再谈IgG4[1]

再谈IgG4IgG4铰链区——二硫键——IgG4分子独特的“半抗体交换反应”IgG4免疫学特点IgG1IgG2IgG3IgG4IgMIgA1IgA2IgDIgE重链123412主要存在形式单体单体单体单体五聚体单体、双体单体单体经典途径活化补体+++++++++穿过胎盘++++++结合吞噬细胞+++++++++结合肥大细胞和嗜碱粒细胞+++与SPA结合+++NK细胞介导的ADCC++++免疫作用抗感染、自身抗体早期防御作用粘膜局部免疫B细胞成熟标志I型超敏反应LIgG4免疫学特点Th2细胞分泌IL-4、IL-13，促进IgG4和IgE的增加CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞产生IL-10引起B细胞产生大量的IgG4IgG4与IgG4相关性疾病关系IgG4升高=IgG4相关性疾病？IgG4相关性疾病=IgG4升高？IgG4升高并不意味着其一定患有IgG4相关性疾病大约5%的健康人血清IgG4浓度也可能升高IgG4升高的其他疾病IgG4升高的其他疾病1.过敏性疾病：支气管哮喘、变应性鼻炎、特异性皮炎食物、药物过敏等Thehorizontalbarsrepresentthegeometricmean(GM)obtainedforeachgroup.Statisticalsignificanceofthedifferencesisindicatedby:**P0.01;***P0.0001.2.寄生虫感染：人感染肺吸虫、血吸虫、片形吸虫、丝虫、广州圆线虫等寄生虫后，血清中IgG4也可显著升高张顺科等.2001.ELISA检测特异性IgG4诊断肺吸虫病的效果观察.中国寄生虫病防治杂志,14(3):221-223.3.肿瘤：胰管癌、胆囊癌低度恶性淋巴瘤等4.风湿免疫病贺琤雯等.2012.血清IgG4水平在IgG4相关性疾病及与风湿免疫性疾病鉴别诊断中的应用价值.中华检验医学杂志Vol.35,No.115.其他免疫炎性疾病：Castleman’s病等此外，约有20%~40%经活检确诊为IgG4相关性疾病的患者其血清IgG4浓度在正常范围内在诊断IgG4相关性疾病时，不仅仅根据血液IgG4水平及病理表现必要的临床表现也对诊断必不可少最重要的是受累器官的纤维化及肿大IgG4升高≠IgG4相关性疾病≠Thankyou