神经系统疾病定位诊断

2020/4/181神经系统疾病定位诊断2020/4/182神经系统定位诊断•神经系统疾病诊断原则•１、病史+体征•２、解剖诊断←主要症状和体征的演变•３、病因诊断←病史+体征+辅助检查2020/4/183神经系统定位诊断•４、影象学诊断•５、病理学诊断•6、分子生物学诊断2020/4/184神经系统定位诊断•大体结构：•肌肉疾病•周围神经疾病•脊髓病变2020/4/185神经系统定位诊断•脑干病变•小脑病变•大脑病变•脑脊髓膜病变2020/4/186肌肉无力和瘫痪的定位•一、机制•从大脑的运动神经元•到肌肉这一通路•任何环节病变•均可导致肌无力或瘫痪。2020/4/187肌肉无力和瘫痪的定位•二、部位与病变的关系•（一）电解质紊乱•１、低钾：•肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌•多不受影响）、•腱反射存在，补钾有效。•发作性（数小时~数天）。2020/4/188肌肉无力和瘫痪的定位•２、高钾：•家族性；•发作性（持续1-2小时，频繁）；•肌无力常累及某一肌群；•可有延髓肌和呼吸肌受累；2020/4/189肌肉无力和瘫痪的定位•伴有疼痛或肌强直；•禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；•发作时血钾多正常或升高。2020/4/1810肌肉无力和瘫痪的定位•3、副肌强直（paramyotonia)•诱因：寒冷、自发•特征：寒冷诱发•反常性强直（活动后加重）•常染色体显形遗传，•常伴高血钾或正常血钾。2020/4/1811肌肉无力和瘫痪的定位•（二）肌肉病变•１、遗传性：•部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端2020/4/1812肌肉无力和瘫痪的定位•特征：肌无力、肌萎缩或肥大，•反射相应降低，•常无疼痛（脂质代谢异•常可有疼痛或肌痉挛），•起病：多在早年发病，•起病隐匿，进展性2020/4/1813肌肉无力和瘫痪的定位•２、炎症性肌病：•肢带肌为主，•可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，•不影响眼外肌。2020/4/1814肌肉无力和瘫痪的定位•1/3患者可伴有肌痛和压痛。•多见于中年女性发病，•首先为骨盆带肌无力。•呈慢性或亚急性进展。2020/4/1815肌肉无力和瘫痪的定位•３、内分泌性肌病：•常为甲状腺或肾上腺疾病所致。•多为无痛性肢带肌无力和萎缩，•血清酶多正常。•甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。2020/4/1816肌肉无力和瘫痪的定位•（三）神经肌肉接头疾病•１、重症肌无力：•部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。•特征：病理性疲劳，•少见肌萎缩及反射改变。2020/4/1817肌肉无力和瘫痪的定位•２、突触前膜病变：•多为骨盆带肌无力，•常有疼痛等。•肌无力活动后减轻。•多见于50以上的男性，•常为肺癌的副肿瘤综合征。2020/4/1818肌肉无力和瘫痪的定位•（四）周围神经疾病•１、多发性周围神经病变：•对称性远端肌肉无力、•肌萎缩、反射减低或消失、•伴感觉障碍•和植物神经功能障碍。•呈向心性发展。2020/4/1819肌肉无力和瘫痪的定位•２、多数性单神经病：•为多个不相邻的周围神经损害，•常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。•可合并多发性神经病•３、单一神经损害：•多为局部病因所致。2020/4/1820肌肉无力和瘫痪的定位•４、神经丛病变：•见于外伤、肿瘤或炎症等。•臂丛损害：上部、下部•腰骶丛损害：•５、前根损害：2020/4/1821肌肉无力和瘫痪的定位•６、前角损害：•节段性特征，肌张力降低、•反射改变、肌萎缩，•可见肌束震颤。•多为远端无力，•也可能以近段为主。2020/4/1822肌肉无力和瘫痪的定位•（五）脊髓病变•１、前角损害：•运动神经元病——多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩•不伴感觉障碍。2020/4/1823肌肉无力和瘫痪的定位•运动神经元病：•如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。•后期可累及肢体近端、呼吸肌等。•但不累及眼外肌和括约肌等。2020/4/1824肌肉无力和瘫痪的定位•２、Brown-Seguard综合征：•病变同侧锥体束征•和深感觉障碍，•对侧浅感觉障碍。•３、急性全横贯损害：•脊髓休克2020/4/1825肌肉无力和瘫痪的定位•４、慢性全横贯损害：•痉挛性截瘫、•痉挛性轻截瘫•自动症。2020/4/1826肌肉无力和瘫痪的定位•（六）脑干损害•交叉性瘫痪•（部位根据不同颅神经损害的征象确定）。•3、4——中脑；•5-8——脑桥；•9-12——延髓。2020/4/1827肌肉无力和瘫痪的定位•（七）内囊损害•大多为完全的偏瘫。•常有偏身感觉障碍及偏盲。2020/4/1828肌肉无力和瘫痪的定位•（八）皮质下损害•放射冠的纤维较内囊分散，•损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。•可伴有感觉和视觉损害。2020/4/1829肌肉无力和瘫痪的定位•（九）皮质区损害•１、假性单瘫：•类似于单肢性瘫痪，•但有反射亢进或病理反射•予以鉴别。•２、刺激性征候：•易出现局灶性痫性发作。2020/4/1830肌肉无力和瘫痪的定位•３、4区病变：•肌张力低，反射低，•病理反射存在。•４、6区病变：•肌张力高，反射高，•病理反射阴性。2020/4/1831肌肉无力和瘫痪的定位•（十）癔病性瘫痪•１、不符合上述部位和瘫痪的•特点。•２、鲜明的心理因素。•３、性别、年龄特征。•４、人格特征。•５、暗示有效。2020/4/1832感觉障碍的定位•一、感觉障碍的性质•（一）阳性症状：•刺激性症状——•疼痛、感觉异常、发冷感等。•（二）阴性症状：•破坏性症状——•一般感觉的缺失或减退。2020/4/1833感觉障碍的定位•二、定位诊断•（一）皮质型•１、破坏性：•多为假单肢或假节段性分布。•以复合感觉障碍为主。•２、刺激性：•感觉性局灶性痫性发作。2020/4/1834感觉障碍的定位•（二）内囊型•偏身为主，•常伴有偏身运动障碍。2020/4/1835感觉障碍的定位•（三）丘脑型•丘脑综合征：•对侧偏身感觉减退•以深感觉障碍为主•对侧丘脑痛或感觉过度•对侧锥体外系症状——•舞蹈或手足徐动2020/4/1836感觉障碍的定位•对侧较轻的瘫痪，或一过性。•对侧植物神经症状如肿胀或疼痛•病因：•血管病（丘脑膝状体动脉闭塞）•肿瘤等。2020/4/1837感觉障碍的定位•（四）脑干型•１、延髓型：•背外侧损害•出现交叉性感觉障碍。•同侧面部和对侧面部以下•浅感觉丧失。•２、延髓以上：•对侧半身深浅感觉丧失。2020/4/1838感觉障碍的定位•（五）、脊髓型•１、节段性：•后角病变——•同侧的痛温觉障碍•白质前连合病变——•对称性痛温觉障碍，•马褂样分布。2020/4/1839感觉障碍的定位•两者均见于脊髓内病变，•尤其是空洞症或肿瘤。2020/4/1840感觉障碍的定位•２、传导束性：•完全类型的•为受损平面以下均一性感觉障碍，•早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。2020/4/1841感觉障碍的定位•后束损害——•同侧深感觉障碍，•Lhermitte征•侧束损害——•对侧痛温觉障碍或束痛2020/4/1842感觉障碍的定位•（六）、后根型•节段性特点：•根痛→感觉减退→感觉缺失2020/4/1843感觉障碍的定位•根痛——•后根支配区内的放射性疼痛，•脑脊液冲击征阳性。•以后可能会演变为感觉缺失，•疼痛减轻。2020/4/1844感觉障碍的定位•（七）、神经丛型•按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。•有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。2020/4/1845感觉障碍的定位•（八）、神经干型•按神经干分布区的感觉缺失。•如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。2020/4/1846感觉障碍的定位•（九）、末梢型•从肢体的最远端开始，•逐渐向近端波及。•由远向近呈梯级样。2020/4/1847感觉障碍的定位•纯末梢型感觉障碍•多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。2020/4/1848感觉障碍的定位•痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状）•糖尿病•HIV相关疾病••2020/4/1849周围神经损害•一、定义•单神经病为单一神经干损害。•多为局部病因所致如机械损伤。2020/4/1850周围神经损害•多数性单神经病（多灶性）需要与GBS鉴别•为多个不相邻的单神经损害，常为①血管炎②副瘤（损伤轴索）③中毒（化妆品、中药、金属、有机磷等损伤轴索）④脱髓鞘性病变（免疫性）。2020/4/1851周围神经损害•二、常见的定位性征候•１、Foster-Kennedy综合征：•同侧视神经萎缩、•对侧视乳头水肿、•同侧嗅觉缺失及性格改变，•见于额叶底部肿瘤。2020/4/1852周围神经损害•２、双颞侧盲：•垂体肿瘤或颅咽管瘤。•３、双鼻侧盲：•双侧颈内动脉压迫•如动脉瘤或硬化。2020/4/1853周围神经损害•４、Adie瞳孔：•一侧瞳孔散大，光反应迟钝，•但强光长时间照射后•会明显缩小。•见于年轻女性，•常有腱反射消失。2020/4/1854周围神经损害•５、Argyll-Robertson瞳孔：•瞳孔小、不等大且不规则，•光反应消失，•但辐辏反射和调节反射存在。2020/4/1855周围神经损害•６、眼肌麻痹的鉴别诊断•神经源性：•符合神经的分布，•同时有瞳孔的改变。2020/4/1856周围神经损害•海绵窦综合征：•3、4、5（1）、6+静脉回流障碍•眶尖综合征：2、3、4、5、6•眶上裂综合征：3、4、5、62020/4/1857周围神经损害•肌源性：不符合神经分布，瞳孔不受影响。•重症肌无力：波动性•恶性突眼：甲状腺损害+水肿•+肌肉变粗•线粒体脑肌病：KSS•肌营养不良：眼咽型2020/4/1858周围神经损害•中枢性：Joseph病(进行性核上性眼肌麻痹，PSP)•脑干病变：肿瘤2020/4/1859周围神经损害•７、Marcus-Gunn综合征：•先天性或遗传性单侧上睑下垂，•当张口、咀嚼或下颌的侧向运动•可使上睑上提。2020/4/1860周围神经损害•８、Duan综合征：•先天性单眼异常。•试图内收时出现眼球内陷、•眼裂变小。•９、Gradenigo综合征：•岩骨尖肿瘤或肉芽种。•5（1）+62020/4/1861周围神经损害•10、Raeder综合征：•5+Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。•11、Horner综合征：•12、Ramsy-Hunt综合征：•7+外耳区疱疹。2020/4/1862周围神经损害•13、桥-小脑角综合征：•5、6、7、8。•见于炎症、肿瘤等。•听神经瘤：首发症状常为•进行性单侧听力减退。2020/4/1863周围神经损害•14、Vernet综合征：•颈静脉孔病变，9、10、11损害。2020/4/1864周围神经损害•15、Villaret综合征：•9-12+Horner。•为腮腺后间隙病变。•16、臂丛损害（C5-T1）：•常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。2020/4/1865周围神经损害•Erb-Duchenne麻痹：C5-C6损伤。•主要影响肱二头肌、三角肌、•肱桡肌等。•感觉障碍在C5-6支配区。2020/4/1866周围神经损害•Klumpke麻痹：C7-T1损害。•主要为手部小肌肉和屈腕无力，•尺神经支配区感觉丧失。•17、胸廓出口综合征：2020/4/1867周围神经损害•18、腰骶神经丛综合征：•单侧或双侧•对称或不对称性的L2-S1，•表现为支配区的疼痛、•感觉障碍和肌无力萎缩等。2020/4/1868周围神经损害•可波及到骶尾丛出现二便障碍。•多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。2020/4/1869神经肌肉疾病（多发性肌无力）•一、多发性肌肉无力•可能病变的部位：•肌肉、神经肌肉接头、•周围神经、运动神经元2020/4/1870神经肌肉疾病（多发性肌无力）•二、基本特征•肌肉：对称性肢带肌无力（近端）、晚期肌萎缩明显、•与肌无力相一致的腱反射减退。2020/4/1871神经肌肉疾病（多发性肌无力）•神经肌肉接头：•主要累及眼