北京国康医院讲述：小儿先天性心脏病

小儿先天性心脏病北京国康医院目录正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断心脏结构心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）心脏胚胎发育第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成心房及心室的分隔完成胎儿血液循环途径胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎盘婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5~7月时解剖上关闭。动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：6~8周内闭锁形成韧带正常血液循环途径胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB儿童心血管疾病检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导正位胸片的心脏投影先天性心脏病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05‰~12.3‰个活体婴儿中先天性心脏病致病因素遗传因素环境因素I.宫内感染II.药物III.放射线IV.代谢性疾病V.其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）基因和环境共同作用先天性心脏病分类常见先天性心脏病非青紫型青紫型左向右分流型•房间隔缺损•室间隔缺损•动脉导管未闭无分流型•肺动脉狭窄•主动脉缩窄右向左分流型•法洛四联症•完全性大动脉错位TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）房间隔缺损占先天性心脏病总数的5%~10%。发病率为1/1500个活产婴儿。成人最常见的先天性心脏病。女性多见，男女比例1：2。ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%ASD血液循环途径肺循环左房左室肺动脉主动脉房缺右室体循环三尖瓣右房腔静脉ASD临床表现临床症状：轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1亢进，P2增强胸骨左缘舒张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASDX线表现右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小ASD心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流ASD治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损室间隔缺损室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形按缺损位置分为：膜周部缺损，占60%-70%肌部缺损，占20%-30%二尖瓣左室肥大主A左房大全身血少VSD肺血多腔V肺A瓣右室扩大右房VSD血液动力学变化VSD分类小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2/m2)50.55~150.5~1.0151.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合征按缺损大小分类：Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）动脉导管未闭指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的15%。PDA病理分型管型漏斗型窗型左室大主A大脉压大二尖瓣全身血少PDA左房大右房肺血多肺A扩大右室PDA血液动力学变化PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differentialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭法洛四联症（tetralogyofFallot,TOF）法洛四联症法洛四联症约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变左房左室主A骑跨肺血少全身青紫室间隔缺损肺A少腔V肺A瓣狭窄右室肥厚右房大TOF血液动力学变化病理生理改变1.右向左分流肺动脉小窄程度：青紫型非青紫型青紫原因：右向左分流肺动脉狭窄2.动脉导管未闭前：青紫轻TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显血液检查红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。TOFX线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流TOF心导管检查和心血管造影指征：I.有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）常见先天性心脏病鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。②肺循环血量增加，易患肺炎。③体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落后心脏体征杂音部位LSB第2-3肋间LSB第3-4肋间LSB第2肋间LSB第2-4肋间时期收缩期收缩期收缩期收缩期强度Ⅱ-Ⅲ级Ⅱ-Ⅴ级Ⅱ-Ⅳ级Ⅱ-Ⅳ级性质柔和吹风样粗糙吹风样机器样喷射样传导范围小范围广向颈部传导范围广震颤无有有可有P2亢进，固定分裂亢进亢进减低心电图ICRBBB,右室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大右室大X线检查房室增大右房、右室大双室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结不大不大增大不大肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无心脏超声直接征象房间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉有交通室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，RVOT狭窄，右室壁、室间隔肥厚间接征象右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血流束右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相间血流束收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束