新生儿贫血

新生儿贫血一、概念生后1周，静脉血血红蛋白≤130g/L，毛细血管血≤145g/L；生后1周后＜100g/L可诊断为贫血。二、新生儿血象特点Hb：150~220g/L，HbF占70％RBC：5.0~7.0×1012/LHct：0.43~0.63,毛细血管血值高于静脉血MCV104~118fl，成人82~92fl,MCH33.5~44.4pg，成人27~31pg.MCHC0.30~0.35，与成人相似白细胞计数出生时较高，可达2.0×109/L,分类与成人相似，生后4~6天交叉二、新生儿血象特点网织红细胞计数出生时0.04~0.05，生后两三天稍上升，但接着下降极快，生后第7天仅0.01。有核红细胞生后第一天血内几乎均可见到，但生后12小时降低50%，第4日循环内不能见到。三、生理性贫血足月儿生后6~12周时血红蛋白下降达95~110g/L早产儿生后4~8周时血红蛋白下降达65~90g/L为正细胞正色素性贫血，网织红细胞正常生理性贫血原因红细胞寿命较短：成人红细胞寿命100~120天，足月儿为80~100天，早产儿60~80天。新生儿胎龄愈小,其红细胞所含的胎儿型HbF愈多,HbF半衰期比成人HbA短,故红细胞寿命比成人短,红细胞破坏多,贫血重;生长速度较快，血容量扩充使血液稀释。胎龄愈小,其生后体重增长相对愈快,血容量亦随体重增加而同时迅速增加更快生理性贫血原因医源性失血相对较多。新生儿本身总的血容量不多,抽血量超过一定程度会导致贫血。血清红细胞生成素水平低下。在宫内，胎儿呈相对缺氧状态，SaO2大约为50%，出生后通过肺呼吸，SaO2增加至95％，红细胞生成素生成减少，血红蛋白浓度及骨髓产生红细胞活力下降。早产儿血EPO水平尤低。早产儿贫血的营养因素铁：胎儿通过胎盘从母体获取铁,以孕期后3个月获铁量最多,故胎龄愈小,愈易发生储铁不足,产生贫血;出现缺铁的时间早于足月儿。铜：肝内铜的储存主要在孕后期12周，因此早产儿易造成铜缺乏，与铜蓝蛋白结合后，铜可促进铁的吸收和储存铁的释放。维生素E：是保持红细胞膜完整所必需的抗氧化剂，出生体重越小，缺乏程度越重，维生素E不足时可引起溶血性贫血。叶酸：叶酸缺乏时可引起巨幼红细胞性贫血。四、病因分类失血性贫血溶血性贫血红细胞生成减少性贫血失血性贫血产前失血：胎母输血，胎胎输血，胎胎盘输血产时失血：产科意外，如前置胎盘胎盘畸形，如帆状胎盘脐带畸形，如脐带血管瘤产后出血：内出血：颅内出血，肝脾破裂外出血：脐带，消化道医源性失血溶血性贫血免疫性：新生儿溶血病，母亲自身免疫性溶贫，药物性溶贫感染：获得性，如细菌性败血症先天性，如风疹、梅毒、TORCH感染，人类微小病毒B19维生素E缺乏红细胞膜疾病红细胞酶缺陷：G6PD缺陷地中海贫血红细胞生成减少性贫血先天性纯红细胞再生障碍性贫血（除贫血外，患儿常早产，身材矮小，拇指三节、腭裂、眼缺陷、先天性心脏病等）运钴铵Ⅱ缺乏：运钴铵Ⅱ是维生素B12与血中蛋白结合的转运形式，缺乏时引起巨幼红细胞性贫血难治性铁粒幼细胞贫血综合征：骨髓红、粒细胞前体有明显空泡样变，含铁血黄素增加，出现环形铁粒幼细胞，大细胞性贫血，有不同程度网织红细胞、白细胞、血小板下降感染营养性缺陷：铁，叶酸；先天性白血病五、临床表现与病因、失血量、以及贫血的速度有关皮肤粘膜苍白最常见，要与重度窒息的苍白鉴别急性失血时伴心率快、气急、低血压和休克，一般无青紫，给氧和辅助呼吸后症状无改善；而新生儿窒息则表现为心率及呼吸慢，常有三凹征，除苍白外有青紫，给氧及辅助呼吸后有明显改善贫血发生速度与临床表现有密切关系，在妊娠期有长期反复出血者，贫血发展慢，胎儿有机会产生血液动力学代偿，婴儿出生时仅有苍白；但如在分娩时急性失血，则出现一系列窘迫症状。特征急性失血慢性失血临床急性窘迫：苍白，呼吸急苍白与窘迫不成比例，促，表浅，常不规则，心偶有充血性心力衰竭，动过速，脉微弱或消失，包括肝肿大血压低或无，肝脾不肿大静脉压低正常或增加血红蛋白出生正常，24小时内迅速出生时低下降红细胞形态正色素，大细胞性低色素，小细胞，红细胞大小不均，异型红细胞血清铁出生时正常出生时低病程及时治疗贫血、休克以预一般良好防死亡治疗静注液体和全血，以后补铁铁剂治疗，偶尔输血六、实验室检查血常规：RBC、Hb、Rc、Hct等，确定是否有贫血，贫血的程度及性质。小细胞指MCV＜95fl，低色素指MCHC＜34pg，见于新生儿慢性血丢失、早产儿晚期贫血等网织红细胞计数：是重要的鉴别诊断线索，增加考虑出血或溶血，减少考虑再生不良周围血涂片：红细胞中心苍白区大小，低色素时大于一半直径；红细胞形态异常；母亲血涂片作酸洗脱试验可帮助诊断胎母输血六、实验室检查胆红素：溶血及内出血时总胆和间胆升高，外出血则无抗人球蛋白试验、抗体释放试验、游离抗体：由同族免疫反应引起者阳性细菌培养（血、尿、脑脊液）：有助于感染诊断可做病毒分离、IgM测定：宫内感染尿沉渣找巨细胞包涵体、特殊血清学检查：宫内感染血小板、凝血酶原时间、纤维蛋白降解产物：疑有DIC七、诊断病史：家族中有无贫血、不能解释的黄疸及脾肿大，如遗传性球形红细胞增多症及红细胞酶缺陷；母孕期有无用药、感染、阴道流血、前置胎盘、胎盘早剥史，是否多胎妊娠婴儿有无产伤史，黄疸史，贫血出现的时间：出生时即有显著贫血，常由于失血或严重同族免疫性溶血病；２４小时后常为内出血和其它溶血病，常有黄疸，数周后可由多种原因引起实验室检查临床表现八、鉴别诊断病史，实验室检查网织红细胞计数低于正常：网织红细胞计数正常或增加先天性纯红细胞再生障碍性贫血；抗人球蛋白试验运钴铵2缺乏，难治性铁粒幼细胞贫血综合征阳性阴性作骨髓穿刺新生儿溶血病血涂片自身免疫性溶贫小细胞低色素性特殊形态异常无形态异常慢性胎母输血球形红细胞增多症无黄疸有黄疸或胎胎输血椭圆形红细胞增多症地中海贫血口形红细胞增多症急性失血感染：细菌、病毒、先天性梅毒、弓形虫病先天性红细胞酶缺陷：G6PD缺陷其它：半乳糖血症、血红蛋白病、酸中毒、白血病九、治疗首先应确定病因,选择治疗措施其次了解贫血程度及临床表现决定是否输血或给予其它对症治疗九、治疗病因治疗铁剂治疗：补充铁剂2~3mg元素铁/Kg/d，至少3个月，甚至1年重组人类红细胞生成素(EPO)：200u/Kg.次，每周3次，4~8周。同时补充铁剂。促红细胞生成素是组织氧合状态的一种主要因素。年龄越小EPO浓度越低。EPO产生不足是早产儿贫血的主要因素。体外培养研究表明,早产儿循环池和骨髓池中红系祖细胞对EPO反应良好,且存在剂量效应关系。九、治疗输血疗法：输血是传统治疗方法,但有潜在的危险性,包括传播疾病(艾滋病病毒、巨细胞病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒螺旋体,循环负荷过重,移植物抗宿主病(GVHD),溶血,铁负荷过重等。指征：婴儿出生24小时内，静脉血血红蛋白≤130g/L；急性失血≥10%血容量；静脉采血≥5~10%血容量，出现与贫血有关的症状如气急、心动过速、呼吸困难等。九、治疗早产儿生后3~8周一般认为Hb≤70~80g/l时，考虑适量输血。当血红蛋白水平下降不十分严重，如≤100g/l，无其它原因出现以下临床症状时也可考虑输血：胎龄≤30周，心率持续＞160次/min，呼吸持续＞50次/min，淡漠，进食易疲劳，体重增长＜25g/d，血乳酸＞1.8umol/l。九、治疗输血量：输3ml浓缩红细胞或6ml全血可提高血红蛋白1g。一般每次输血量5~10ml/Kg.所需全血量=体重Kg×（预期达到血红蛋白值－实际血红蛋白值）×6血容量不减少的贫血，只需输浓缩红细胞