骨肿瘤影像诊断( 二)2014.10 lin

在新疆美丽的哈纳斯湖旁，有一个小巧的山村——禾木村，素有“中国第一村”美称的它,坐落在重山阻隔的河谷中。原木垒起的木屋散布村中，小桥流水，炊烟袅袅，更有桦林及禾木桥，折射出一幅优美、恬静、色彩斑澜的诗画。ImagingDignosisofBonetumors&Tumor-likeLesions骨肿瘤及肿瘤样病变影像学诊断(二)山东大学医学院山东省医学影像学研究所林祥涛M.D2y，normaljoint正常骨结构影像成软骨性肿瘤软骨瘤常见良性肿瘤，由透明软骨构成及基质钙化构成，认为是儿童骺板内软骨细胞局部异常增殖或残余骺软骨增殖，恶变10%。位于骨中央的称内生软骨瘤（局限性、弥漫性），在皮质外的称外生软骨瘤。多发者称内生软骨瘤病。如发生在单侧肢体合并肢体畸形称为Ollier病，如合并有皮肤或内脏血管瘤称为Maffucci综合症。40-65%发生于手部（近节指骨最多），如同吹气球样。长管状骨约25%。发生于青少年干骺端或骨干骺线闭合后向骨干或骨骺端推移。含有成熟软骨，呈分叶状，可有钙化或坏死。有恶变可能，多发性的可能性大。周围皮质受压变薄、变形。case1Case2M,44Y,查体局限性Gd-DTPACase3弥漫型内生软骨瘤F,57F,57Y+CFS-T2WI+CFS-T1WICase4M，21yCase5拇指旁软骨瘤鉴别指旁腱鞘巨细胞瘤鉴别软骨瘤与骨梗死AsenticOsteonecrosisandBoneInfarctionCase6软骨肉瘤Case女，11岁，发现左枕肿块10余天查体：肿块4.0×5.0cm，质硬，不活动T2WIT1WIflair+C？？？放疗8个月，术后9个月手术过程：常规消毒后，沿中线切开中线，见枕骨隆起，与肌层少许粘连，肿瘤质硬，向颅内呈结节样生长，与硬膜少许粘连，分离后完整取下，见横窦位于肿瘤下偏上部，周边骨质正常。病理结果：间叶性软骨肉瘤免疫组化：S-100（—）;CD99（+）;lea-7灶性（+）；E-MAT（+）；Ki-6730%；P5370%；CK(-):讨论间叶性软骨肉瘤少见,由岛状肿瘤性软骨与高度间变、体积较小的恶性间叶性肿瘤细胞组成，是侵蚀性恶性软骨类肿瘤，约2/3发生于骨骼,1/3发生于软组织,年龄20-30岁占半数,女稍多于男,病程缓慢,最终可引起转移或器官破坏。临床症状：肿胀、疼痛和软组织肿块，好发于20-40岁；发病部位：中轴骨（颅面骨、尤其是下颌骨、上颌骨）其次为股骨、肋骨、脊柱、骨盆等。影像表现X线：侵蚀性骨破坏，虫蚀样骨质浸润和边缘不清的骨膜反应；67%可见一弧形样软骨钙化征象；大多数肿瘤中心位于骨髓，6%位于骨表面，很少发生病理性骨折CT：显示不规则分叶状肿块,可伴有瘤内钙化及局部颅骨侵蚀。MR：T1呈等低信号，T2呈等信号；MRI增强后肿瘤为不均匀的显著强化,病灶内T1WI、T2WI均为低信号区,增强后无强化。Ollier病LROllier病例2未提供右手第四指骨内生软骨瘤例3女性，12岁，瘤右第五掌指骨内生软骨瘤右手第Ⅴ掌骨呈膨胀性改变，边缘光滑，内可见沙粒样钙化，周围软组织无明显肿胀CASE骨软骨瘤最常见的良性骨肿瘤，好发于10~30岁，好发于长骨干骺端，亦可发生于扁骨。早期无症状，肿瘤增大可有轻压痛和局部畸形。病理：由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成。影像学表现：背离关节生长，基底与正常母骨相连的骨软骨瘤发生于扁骨和不规则骨者多有巨大的菜花状软骨帽，瘤体内常有多量钙化，骨性基底相对较小。1%骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤骨软骨瘤M,17Y,右膝外伤后骨软骨瘤多发性骨软骨瘤（图）成软骨细胞瘤(软骨母细胞瘤)（Codman瘤）软骨母细胞瘤Chondroblastoma由软骨母细胞、软骨样基质及散在多核巨细胞构成,好发10-19岁,典型部位是长骨骨骺和骨突，不典型部位软骨母细胞瘤常伴有不典型年龄和不典型X线表现影像学特征:边界清楚的卵圆形溶骨性病变，位于骨骺或骑跨在尚未闭合的骺板两侧,内有钙化,1/2有硬化边,很少骨膜反应，体积比较小，一般不膨胀不典型部位软骨母细胞瘤常常有膨胀性改变。X线表现：与骨巨细胞瘤类似–圆或椭圆形，偏心性，溶骨性透亮区，边界清楚–周围常有薄硬化缘–邻近皮质可轻度膨胀或不膨胀–内可有散在绒毛状斑点状钙化–病灶内无残存骨小梁，更无完整骨性间隔CT表现：–多为圆或椭圆形软组织密度区，可伴斑点、片、团块状钙质样高密度影–多偏于一侧，多有薄层硬化缘和轻度松质骨硬化，相邻皮质可变薄、轻度膨胀或局限性缺损–累及干骺端时可出现线样骨膜增生–邻近关节多伴有积液和滑膜增厚MRI表现：–T1WI与肌肉信号相似–T2WI多为不均匀高信号，多呈簇集的小结节状，反映软骨小叶的特点–钙化表现为斑点状不定形更低信号–约67%显示高信号的滑膜炎和关节积液T2WIT1WIT1WIT2WI软骨母细胞瘤M47-50软骨粘液样纤维瘤ChondromyxoidFibroma源于成软骨结缔组织的良性骨肿瘤，具有分化为软骨和产生胶原纤维的特性，少见，占原发骨肿瘤0.5%病理：由粘液样组织、软骨和纤维不同比例混合而成少见。有分叶，软骨细胞幼稚，位于丰富的粘液样基质内;高峰10-29岁,占80%;症状为轻微疼痛，好发于长骨干骺端;偏心，边界清楚的纯溶骨质破坏,膨胀明显，可向软组织内隆突很少5cm，但很少有钙化。鉴别：动脉瘤样骨囊肿皮质骨肥皂泡样膨胀，生长迅速。两种疾病可并发。X线片表现：–圆或椭圆形偏心性膨胀性透光区，地图样骨质破坏，扇贝样花边状硬化边，偶病灶内有骨嵴或间隔，常从皮质向外侵蚀或膨出，外围被覆骨膜组织，钙化少见，长轴与骨之长轴一致CT表现：–早期仅为骨内局限性软组织密度区–邻近骨皮质变薄或缺失，突向周围软组织MRI表现：T1WI低到中等信号，T2WI高信号CASE良性纤维组织细胞瘤又称黄色瘤或纤维黄色瘤，极少见，肿瘤起源于间充质细胞，主要成分是组织细胞和纤维母细胞。临床表现：多见于成人，以长管状骨多见。，持续的局部严重疼痛，轻度肿胀。X线表现位于长骨骨干或干骺端，呈偏心性溶骨性破坏。皮质骨膨胀变薄，周围有明显的粗糙不规则的硬化，无骨膜反应。发生在扁平骨者，硬化骨呈环状。类似于组织细胞纤维瘤和骨巨细胞瘤鉴别：非骨化性纤维瘤：多为儿童及青年，无明显症状，多因病理骨折才就诊，几乎均发生在干骺端，两者病理表现相似，主要根据临床及X线鉴别。m55y。左股骨下端疼痛十余天M,55Y,右髋痛，跛行，术前股骨头坏死，术中转移瘤，PATH纤维组织细胞瘤Case男，26岁右股骨远端肿块7月余，触痛T1WIT2-FLAIRTRA-T2WI手术过程:逐层切开皮肤，分离股外侧肌，见股骨下端略膨大，股骨后外侧被肿瘤侵润缺失约3×3cm，凿开骨窗见纤维样肿瘤组织，红褐色液体流出。右股骨远端纤维组织细胞瘤免疫组化Ki67大于7%;CD68(+);SMA(+);NF(-);Cd34(-);Ki-67大于7%;S-100(-);鉴别诊断：1、动脉瘤样骨囊肿：年龄:10-20岁占80%症状:局部肿胀疼痛,呈隐袭发病病理:主要由大小不等的海绵状血池组成影像:X线好发于长骨的干骺端,60-70%位于股骨的上端椎体及附件.病灶呈显著膨胀的囊状透亮区，可位于骨的中央，也克偏心生长，其外侧为由骨膜形成的薄骨壳。囊内有或粗或细的骨小梁分隔或骨嵴，使病灶成皂泡状外观。2.骨巨细胞瘤20-40发病，80%为良性，20%为恶性。病理：肿瘤起源于未分化的非成骨性结缔组织，由间质细胞和多核巨细胞组成。病理分级：Ⅰ级为良性，Ⅱ级为生长活跃，III级为恶性。骨端偏心性溶骨性生长，无硬化边，液/液平3.非骨化性纤维瘤：（non-ossifyingfibroma，简称NOF）：本病是一种由骨内结缔组织发生的肿瘤，由于无成骨活动，故命名为非骨化性纤维瘤。好发年龄为8-20岁，男女2:1。好发部位是胫骨上段和股骨下段，多数无症状，病变较大者可导致病理骨折。常见部位为胫骨上段距骺板3~5cm处，病变呈偏心椭园形或分叶形透光区，边缘硬化，一般长2-6cm，长轴与骨干一致。本病可自愈，不发生恶变，一般无需手术鉴别诊断--感染F,16Y,右肩痛5月T1T2FS-T2broddisa鉴别-恶性骨肿瘤M,15Y左大腿疼痛、包块T1WIT2WIFS-T1WIFS-T2WIFS-T1WI平扫+C骨肉瘤颅骨良性纤维组织细胞瘤Case女性，40岁。左额肿块十年,近四年增大明显.有时头痛晕.实验室检查无殊.增强手术结果：纤维黄色瘤一.纤维性骨皮质缺损又称干骺端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变。现在认为是儿童发育期的正常变异，多自行消失病理与临床：骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入骨皮质所致，骨缺损区主要由坚韧的纤维组织构成。年龄在6-15岁之间好发，典型部位在股骨远端、胫骨近端干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，双侧可对称出现一般无明显症状。影像学：表现为皮质表层的不规则的骨缺损，正位呈圆形或长圆形、侧位呈水滴状或杯口状，直径小于2厘米，少数内有粗细不均的致密索条，病灶呈多囊状改变。边缘清楚，有薄层硬化边，一般无骨膜反应。CT见皮质内囊状或不规则形、无膨胀的骨质缺损区，边缘清楚，外侧骨壳可完整或缺损，可有软组织肿胀，无骨膜反应。鉴别与诊断：1.干骺端结核2.骨样骨瘤3.邻皮质软骨瘤纤维性骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤是一种少见的纤维组织肿瘤，占肿瘤总数的0.81％，良性肿瘤的1.45％。男女之比为1.38：1。年龄多在11～20岁。多见于下肢。很少出现症状。非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损关系密切，大多学者认为是同一病不同期，即14岁前为纤维性骨皮质缺损，14岁后，而不自行消失，发展为非骨化性纤维瘤，病变常位于干骺端偏骨干侧、易累及骨皮质、轻度膨胀。鉴别：骨纤维异常增殖症，低密度区内呈磨砂玻璃状，CT值高（几百）常多病灶。纤维性骨皮质缺损纤维性骨皮质缺损症T1WT2FS二.非骨化性纤维瘤骨结缔组织源性肿瘤，无成骨活动，骨骼发育成熟时，有可能自行消失。与前者有相同的组织学表现和发病部位，而前者小而无症状并仅限于骨皮质。后者病灶大、有症状、病变膨胀并侵犯骨髓腔。8-12岁居多，常位于长骨距骨骺3-4厘米处，胫骨、股骨、腓骨多见，局部酸胀。影像学表现1.髓质型，多位于长骨干骺部或骨端，在骨内呈中心性扩张的单或多囊的透光区，侵犯骨横径的大部或全部，密度均匀，有硬化边。2.皮质型，多位于一侧的皮质内或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴与骨干一致。边缘硬化，皮质膨胀变薄或中断，无骨膜反应和软组织肿块。鉴别：1.骨样骨瘤2.骨具细胞瘤3.纤维性骨皮质缺损例1非骨化纤维瘤男，9岁。右胫骨上端可见多个小囊状骨质缺损区，边缘呈分叶状，附近可见较厚的硬化层，向髓腔内膨胀生长。例2软骨母细胞瘤+非骨化性纤维瘤男性18岁NOFM,18Y,右下肢肿物一年。皮质型非骨化性纤维瘤CT-MPR胫骨的多囊状透亮区，部分骨壳不完整Case3.男，13岁。运动后疼痛，血常规未见异常。T1WIFS-PDCASE4M,14Y胫骨骨性纤维结构不良（Osteofibrousdysplasia,OFD）又称骨化性纤维瘤（ossifyingfibroma）类似下颌骨骨化性纤维瘤、成釉细胞瘤好发于10岁以下婴幼儿（尤其是5岁下胫骨骨干上段（也伴发腓骨）下段，源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏，突向髓腔。伴有胫骨前弓M,5Y单纯性骨囊肿髓内单房性囊肿，孤立性生长，位中央，囊内充满浆液，囊壁为纤维结缔组织。90％位于长骨干骺端，其它部位有跟骨和盆骨。临床常见缺乏症状或有轻微疼痛，易合并病理性骨折。囊肿的横径一般不超过骺板宽，病变从骺板向骨干方向扩展，并逐渐变窄，类似截头的圆锥体。骨皮质完整或仅有轻微膨胀，不累及软组织，也无骨膜反应。囊内有骨片陷落征。如囊肿贴近骺板，提示病变仍在发展；如已离开骺板，提示病变已稳定。骨纤维结构不良(骨纤维异