小儿风湿热(新)

小儿风湿热双辽卫校陈广志概述1、概念：风湿热是A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织非化脓性炎性疾病。2、主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。•3、发病情况：•A、全球性疾病•B、我国风湿热总发病率约22/10万•C、发病年龄：6～15岁多发、＜3岁少见•D、性别：无明显差异,舞蹈病女＞男•E、发病季节：大多冬春发病•4、临床表现的变迁：•A、发病率下降B、病情变轻,C、不典型D、可主要表现为单纯性心肌炎病因与发病机理尚未完全阐明（一）病因：A族乙型溶血性链球菌1、可能是链球菌咽峡炎的并发症（引起的免疫反应）其根据为：①在发病前1～3周常有溶血性链球菌感染如咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。②大多数小儿风湿热患者的咽培养有A组β溶血性链球菌生长或血清中抗链球菌抗体显著升高，如抗链球菌溶血素O（ASO）等。③链球菌感染流行后小儿风湿热的发病率增高。④应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止小儿风湿热的复发，甚至减少首次发病因此，小儿风湿热的发病是由于链球菌感染引起的免疫反应。2、链球菌感染发生风湿热几率：约0.3%～3%病例于1～3周后发生风湿热取决于：•A、链球菌在咽部存在的时间•B、致病菌株•C、患儿遗传学背景荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌1、相同的抗原性，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应（二）、发病机理：2、免疫复合物致病：A、循环免疫复合物的形成：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物。B、沉积于人体关节滑膜、心肌、心膜，C、激活补体产生炎性病变。3、细胞免疫反应异常：A、T淋巴细胞对心肌的毒性作用；B、淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；C、扁桃体单核细胞对链球菌抗原免疫反应异常。病理*基本的病理改变：为风湿小体形成，即阿孝夫（Aschoff）小体**病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。1、急性渗出期A、持续时间：1个月左右B、部位：心脏、关节、皮肤、胸膜C、病理改变：组织水肿、胶原纤维呈局部性肿胀变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。2、增生期（肉芽肿期）A、持续时间：3～4个月B、部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）C、病理：风湿小体（Aschoffbody)是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞阿孝夫细胞3、硬化期（愈合成瘢痕期）A、持续时间：2～3个月B、部位：主要是心内膜，其次是心包、心肌二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣C、病理：a、纤维组织增生和瘢痕形成。b、以心脏瓣膜损害最突出，c、在瓣膜闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）4、各部位病变：A、心内膜病变：常侵及心瓣膜，其次乳头肌和腱索。二尖瓣＞主动脉瓣＞三尖瓣及肺动脉瓣B、心肌病变：最重要病变为风湿小体形成C、心包病变：a、心包积液，b、缩窄性心包炎D、关节病变：滑膜充血水肿，有浆液及纤维素渗出；炎性细胞浸润，吸收后不留关节畸形。E、皮下结节：病理上属于风湿小体F、脑部病变：纹状体、黑质及大脑皮质等处形成不典型的风湿小体临床表现（一）前驱感染和一般症状：1、前驱感染史：发病前1-3（4）周上呼吸道感染史。（咽炎、扁桃体炎、感冒或猩红热）2、一般症状：A、发热：一般都不太高且热型多不规则，少数可见短期高热，大多数为长期持续低热，持续约3～4周。B、患儿精神不振、疲倦、食欲减退，面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛，其甚者可误诊为急性阑尾炎。（二）心脏炎：*特点：发生率高40％－50％。心肌炎、心内膜炎最常见病情轻重不等轻者只有心律及心电图改变重者可发生心力衰竭1、心肌炎：A、心率：增快、110～120次/分以上，与体温高度不成比例。B、心律：心律失常可出现期前收缩C、心音：第一心音减弱甚至出现奔马律D、心脏扩大、轻度或明显扩大E、杂音：出现二尖瓣相对狭窄和闭锁不全的杂音F、心力衰竭G、心电图改变；常见Ⅰ房室传导阻滞Q-T间期延长及T波异常2、心内膜炎：A、与心肌受损同时存在B、受累部位二尖瓣最常见，其次为主动脉瓣C、急性期杂音：心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音，有时音调高，如海鸥鸣，杂音向腑下及左背传导，呼吸与体位对杂音无影响，系瓣膜炎症水肿或血小板赘生物的生成引起D、恢复期：约半数病儿杂音消失E、二尖瓣关闭需反复6个月，二尖瓣狭窄不全需2年病变的二尖瓣及三尖瓣二尖瓣三尖瓣风心病二尖瓣狭窄风湿性冠状动脉炎3、心包炎：有心包炎者提示全心炎A、积液少：症状：心前区痛体征：、心底听心包摩擦音B、积液多：心包填塞症状：呼吸困难、心界扩大、心音遥远、叩击音、奇脉等C、心电图：QRS低电压、ST段先抬高后降低、T波低平、双向或倒置。D、X线：立位时：烧瓶样改变、波动减低卧位时：心腰部增宽（三）关节炎：特点：A、发生率50%～60%，B、游走性和多发性。C、好发部位：膝、踝、肩、肘、腕等大关节。D、表现：局部红、肿、热、痛、功能障碍E、一般在数日或数周消失F、急性期后不留关节畸形。(四)皮肤损害１、皮下结节：特点：呈圆形、质硬、可活动、无压痛发生率：5～10%起病数周出现，持续2-4周消失分布肘、腕、膝、踝伸面及枕、额、脊突处２、环形红斑、结节性或多形性红斑：特点：形态：部位：分布躯干和四肢近端屈侧发生率：5%病人持续时间：出现快、消失快（数小时～1、2天）不留痕迹，反复出现环形红斑环形红斑多形红斑皮下小结（标示处）（五）舞蹈病：1、发病：A、发病率3%～10%，B、发病时间：原发感染的2-6个月C、女＞男，儿童＞成人，8-12岁多2、特征：①四肢和面部为主②不自主、不规则、无目的、无规律的快速运动③兴奋或注意力集中时加剧④入睡后消失⑤自限性，平均3月，长者6～12月⑥可单独存在，也可与心脏炎并存3、表现：舞蹈病典型症状为全身或部分肌内呈不自主的运动，以四肢动作最多，不能持物，不能解结钮扣，甚至因口舌多动，不能进食，严重影响日常生活。因颜面肌肉抽搐时可引起奇异而容和语言障碍，还可出现皱眉、耸额、闭眼、耸肩及缩颈。以上动作大多为双侧，或仅限于一侧（六）其他：肺炎与胸膜炎比较少见。多系非特异性渗出性改变，大都同时有严重心脏炎。辅助检查1、链球菌感染证据•A、咽拭子培养：1/3有链球菌•B、ASO↑：1W开始、4-6W、2-3月逐渐•C、抗脱氧核糖核酸酶•（anti-DNaseB)•D、抗链球菌激酶（ASK）•E、抗透明质酸酶（AH）2、风湿热活动指标：–A、血沉增快–B、C-反应蛋白、α2球蛋白和粘蛋白增高–C、白细胞计数增高、核左移、贫血–D、心电图：3、心脏损害依据：–A、X线检查:严重的出现心胸比例增大–B、心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常–C、超声心动图:可显示瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液。胸片心胸比例增大心电图P-R间期延长超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）诊断内容◇是否风湿热？（Jones标准）◇何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）◇初发或复发◇有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动◇有无心功能不全（一）风湿热的诊断指标主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎游走性多发性关节炎舞蹈病皮下结节环形红斑临床：发热关节酸痛风湿热既往史瓣膜病实验室：血沉增快CRP阳性白细胞增多P-R间期延长ASO或其他抗链球菌的抗体增高，咽拭子培养A组溶血性链球菌阳性。注释：★2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。★猩红热不在做为链球菌感染的证据（腺病毒也可引起相似皮疹）（二）Jones标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:1、排除其他原因的舞蹈病;2、无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;3、以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发;（三）是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动)发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性鉴别诊断（一）、幼年型特发（类风湿）性关节炎：1、3岁以下多见;2、不规则高热、弛张热型多3、临床一般情况与体温不相称4、常侵犯指趾小关节，无游走性;5、持续时间长，反复发作6、可遗留关节畸形;7、X线检查:显示关节面破坏。8、很少侵犯心脏、心脏瓣膜病更少见（二）链球菌感染后综合症1、链球菌感染后1-3周内发病2、风湿热的次要表现：发热、无力、关节痛、血象增高、血沉增快3、经抗生素治疗后症状消失、化验也恢复正常（三）病毒性心肌炎1、病前呼吸道、消化道感染历史2、心肌、心包受累，较少发生心内膜炎3、杂音不明显4、心律失常（如早搏等）较多出现5、ASO不高6、病毒感染的证据（四）急性白血病1、发热，伴骨关节疼痛2、明显贫血3、出血倾向4、肝、脾及淋巴结肿大5、周围血可见幼稚白细胞、血小板减少6、骨髓检查可鉴别治疗一、小儿风湿热的治疗原则：1、早期诊断，合理治疗:防止心脏发生器质性变；2、抗风湿药物合理应用：A、使危重病儿避免死亡B、一般病便能及时控制症状，减少患儿痛苦；3、抗生素应用：防治链球菌感染，防止复发；4、注意药物的副作用：小儿风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病，在反复及长期用药过程应注意药物的副作用的发生，故应权衡利弊合理使用。二、一般治疗1.休息及活动：A、急性期如发热、关节肿痛者，应卧床休息至急性症状消失。B、心脏炎并发心衰者应绝对卧床休息，C、休息时间：a、无明显心脏受累者大约1个月；b、心脏受累者约需2～3个月；c、心脏扩大伴有心衰者，约需6个月2.饮食：A、应给容易消化，富蛋白质、糖类及维生素C的饮食，宜少量多餐。B、水盐限制：心衰者适当限制水盐应用皮质激素者可适当限制食盐。3.控制链球菌感染：A、目的：彻底清除咽部链球菌感染灶B、抗生素：a、青霉素:40万单位、肌注，日2次，b、苄星青霉素G120万单位1次肌注c、红霉素：30mg/kg/d，分3～4次口服d、疗程：10～14天•三、抗风湿药的应用：•1、药物作用、选药、疗程：•A、药物作用：阿司匹林及激素，均有退•热、消除关节症状及抑制心脏炎的•抗炎作用•B、选药：•a、心脏炎伴有心衰者必须首选强的松•b、多发性关节炎者首选阿司匹林，•c、舞蹈病，两者均无明显效果。•C、疗程：9～12周或更长，视病情而定。2、阿司匹林：（1）开始剂量：用量80～100mg/kg/d（重者120mg/kg/d），日总量＜3～4g，分4次口服，开始剂量用至显效，即风湿活动消失。（2）减量：大约2周左右减为原量的3/4，再用2周左右，以后逐渐减量而至完全停药。（3）疗程：一般4-8周，单纯关节炎者用药4～6周，有轻度心脏炎者宜用12周。（4）不良反应：A、出血倾向：鼻衄及胃肠出血B、水杨酸反应：耳鸣、听力障碍、酸中毒及精神症状。饭后服可减轻，或改用肠溶片。C、肝细胞损害、转氨酶升高等。3、强的松：A、开始用量：2mg/kg/d，分3～4次口服，日总量＜60mg/d（严重心脏炎者可提高至100mg/d）B、减量：开始用量持续2～3周，后缓慢减量，C、疗程：12周完全停药，D、联合用药：在停强的松前1周，加用阿司匹林治疗，继用6～12周，E、不良反应：（略）4、反跳现象：A、用激素及阿司匹林治疗后，停药或减量时常出现反跳现象，但前者常见，原因尚未明，B、多在减量或停药2周内出现，C、轻者表现为发热、关节痛、心脏杂音又重现，血沉增快及C反应蛋白阳性，重者出现心包炎、心脏增大及心力衰竭，D、处置：轻症数日内自愈，重症需再加用阿司匹林治疗。•四、舞蹈病的治疗：•1、水杨酸及肾上腺皮质激素疗效不显著•2、加强护理防外伤：加强护理工作，