库欣综合征

模块十五/内分泌、营养及代谢疾病病人的护理任务2-5库欣综合征病人的护理【案例】赵女士，25岁，因血压、血糖升高，向心性肥胖，脸部皮肤薄红入院，入院查体：血压170/100mmHg,月经量少不规则，CT结果为垂体生长肿物，X线显示骨质疏松。初步诊断：皮质醇增多症思考：1．引起该患者发病的主要原因是什么？【职业综合能力培养目标】1．专业职业能力：具备正确为患者进行皮肤护理的能力。2．专业理论知识：掌握皮质醇增多症病因、临床表现、治疗原则及护理措施。3.职业核心能力：具备对皮质醇增多症患者病情评估的能力，正确指导患者用药的能力，在护理过程中进行有效沟通的能力；具备为皮质醇增生症患者制定健康指导方案的能力。【新课讲解】小先生：一、概念皮质醇增多症（Cushingsyndrome）是各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的症候群。主要表现有满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、和骨质疏松等。本症成人多于儿童，女性多于男性，20~40岁多见。二、病因1.库欣病(Cushing病)垂体分泌ACTH过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇，此类型最多见。2.异位ACTH综合征是由垂体以外的癌瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。最常见的是肺癌，其次是胸腺癌、和胰腺癌等。3.原发性肾上腺皮质肿瘤可为腺瘤或腺癌。肿瘤分泌大量皮质醇，反馈抑制垂体ACTH的释放，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。三、临床表现1．代谢紊乱表现①脂肪代谢障碍：由于体内脂肪分解与合成均受到促进，使脂肪转移重新分布，堆积于面、劲、胸及腹部等处，出现红润多脂的满月脸、颈背部脂肪堆积似水牛背、腹大如球形、四肢相对细瘦的特征性体态，形成典型的向心性肥胖。正文2②蛋白质代谢障碍：由于蛋白质分解加速、合成抑制，致皮肤菲薄形成紫纹，以臀部外侧、下腹部、大腿内外侧等处多见，呈对称性分布，肌肉萎缩无力，腰酸背痛，严重时站立困难，行动不便，骨质疏松等。③糖代谢障碍：皮质醇有拮抗胰岛素的作用，抑制糖利用，促进糖异生，而致血糖升高，出现糖尿病症状，呈类固醇性糖尿病。④电解质紊乱：皮质醇有潴钠排钾的作用，但血电解质大多正常。低钾可加重乏力，并引起肾脏浓缩功能障碍，部分病人因潴钠而有轻度水肿。2．多器官功能障碍①心血管病变：高血压常见。②性功能异常：月经紊乱，性欲减退，痤疮常见。③神经、精神表现：肌无力，下蹲后起立困难。常有情绪不稳、烦躁及失眠等，严重者精神变态，或可发生偏执狂。④皮肤色素沉着：异位ACTH综合征病人皮肤色素明显加深。3．感染皮质醇增多使免疫功能减弱，吞噬细胞的吞噬作用和杀伤能力受到抑制，致抵抗能力下降而易感染某些化脓性细菌、真菌和病毒性疾病。四、辅助检查1.糖皮质激素分泌异常的检查：①血浆皮质醇增高且昼夜节律消失，早晨血浆皮质醇浓度高于正常，而晚上不明显低于清晨。②24h尿17-羟皮质类固醇、尿游离皮质醇升高。3.小剂量地塞米松抑制试验：不受抑制，不低于对照值的50%。2.ACTH试验：垂体性和异位ACTH者有反应，高于正常，原发性皮质肿瘤者多数无反应。3.影像学检查：包括肾上腺超生检查、CT、MIR等，可显示病变部位的影像学改变。五、治疗原则主要治疗措施可归纳为手术、放射及药物治疗。主要使用肾上腺皮质激素合成阻滞剂，如双氯苯二乙烷、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑。六、护理诊断1.自我形象紊乱与Cushing综合征引起身体外观改变有关。2.体液过多与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。3.有感染的危险与皮质醇增多有关。4.有受伤的危险与蛋白质代谢异常和钙吸收障碍有关。七、护理措施正文31．一般护理①休息与体位：提供安全舒适的环境，保证病人的睡眠，尽量取平卧位，抬高双下肢，以利于静脉回流，合理的休息可避免水肿。②饮食护理：给予高蛋白、高钾、高钙、低钠、低碳水化合物及低热量食物，鼓励病人食用柑橘类、枇杷、香蕉及南瓜等含钾高的食物，预防低钾血症和高血糖。适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质疏松。避免刺激性食物，2．病情观察①观察生命体征：注意血压、心律、心率变化，防治心衰。②观测血钾：测血钾和描记心电图及注意低钾表现，如出现恶心、呕吐、腹胀、乏力及心律失常等表现，应及时报告医师处理等。③监测血糖：了解是否存在类固醇糖尿病倾向。④监测体温：定期检查血常规，注意有无感染征象。⑤记录出入液量--水肿者，每日测量体重变化，记录24h液体出入液量。⑥有无关节痛或腰背痛等情况，及时报告医师。3．用药护理遵医嘱应用肾上腺皮质激素合成阻滞药，注意观察疗效和不良反应。此类药物的主要不良反应是食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡及乏力等。部分药物对肝损害较大，应定期做肝功能检查。4．感染的预防和护理①室内环境清洁，温、湿度适宜，减少感染源。②无菌操作，避免交叉感染。减少侵入性治疗。③介绍预防感染知识减少感染机会。一旦发生感染应遵医嘱及早治疗。④防止受伤注意休息，避免过劳和剧烈运动。护理操作轻稳，避免碰击或擦伤病人皮肤，引起广泛性皮下出血。八、健康指导1.告知病人有关疾病过程及治疗方法，指导病人正确使用肾上腺皮质激素合成阻滞剂和学会观察药物治疗及不良反应。2.对使用皮质激素替代治疗者，应纤细介绍用法和注意事项。教会病人自我护理，避免感染，保持心情愉快。3.指导病人和家属有计划的安排力所能及的生活活动，让病人独立完成，增强其自信心和自尊感。正文4【课堂小结】皮质醇增多症最主要的病因：库欣病。皮质醇增多症的典型临床症状：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水肿及低钾血症。皮质醇增多症检查首选：血浆皮质醇测定。皮质醇增多症患者应给予病人高蛋白、高钾、高钙、低钠、低碳水化合物及低热量食物，鼓励病人食用柑橘类、枇杷、香蕉及南瓜等含钾高的食物，预防低钾血症和高血糖。【案例分析】你是小先生请你来讲一讲：通过案例中，该患者诊断为皮质醇增多症，引起该患者发病的主要原因是垂体生长肿物，刺激垂体分泌ACTH过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇，此类型最多见。【护考模拟】（）1.皮质醇增多症患者最常见的病因为A．库欣病B．皮质醇分泌减少C．高血压D．生长激素缺乏E．糖尿病（）2.皮质醇增多症患者代谢紊乱主要的表现A.向心性肥胖B.皮肤紫纹C.血糖升高D.脱毛、痤疮E.水肿、低钾（）3.关于皮质醇增多症的饮食护理，错误的是A.高蛋白B.低碳水化合物C.低钾D.高钙E.低热量（）4.张女士，30岁，因血压、血糖升高，向心性肥胖，脸部皮肤薄红入院，入院查体：血压170/100mmHg，月经量少而不规则，CT结果为垂体生长肿物，X线显示骨质疏松，初步考虑为A.皮质醇增多症B.糖尿病C.高血压D.子宫肌瘤E.垂体瘤（）5.患者，女性，30岁，因向心性肥胖伴高血压，皮肤紫纹就诊，入院后最主要的检查A.24小时尿17羟皮质类固醇B.24小时尿17酮皮质类固醇C.血浆皮质醇D.血浆ACTHE.小剂量地塞米松抑制试验【课后作业】