神经病学急性脊髓炎

脊髓疾病DiseasesoftheSpinalCord概述急性脊髓炎脊髓解剖和生理外部结构31个节段分出31对脊神经颈髓7节，胸髓12节，腰髓5节，骶髓5节，尾髓1节两个膨大将脊髓分成5段高颈髓（C1-C4)颈膨大（C5-T2)胸髓（T3-T12）腰膨大（L1-S2)圆锥（S3-S5)马尾（caudaequina):由L2—尾神经10对神经根组成。硬脊膜三层被膜蛛网膜软脊膜与椎骨序数T6＝T4C3＝C3C7＝C6T10＝T7C1－C4C1－C4＝C5－C8T1－T4C5－C8T1－T41＝T9－T12T9－T123＝T5－T8T5－T82＝全部LT10－T12＝全部S、COL1＝【脊髓节段】********的对应关系一对脊神经根丝所连的那一段脊髓叫一个脊髓节段。脊髓节段与椎体的相对位置关系脊髓节段椎体C1-C8-1T1-T8-2T9-T12-3L1-L5T10-T12S1-C0T12-L1脊髓的内部结构灰质：神经元细胞体，呈蝴蝶形或“H”形前角：下运动神经元后角：感觉侧角：C8-L2（交感）及S2-S4（副交感）白质：神经纤维(传导束)前索：前角—前根侧索：前角—后角后索：后正中根—后角、后根后角前角分部侧角(T1--L3)脊髓灰质和白质前索侧索后索脊髓的血液供应脊髓前动脉：前2/3脊髓后动脉：后1/3根动脉：补充注：T4和L1是相邻两条根动脉分布交界处，循环最不充足，易发生供血不足。脊髓损害的临床表现半侧损害:主要由外伤或髓外肿瘤早期引起损害平面以下:各传导束损害表现和相应节段的神经根痛及感觉过敏带,出现布朗-塞克综合征。锥体束硬瘫（上运动神经元瘫痪，同侧）后索（薄、楔束）深感觉缺失（同侧）脊丘束对侧痛温觉消失横贯性损害出现损害平面下各种感觉缺失、上运动神经元瘫痪和括约肌功能障碍。急性期（2--4周）：脊髓休克期（肢体软瘫）恢复期（3--4周后）:痉挛性瘫，低级反射建立，腱反射增强，病理征出现，有反射性排尿。失去高级中枢的联系，但低级反射未建立不同节段损害的表现高颈髓（C1--C4):平面下各种感觉缺失、四肢硬瘫、括约肌功能障碍，四肢和躯干无汗三叉神经脊束受损同侧面部感觉缺失颈膨大（C5--T2)双上肢软瘫，双下肢硬瘫，平面下感觉缺失和括约肌功能障碍胸段（T3--T12）感觉障碍、双下肢硬瘫、损害节段有束带感腰膨大（L1--S2）双下肢软瘫，双下肢及会阴部感觉障碍、括约肌功能障碍圆锥（S3~S5+C0）会阴、肛周感觉缺失、肛门反射消失、性功能障碍、真性尿失禁马尾神经根:下肢剧烈自发性痛（灼痛）、下肢软瘫和肌萎缩脊髓内病损脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症：–前角损害软瘫原发性侧索硬化–锥体束损害硬瘫肌萎缩性侧索硬化症–前角、锥体束损害上、下运动神经元性瘫痪并存急性脊髓炎(acutemyelitis)概念及临床特征概念急性脊髓炎是一种非特异性局限于脊髓数个节段的急性横贯性炎症。临床特征病变水平以下：肢体瘫痪（痉挛性）所有感觉缺失自主神经和括约肌功能障碍病因未明，可能大部分为病毒感染或疫苗接种后引起的一种自身免疫反应。好发节段：T3~T5，与该部位的特殊血运有关。（脊髓上、下动脉的分水岭地带）。病理大体标本：软脊膜充血，脊髓肿胀，重者脊髓质地变软。镜下：灰白质分辨不清，可有点状出血。临床表现急性横贯性脊髓炎急性上升性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎急性横贯性脊髓炎病史病前数日或1--2周有上感或疫苗接种史，发病急，首发症状多为双下肢麻木无力和腰背部酸痛，病变节段有束带感，2--3天内进展至高峰。症状病变平面以下运动、感觉、自主神经功能障碍。运动障碍：截瘫，早期脊髓休克，2—4周后痉挛性瘫。感觉障碍：所有感觉障碍，可有束带感和感觉过敏区。自主神经功能障碍：尿潴留急性上升性脊髓炎发病急骤，病变在数小时至数天内迅速上升，瘫痪迅速波及上肢及延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至死亡。脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化（MS）脊髓型，临床表现与感染性脊髓炎相似，但进展较缓慢，多为不完全横贯性损害或选择性损害，激素治疗有效。辅助检查腰穿：压力正常,WBC正常或轻高(20--200/uL),蛋白正常或轻高(0.5~1.2g/L),糖及氯化物正常。电生理检查视觉诱发电位（VEP）下肢体感诱发电位（SEP）肌电图（EMG）影像学检查：MRI病变脊髓节段增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状长T1（低信号）、长T2信号（高信号）。诊断诊断依据:病前有感染或疫苗接种史。急性起病，迅速出现的脊髓横贯性损害症状和体征。CSF：压力不高，无梗阻，细胞数正常或稍高，蛋白正常或稍高。鉴别诊断急性硬膜外脓肿：1.急性脊髓横贯性损害；原发化脓性感染灶；2.多有头疼、发热、全身乏力等感染中毒症状；常伴根痛、脊柱叩痛；3.血常规：白细胞高；4.腰穿：椎管梗阻，细胞、蛋白均高；5.CT、MRI。脊柱TB：椎体骨质破坏压迫1.有低热、纳差、消瘦、乏力等；2.脊柱后突成角畸形；3.脊柱X线见椎体破坏、间隙变窄、椎旁寒性脓肿等；4.有其他结核病灶。脊柱转移瘤：----多见老年人；椎体破坏，原发病灶。脊髓出血：----突然发病，根痛明显，由外伤或A-V-M引起，CSF血性，CT高密度。治疗本病无特效治疗，应早期诊断、早期治疗、精心护理，防治并发症及促进功能恢复。药物治疗糖皮质激素：I.甲基强的松龙：大剂量短程冲击，500-1000mg/d，连用3-5天。II.地塞米松：10-20mg/d,4-6w。III.强的松：减量，40-60mg.免疫球蛋白:0.4g/kg.d，3-5天抗生素：防治感染B族维生素等：有助于促进恢复呼吸肌瘫痪：可行气管切开，应用呼吸机。精心护理：可预防或减少并发症。恢复期：早期康复锻炼，促进肢体功能恢复，减少后遗症发生。预后无严重并发症者通常3--6月可恢复至生活自理，合并症可影响预后或延长病程。上升性脊髓炎常于短期内因侵犯延髓致呼吸、循环衰竭死亡。脊髓压迫症(compressivemyelopathy)概念脊髓压迫症是一组椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征,随着病变进展出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管可不同程度受累.病因部位：脊柱、脊膜、脊髓和神经根病因：肿瘤：常见，约占1/3以上。炎症脊髓外伤脊髓退行性病变先天性疾病发病机制和病理生理早期通过代偿可不出现神经功能受损。后期出现症状。影响代偿功能的因素：压迫产生的速度脊髓急性受压，代偿不充分慢性脊髓压迫能充分得到代偿病变与脊髓的关系髓内的占位性病变髓外硬膜内占位性病变硬脊膜外占位性病变根动脉受压临床表现一、急性脊髓压迫症：发病及进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变以下呈驰缓性瘫痪，各种反射不能引出。二、慢性脊髓压迫症：病情缓慢进展，早期症状和体征不明显。通常分三期：1、根痛期，2、脊髓部分受压期，3、脊髓完全受压期。三期常相互重叠。主要症状:1、神经根症状：根痛：为病变刺激后根分布区引起自发性疼痛。节段性感觉缺失局限性运动障碍：早期出现肌束颤动，以后出现肌无力或肌萎缩。2、感觉障碍髓外病变：感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段。髓内病变：早期可出现分离性感觉障碍，累及脊丘束时感觉障碍自病变节段向下发展，马鞍回避，晚期出现脊髓横惯性损害。3、运动障碍一侧锥体束受损：病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪。双侧锥体束受损：双下肢痉挛性瘫痪。脊髓前角及前根受压：病变节段肌群驰缓性瘫痪，伴束颤和肌萎缩。4、反射异常前根或前角受累：反射减弱或消失。锥体束受损：损害平面以下腱反射亢进，病理征（+）。5、自主神经症状髓内病变括约肌功能较早出现，表现为尿潴留、便秘、少汗、皮肤干燥及脱屑。6、脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起，表现局部自发性疼痛，颈部抵抗和直腿抬高试验（+）。辅助检查脑脊液检查测脑压和压颈试验蛋白増高出现蛋白—细胞分离。影像学检查脊柱x线平片CT和MRI脊髓造影诊断及鉴别诊断诊断首先明确损害为压迫或非压迫，再确定受压部位及平面，髓內、髓外硬膜内或硬膜外病变，最后确定病因及性质。o病变纵向定位：o病变横向定位：o确定病因及病变性质：鉴别诊断1、急性脊髓炎：急性起病，呈脊髓横贯性损害，数小时至2—3天达高峰。MRI可显示病变节段脊髓增粗。2、脊髓空洞症：起病隐袭，病程长，表现分离性感觉障碍，腰穿无梗阻，CSF检查正常，MRI可显示脊髓内长条形空洞。治疗•尽快去除病因•急性脊髓压迫应在起病6小时内减压•积极康复治疗预后决定因素较多，如病变性质、解除压迫程度及可能性，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓內肿瘤预后较差。