血液系统疾病患儿的护理

教学目标了解小儿造血的特点熟悉小儿血液的特点熟悉小儿贫血定义及分类掌握两种营养性贫血的临床表现及护理小儿贫血概述营养性贫血造血与血液特点溶血性贫血教学内容中胚叶造血期肝造血期骨髓造血期骨髓造血骨髓外造血一、小儿造血特点（一）胚胎期造血（二）生后造血（一）胚胎期造血小儿造血特点中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎儿早期）肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血部位（胎儿中期）骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位(胎儿后期)•胚胎期造血首先在中胚叶的卵黄囊出现。胚胎期造血生后造血•1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。婴儿期：全部为红髓•骨髓红骨髓骨髓现实的造血能力黄骨髓骨髓潜在的造血能力黄髓红髓5-7y开始：椎骨、髂骨、肋骨、胸骨及长骨两端终身都是红骨髓在婴幼儿期，当发生感染或贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为髓外造血（EMH）。2.髓外造血(EMH)二、小儿血液特点年龄RBC(1012/L)Hb(g/L)WBC(109/L)N%L%出生时5～7150～22015～2065304～6天50502～3月3110↓↑婴幼儿↑↑10～1235604～6岁50507‾8岁后4～10与成人相似12岁与成人相似与成人相似生理性贫血白细胞数有何变化特点？•生理性贫血：•婴幼儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后2~3个月时红细胞数降至3*1012/L、血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。生理性贫血的原因⑴红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升→红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；⑵生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；⑶生长发育迅速：血循环量增加；–白细胞数：高→低→成人水平–白细胞分类：•出生时：N0.65L0.30•4-6天：第一次交叉•然后：L0.60N0.35•4-6岁：第二次交叉•7岁后：达成人比例二、白细胞数和分类及其变化规律4-6天1-4岁4-6岁7岁后80%060%40%20%时间淋巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细胞两次交叉出现的时间为4~6天，4~6岁血小板HB种类血容量新生儿占体重10%（300ml）儿童（10岁）8—10%成人6—8%（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成）与成年人相似150-250×109/l三种HB（一般正常人RBC内）出生时1岁2岁HBF70%5%2%HB30%95%HBA21%2-3%小儿贫血概述•一、概念–指外周血中单位容积内的RBC数或Hb量低于正常称为贫血。新生儿期1451‾4个月904‾6个月100我国6个月‾6岁1106‾14岁120世界卫生组织海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%生理性贫血：为轻度贫血（Hb＞90g/L）水平轻度中度重度极重度HB(g/L)正常下限‾9090‾6060‾3030新生儿HB144‾120120‾9090‾6060RBC（1012/L）4‾33‾22‾11一、贫血的分度病因分类1.RBC和HB生成不足2、溶血性3、失血性营养性贫血：造血物质缺乏再生障碍性贫血：其他：感染炎症及癌性贫血慢性肾脏病贫血RBC内在异常RBC外在因素急性慢性贫血分类3.按贫血时RBC形态分类：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正细胞性80～9428～3232～38大细胞性＞94＞3232～38单纯小细胞性＜80＜2832～38小细胞低色素性＜80＜28＜32营养性缺铁性贫血nurtitionalirondeficiencyanemia一、概述：缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。是小儿贫血中最常见的一种；6个月-2岁发病率最高致病因素缺铁性贫血铁贮存不足生长发育快铁摄入不足吸收利用障碍铁丢失过多胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后4～5个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。铁贮存不足是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同，如不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。铁摄入不足婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。生长发育快食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。吸收利用障碍消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多。不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。铁丢失过多血红素生成不足细胞的分裂增殖影响小血红蛋白合成减少红细胞胞浆少红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显红细胞体积变小小细胞低色素性贫血发病机制缺铁治疗原则：⒈祛除病因⒉铁剂：治疗缺铁性贫血的特效药，多采用口服二价铁制剂，常用的铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等⒊输血疗法：贫血越严重，每次输注量越少，速度越慢护理措施护理评估护理诊断重点评估母亲孕期有无贫血，是否早产、多胎；患儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类；患儿有无消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉或反复感染等疾病以及用药情况。【护理评估】一般贫血表现骨髓外造血表现非造血系统表现【护理评估】一般贫血表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。贫血与正常儿童骨髓外造血表现肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退合并感染（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）心血管系统明显贫血时心率增快心脏扩大重者可发生心力衰竭消化系统食欲减退、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖非造血系统表现病情较重、病程较长的年长儿学习时注意力不易集中，记忆力减退、理解力较差，学习成绩下降，这些都会造成焦虑、抑郁、自卑、厌学等心理问题。家长可产生焦虑、歉疚的的心理，家长和社会对有异食癖的患儿过多的责备，甚至歧视。【护理评估】实验室及其他检查1．形态学检查(1)血象：小细胞低色素性贫血。血红蛋白降低比红细胞减少更明显。血涂片可见红细胞体积较正常为小，形态不一，大小不等，染色浅淡，中心淡染区扩大。辅助检查骨髓象涂片可见幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白降低转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉升高总铁结合力实验室检查血涂片正常缺铁性贫血，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大【护理诊断及合作性问题】营养失调：低于机体需要量与摄入不足或丢失过多等有关活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关有感染的危险与免疫功能降低有关潜在并发症心力衰竭护理措施•1、休息与活动一般不需卧床休息，避免剧烈运动；尽量自我照护，以不感到疲乏为度；保持患儿心情愉快，防止烦躁、哭闹而增加需氧量一般护理2.合理饮食提倡母乳喂养，人工喂养者需补充铁强化食品，鲜牛奶喂前要加热及时添加含铁较丰富的辅食：如瘦肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等；纠正不良饮食习惯，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化，注意色香味的调配，尤其应富含铁。创造舒适的就餐环境维生素C、果汁、稀盐酸、氨基酸等有利于铁的吸收；牛奶、茶、咖啡、蛋类以及抗酸药物等可抑制铁的吸收•3、防治感染：•进行保护性隔离；•避免倒人多的公众场合；•保持口腔、皮肤清洁•病情观察：•注意观察患儿口唇、眼结膜及甲床等皮肤黏膜苍白的情况；•注意有无头晕、眼花、晕厥等表现；•密切注意心率、呼吸、尿量等变化，若心率和呼吸突然增快、发绀、肝大和尿少等，应及时联系医生•正确应用铁剂，观察疗效与副作用A.正确指导服用铁剂：①．服用二价铁；②．从小剂量开始，宜两餐之间服用③．与维生素C、果汁等同服，促进铁的吸收④.忌与抑制铁吸收的牛奶、茶、咖啡、钙片等同服；⑤.服用铁剂时，牙齿可被染黑，使用吸管或服药后漱口;治疗配合B.观察口服铁剂的反应：①．口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、胃部不适。②．口服铁剂期间，大便可呈黑色注射铁剂（慎用）注意事项分次深部肌注、不同针头、更换部位。注射右旋糖酐铁：首次注射应观察1h,面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克疗效观察：网织红细胞3～4天：↑，7～10天达最高2～3周后↓渐至正常血红蛋白2周后：↑3‾4周正常4）疗程：一般2~6个月血红蛋白正常后再用2个月•健康指导：•1、讲解疾病的有关知识及护理要点；•2、指导合理喂养，提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食；•知道正确和全程用药；•4、预防感染；铁缺乏的预防链孕妇【预防】１、指导孕妇及哺乳期母亲增加含铁丰富的食物。2、提倡母乳喂养。3、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内脏、鱼等）；对早产儿、低体重儿宜自２个月左右加铁剂预防；足月儿4个月后应加维生素C及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。4、人工喂养儿应喂强化铁的配方乳患儿，女，7岁，主诉：间断面色苍黄7月余●现病史：因心情抑郁而出现食欲差，饭量减少，挑食，很少吃蔬菜及肉类，随后渐出现面色苍黄，并逐渐加重，伴疲乏、多汗、不爱活动。体格检查：T36.7℃、P96次/分，R25次/分，Wt18kg，神志清，精神差，面色苍黄。眼结膜苍白，口唇苍白，咽不红。双肺呼吸音清，未闻及啰音。心界不大，心率96次/分，律齐，心音可，未闻及杂音。腹软，指（趾）甲床苍白。•经诊断，该患儿为缺铁性贫血及慢性胃炎。•思考：•1、该患儿存在的主要护理问题有哪些？（写出至少3个）•2、如何予该患儿全面的护理？