肾炎病理(详)

原发性肾小球疾病的病理变化及分型二、局灶性节段性病变一、肾小球轻微病变微小病变性肾小球病局灶性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化症三、弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎四、未分类的肾小球肾炎IgA肾病IgM肾病C1q肾病（纤维样肾小球病、触须样免疫性肾小球病、胶原Ⅲ肾小球病、脂蛋白肾小球病、纤连蛋白肾小球病等）增生硬化性肾小球肾炎肾小球轻微病变是一组以无症状性蛋白尿、血尿、肾病综合征以及其他各种症状为主的肾脏疾病。因病变不明显且无具体材料，故不能予以确切的病理诊断。其中可能包含正常肾脏、轻度系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾小球病、Ⅰ期膜性肾病以及其他病变轻微的继发性肾小球疾病。微小病变性肾小球病儿童肾病综合症的最常见原因光镜：肾小球基本正常电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失病变特点：脏层上皮细胞足突融合消失上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧失，表现为选择性白蛋白漏出，并常呈肾病综合征为主要表现。免疫病理：免疫球蛋白和补体均阴性总结：光镜不能发现病变；免疫检查阴性；电镜下上皮细胞足突广泛融合时唯一特点。基底膜正常，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。局灶性肾小球肾炎以无症状性血尿、蛋白尿未主要表现。光镜：1、病变肾小球占肾小球总数50%以下；2、球性病变或节段性病变；3、坏死性、增生性或硬化性病理类型均可出现。免疫病理：IgG和C3沿系膜区，伴或不伴毛细血管壁沉积。电镜：系膜区可见电子致密物沉积。局灶节段性肾小球硬化症以大量蛋白尿和/或肾病综合征未主要表现。常伴有高血压和慢性肾功能损伤。光镜：1、局灶节段分布；2、系膜基质增多和血浆蛋白沉积为主，可有少数系膜细胞增生；3、早期出现于皮髓质交界处；4、晚期呈现弥漫性肾小球硬化；5、依硬化的节段分布可分为：门部（硬化的血管襻位于肾小球血管极部位）周缘部（位于肾小球的边缘部）顶部（位于肾小球的尿极部位）塌陷性（部分毛细血管塌陷皱缩，上皮细胞空泡变性及增生）免疫病理：IgM和C3团块沉积于肾小球病变部位电镜：系膜基质增多，毛细血管塌陷，致密物沉积，局部细胞胞浆内大量空泡形成，上皮细胞足突广泛融合总结：肾小球呈部分和/或节段性病变；免疫病理可见IgG、IgM、C3呈局灶性或弥漫性颗粒或团块状沉积；电镜下可见病变部位有电子致密物。膜性肾病以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。免疫病理：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈高亮度细颗粒状沉积。（Ⅳ、Ⅴ例外）依据光镜和电镜观察的病变可分五期：Ⅰ期：光镜：肾小球无明显病变，仅见GBM空泡变性，上皮下少量嗜复红蛋白沉积。电镜：GBM无明显病变，仅在上皮下出现少量致密物，足突广泛融合。Ⅱ期：光镜：GBM弥漫性增厚，上皮下多数嗜复红蛋白沉积，GBM钉突形成。电镜：GBM弥漫性钉突状增厚，钉突间可见致密物沉积，足突广泛融合。Ⅲ期：光镜：GBM高度增厚，GBM内多数嗜复红蛋白沉积，GBM链环状结构形成，系膜基质轻至中度增生。电镜：GBM高度增厚，GBM内多数致密物沉积，系膜基质增生，上皮细胞足突广泛融合。Ⅳ期：光镜：GBM高度弥漫性增厚，GBM内可有空隙，但无典型的链环结构；毛细血管腔狭窄，系膜基质增多，节段性或球性硬化。电镜：GBM高度弥漫性增厚，多少不等的致密物的体积、数量、密度和部位呈多样性，致密物吸收后遗留的稀疏区，使GBM呈虫噬状；系膜基质增多，血管腔闭塞。上述各阶段的膜性肾病，若免疫复合物停止沉积，可逐渐溶解吸收，使肾小球逐渐恢复，免疫病理学检查也较前减弱。Ⅴ期膜性肾病（吸收期）：光镜和电镜：基本恢复正常。总结：GBM弥漫性增厚；免疫病理显示IgG、C3细颗粒状沿毛细血管壁或GBM沉积；电镜检查可见GBM的上皮下或GBM内有电子致密物。（左）正常（右）上皮下免疫复合物沉积（D），GBM增厚，钉突形成（S），上皮细胞足突融合系膜增生性肾小球肾炎可以出现无症状性蛋白尿、血尿、肾病综合征，病理改变呈中重度增生者，可有高血压及轻重不等的肾损。光镜：以系膜细胞、系膜细胞伴基质货系膜基质增生位主要特点。根据增生程度分为：1、轻度：增生的系膜组织宽度没有超过毛细血管的直径，毛细血管不受挤压。2、中度：增生的系膜组织宽度等于或超过毛细血管的直径，毛细血管受挤压。3、重度：增生的系膜组织呈结节或团块状聚集，部分毛细血管消失，呈现节段性硬化。免疫：IgG和C3沿系膜区或伴毛细血管壁团块状和颗粒状沉积。电镜：系膜细胞和/或系膜基质增生，伴低密度电子致密物沉积。病理总结：系膜细胞和/或系膜基质弥漫性增生；免疫病理可见IgG、C3沿系膜区团块状沉积；电镜下可见系膜增生伴电子致密物沉积。IgA肾病以IgA为主沉积于肾小球位主要特征的肾炎。本病可出现各种肾小球疾病的临床表现，如持续性血尿、伴或不伴蛋白尿、肾病综合征、进行性肾损、急进性肾炎等。应首先排除过敏性紫癜肾炎、狼疮肾等导致的IgA沉积表现的肾炎。光镜：以系膜增生型最多见，还可见轻微病变型、局灶病变性、毛细血管内增生型、膜增生型、新月体型、硬化型等，常见肾小囊粘连及新月体星辰，系膜区可见嗜复红蛋白沉积。免疫：IgA和C3呈团块状沉积于系膜区，并可延伸至血管壁。电镜：系膜区有大块状高密度电子致密物。IgM肾病为一种特殊的免疫复合物沉积类型的系膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光示以IgM沉积为主。临床以蛋白尿或肾病综合征为主要表现。C1q肾病为一种特殊的补体沉积的系膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光示以C1q沉积为主。毛细血管内增生性肾小球肾炎以急性肾炎综合征为主要表现。光镜：系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫性增生，GBM的上皮下有团块状嗜复红蛋白沉积，早期有较多的中性粒细胞浸润，后期内皮细胞逐渐减少，可向系膜增生性病变过度。免疫：IgG和C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积。电镜：GBM的上皮下可见驼峰状电子致密物沉积，系膜细胞和内皮细胞增生。病理变化总结：肾小球内皮细胞、系膜细胞弥漫性增生；免疫病理可见IgG、C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁或GBM沉积；电镜下可见电子致密物呈驼峰状沉积于GBM的上皮下。膜增生性肾小球肾炎或（系膜毛细血管性肾小球肾炎）以肾病综合征，部分以急性肾炎综合征为主要表现。可分3型：Ⅰ型：光镜：系膜细胞和系膜基质重度弥漫性增生，广泛插入，GBM弥漫增厚，双轨征形成；内皮下嗜复红蛋白沉积后期毛细血管闭塞，呈分叶状。免疫：IgG和C3颗粒或团块状呈花瓣样沉积于系膜区和毛细血管壁。电镜：GBM的内皮下可见插入的系膜细胞和系膜基质并伴大块电子致密物沉积，毛细血管腔狭窄，上皮细胞足突融合。Ⅱ型：又称电子致密物沉积病；光镜：与Ⅰ型相似，但系膜插入现象较轻。免疫：C3强度团块及细颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。电镜：沿GBM的致密层有条带状电子致密物沉积。Ⅲ型：光镜：与Ⅰ型相似，但GBM的内皮下和上皮下均可见嗜复红蛋白沉积。免疫：与Ⅰ型相似。电镜：与Ⅰ型相似，但GBM的内皮下和上皮下均可见电子致密物沉积。总结：系膜细胞和基质弥漫重度增生，广泛插入，GBM分层状增厚；免疫可见IgG、C3呈颗粒状沿GBM和系膜区沉积；电镜可见致密物沉积于GBM和系膜区的不同部位。新月体性肾小球肾炎以急进性肾炎综合征为主要表现。主要病变是50%以上的肾小球有新月体形成。依病程和新月体的组成成分，分为细胞性新月体、细胞纤维性新月体和纤维性（硬化性）新月体。根据病理特点分三型Ⅰ型：因抗GBM抗体导致。光镜：肾小球毛细血管壁严重损伤，血液成分溢入肾小囊并凝固，肾小球上皮细胞增生，单核巨噬细胞浸润，新月体形成。毛细血管襻无细胞反应，常有中性粒细胞浸润。肾小球病变呈弥漫性分布。免疫：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细线状沉积。电镜：肾小囊内纤维素沉积，细胞增生和浸润，进而基质增多，胶原纤维形成。Ⅱ型：因免疫复合物沉积和损伤导致。光镜：与Ⅰ型相似，但肾小球内可发现嗜复红蛋白沉积。免疫：IgG和C3呈团块状和颗粒状沉积于毛细血管壁和/或系膜区。电镜：与Ⅰ型相似，但可在毛细血管襻出现电子致密物。Ⅲ型：50~80%因小血管炎导致，ANCA阳性，机制不清。光镜、电镜与Ⅰ型相似，免疫阴性。总结：肾小球毛细血管严重破坏，弥漫性新月体形成；免疫示IgG、C3呈线状或颗粒状沉积于GBM或系膜区，或阴性；电镜下无特异表现。增生硬化性肾小球肾炎系上述肾小球疾病发展恶化的过程。临床表现除原有症状外，常有高血压及肾损。光镜：约50%的肾小球呈球形硬化，其余肾小球有增生和节段性硬化病变，并可见嗜复红蛋白沉积。免疫：IgG、IgM和C3在系膜区和/或毛细血管壁颗粒状或细线状沉积。电镜：与相应的各型肾小球肾炎相似。硬化性肾小球肾炎或终末肾系上述各型肾小球肾炎和肾病的终末阶段。光镜：约75%以上的肾小球呈球形硬化，其余肾单位有代偿肥大现象。免疫病理与电镜检查已无意义。