病变的肾小球＞50%所有的肾小球（弥漫性）•病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成•免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积•累及的肾小球病变＞50%为节段性时，归为弥漫节段性：IV-S；累及的肾小球病变＞50%为球性时，归为弥漫球性：IV-GIV-S(A)或IV-G(A)--单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性LNIV-S(A/C)或IV-G(A/C)---活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性IV-S(C)或IV-G(C)---单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LNPAS×40PASM×80PAS×400PAS×400HE×320HE×500IV型--弥漫性LNIgG×120EM×2875V型--膜性LN•单纯系膜细胞增生及基质增多•光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚•免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变•分为3个亚型单纯V型--仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（＞50%肾小球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生V+III--V型的表现合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。V+IV--V型的表现合并IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性V型--膜性LNPASM×400PASM×1000IgG×400IgG×400VI型---硬化性LN•≥90%的肾小球出现弥漫性硬化Masson×80LN的小管间质病变•小管间质免疫复合物沉积•肾小管上皮细胞变性、坏死•肾小管炎细胞浸润•肾间质水肿，炎细胞浸润•肾小管萎缩，间质纤维化•狼疮性间质性肾炎•小管间质免疫复合物沉积IgG×400LN的血管病变•血管壁免疫复合物沉积•非炎症坏死性血管病变•栓塞性微血管病变•坏死性血管炎•非特异性的动脉硬化小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积IgG×400EM×6000间质毛细血管壁电子致密物沉积非炎症坏死性血管病变HE×320栓塞性微血管病变PASM×320PAS×200坏死性血管炎HE×320非特异性的血管病变狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表积分123活动性病变肾小球毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球）120-150150-230230白细胞浸润（个/肾小球）22-55核碎裂（％）*2525-5050纤维素样坏死（％）*2525-5050内皮下透明沉积物（白金耳％）2525-5050微血栓（％）2525-5050细胞性新月体（％）*2525-5050间质炎性细胞浸润2525-5050动脉壁坏死或细胞浸润如有，计2分*.积分×2狼疮性肾炎慢性指数（CI）量化表积分123慢性化病变肾小球球性硬化（％）2525-5050纤维性新月体（％）2525-5050肾小管萎缩（％）2525-5050间质纤维化（％）2525-5050小动脉内膜纤维化如有，计2分