第八章-智力障碍儿童的教育(方俊明-特殊教育学)

智力障碍儿童的教育第一节智力障碍的概念与分类第二节智力障碍儿童产生的原因第三节智力障碍的评定第四节弱智儿童的心理特征第一节智力障碍概述一、智力障碍的概念智力障碍（Mentalretardation），也称智力残疾、智力迟钝、智力薄弱、智力落后、发展障碍、智力和发展障碍等等。一直以来，关于智力障碍的定义有许多纷争。（一）我国的定义2006年，第二次全国残疾人抽样调查使用的残疾标准中对智力障碍的定义如下：智力残疾是指人的智力明显低于一般人的水平，并显示适应行为障碍。智力残疾包括在智力发育期间（18岁之前），由于各种有害因素导致的精神发育不全或智力迟滞；或者智力发育成熟以后，由于各种有害因素导致的智力损害或智力明显衰退。（二）美国的定义美国智力障碍学会2002年（第十版）的定义：智力障碍是一种落后，其特征是在智力功能以及适应性行为两方面有显著限制，表现在概念、社会和实践性适应技能方面的落后；障碍发生在18岁以前。1.智力障碍是一种落后；2.智力障碍意味着在智力功能上有显著限制，具体表现为使用适当的智力测验工具进行评估时，其智商低于平均数（M）两个标准差（SD）以上；3.在适应行为方面有显著限制，具体表现在概念性、社会性以及实践性技能方面的限制，适应行为的限制一方面会直接影响个体的日常生活，另一方面会影响其应对生活变化以及环境需要的反应能力，对适应行为局限的界定是通过标准化测验的评定，其得分低于平均数两个标准差以上；4.障碍发生在18岁以前。二、智力障碍的分类1.按智能程度的分类（1）WHO，1993年，ICD-10：轻度：IQ范围为50-69（对成人而言，9岁≤智龄12岁）中度：IQ范围为35-49（对成人而言，6岁≤智龄9岁）重度：IQ范围为20-34（对成人而言，3岁≤智龄6岁）极重度：IQ在20以下（对成人而言，智龄3岁）其他智力落后非特异性的智力落后（2）我国2006年的分类智力水平分级智商（IQ）适应行为（AB）重度一级＜20极度缺陷二级20-34重度缺陷中度三级35-49中度缺陷轻度四级50-69轻度缺陷2.按支持程度分类（AAMR-9,1992）类别支持程度间歇的所需要的支持服务是零星的、视需要而定的（如失业或生病时）有限的所需要的支持服务是经常性的、短时间的（如短期的就业训练或从学校到就业的衔接支持）广泛的至少在某种环境中有持续性的、经常性的需要，并且没有时间上的限制（如需要在工作中或居家生活中得到长期的支持服务）全面的所需要的支持服务是持久的且需求度高，在各种环境中都需要提供，并且可能为终身需要。三、智力障碍儿童的出现率1987年，智力残疾约占人口总数的0.95%，重度与轻度智力障碍之比是1:1.7；从地区来看，农村智力障碍的人数比城市多0.71%；从性别来看，男女弱智儿童之比为1.5:1~1.8:1。美国对2000名智力障碍儿童的抽样调查表明，其中轻度智力障碍儿童约为15000名，占75%；中度智力障碍儿童约为400名，占20%；而重度和极重度的障碍儿童仅有100名，占5%。第二节智力障碍儿童产生的原因（一）智力障碍的成因形成智力障碍的原因十分复杂，涉及范围也很广泛。脑损伤、感染性中毒、代谢或营养障碍、孕期感染、染色体改变、精神病等都可能形成智力障碍。对其原因的分析，可以从遗传因素、物理-环境因素、社会-心理因素这三个方面来加以考虑，也可以从障碍出现的时间顺序上来加以考虑。一、出生前的致病因素（1）遗传①染色体异常：可分为染色体数目异常和染色体结构异常两大类。目前，已发现60余种染色体畸变的病种，包括常染色体和性染色体的数目改变与结构异常。21-三体综合征（Down'sSyndrome）脆性X综合征（Fragile-X）先天性卵巢发育不全综合征（Turner'sSyndrome）先天性睾丸发育不全综合征（Klinefelter'sSyndrome）18-三体综合征（Edward'sSyndrome）13-三体综合征（Patau'sSyndrome）5短臂缺失综合征（猫叫综合征）4短臂缺失综合征（Wolf'sSyndrome）……②先天性代谢异常：参与物质代谢过程任意阶段的酶活性有缺陷，代谢就会受阻，这将对全身多种器官和系统产生有害的影响，特别对神经系统的影响比较严重时，脑的发育和其生理功能将受到直接的毒害。在重度智力落后患者中，氨基酸代谢异常占10%左右。如苯丙酮尿症（PKU）为常染色体单基因隐性遗传病，是少数可以治疗的遗传代谢性疾病。患者由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得苯丙氨酸羟化过程受阻，苯丙氨酸和它的代谢产物在血液中积聚，损伤神经系统，形成智力落后。其他类先天性代谢障碍：碳水化合物代谢障碍（如半乳糖血症、果糖血症等）、脂肪代谢障碍（如黑朦性痴呆症）、粘多糖代谢障碍（如Hurler代谢综合征）、瞟吟代谢障碍（如Lesch－Nvhan综合征）③其他遗传因素：多基因遗传引起的先天性颅脑畸形，如先天性脑积水、小头畸形、大头畸形等都会导致智力障碍。常染色体伴显性遗传如萎缩性肌强直、结节性硬化等，也可能造成不同程度的智力障碍。（2）先天获得性异常先天获得性异常是指胎儿非遗传性所获得的异常，主要包括以下因素：胎儿期感染：当孕妇受到环境中病原微生物侵袭而患感染性疾病时，影响严重的可导致胎儿的智力落后。病原体主要有风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒（二型）、弓形体及梅毒螺旋体等。药物毒性损伤：当孕妇因流感、高血压而大量服用四环素、降压灵等药物，或者服用反应停、激素类药物、安眠类药物、抗癌药，或者摄入食物中的残留农药及食品添加剂，等等，均会影响胎儿智能的正常发育。放射线和化学毒物的损害吸烟与嗜酒其他：孕妇内分泌失调、妊娠剧吐、营养不良、长期情绪不佳、先兆流产以及父母年龄过大都可能导致胎儿发育不良和引起智力障碍。风疹病毒患风疹病的母亲给胎儿发育带来严重的缺陷。例如，1964年～1965年的冬天，美国流行了“德国麻疹”传染病，造成3万名胎儿和新生儿的死亡，留下2万名有残疾的儿童。这是因为孕妇感染了“德国麻疹”病毒，虽然在母亲身上疾病表现不太重，但是如果患者是怀孕未满4个月的孕妇，她们身体内的风疹病毒会通过胎盘感染胎儿，造成“先天性风疹综合症”，表现为智力、视力、听力和心脏方面的缺陷，如先天性白内障、聋哑、发育障碍和小头畸形、先天性心脏病、黄疸、皮疹、弱智和低智等。辐射和化学毒物有观点认为，以孕龄6周以前的辐射敏感性最高，妊娠8至15周的胎儿遭受电离辐射损伤中枢神经系统、导致智力低下的危险性最大。在胎儿发育的敏感期，孕妇若用大剂量的X线检查，可能引起小头畸形、脊柱裂和唐氏综合征的危险。孕妇如果接触了某些放射性物质和有毒的化学物质，可能会损害胎儿发育。根据日本广岛原子弹爆炸后20年的跟踪观察，核辐射的远期影响有智力发育迟滞、身材矮小、小头畸形和白血病。星期六Baby所谓“酒后婴儿”，西方一些国家叫“星期六婴儿”。现代都市的年轻人多数通过周末狂欢来释放工作压力，然而酗酒会引起精子质量下降，这种情况下生育的孩子致畸、致残或智力受损的情况比较多见，已形成一种不可忽视的现象。因此用“星期六婴儿”的称谓来警示社会。现在在中国，已经出现了同样的苗头。二、出生时的致病因素1.早产、低体重：胎龄不足38周的孩子被称为早产儿。出生时体重不足2500克的新生儿为低体重儿。2.新生儿窒息：新生儿窒息是指胎儿娩出后仅有心跳而无呼吸，并出现一系列呼吸衰竭的症状。3.产伤：由于分娩时胎位异常，胎儿过大，母亲骨盆小或产程过长，胎儿头部长时期受压，或使用产钳助娩，负压吸引等对新生儿头颅的机械压迫都容易使新生儿脑部直接受到损伤，影响脑的发育，造成智力落后。三、出生后的致病因素1.高烧、抽搐易导致脑细胞功能紊乱2.脑炎、脑膜炎等神经系统疾病3.全身麻醉与脑外伤、脑震荡等4.中毒（如铅中毒）5.营养不良（在贫困地区比较常见）6.社会心理因素（智力障碍群体中的绝大多数尤其是轻度智障的病因与社会心理因素有着不同程度的关联，主要包括：家庭的社会状况、母亲孕期心理状况、家庭环境、等因素）“猪孩”王显凤1974年12月23日，王显凤出生在辽宁省台安县高力房镇锅柽子村，母亲因早年患脑膜炎而导致间歇性痴呆，父亲是个精神不太正常的聋哑人，出生时父母已经离异，她跟着母亲生活。有一天她从炕上摔下来，不知不觉爬进了院中一窝刚出生不久的猪崽中间。就这样，小显凤在还没有学会叫“爸爸、妈妈”的时候，就开始了终日与猪为伴的生活，长达10年之久。1984年王显凤被人救出，当时专家认定其智商只相当于几个月的婴儿。后来，经过长期训练，到18岁王显凤的智商上升到相当于5岁小孩的水平，现已结婚生子。四、预防与优生开展婚姻指导，禁止近亲结婚；普及婚前检查、提倡优生优育；优选最佳生育年龄和受孕时机；改善孕妇劳动条件、接产条件，注意孕期检查、营养与保健；加强婴幼儿保健、看护及教育服务；合理用药，提倡科学健康生活方式；改善城乡环境状况，提高空气、饮水的质量。……“直系血亲和三代以内的旁系血亲禁止结婚。”为什么？携带相同致病基因可能性高，后代患遗传病的机会增加禁止近亲结婚19世纪英国著名生物学家、“进化论”奠基人达尔文与表姐艾玛结为夫妇：10个孩子，无一健康，2个早逝，3个不育，其余5个智力低下。案例1美国著名人种学家、遗传学家、“基因学”提出者摩尔根与表妹玛丽成亲：3个孩子，2个早逝，1个智力低下。案例2专家：您好！我叫马晋，我与表妹小洁从小青梅竹马，与去年结婚了，今年我们准备要个孩子。但我听别人讲，表兄妹结婚后代患病机率会增加的,请问我该怎么办才好？求助信讨论内容：1.提出解决方案（建议）2.思考方案依据婚前检查——优生咨询婚前检查的主要内容：健康询问、体格检查、性生活及优生优育指导。惨痛教训：2003年新《婚姻法》颁布后，婚检率大幅下降，新生儿缺陷率呈逐年上升趋势。遗传咨询的内容和步骤提出建议检查、了解病史，作出遗传诊断分析遗传病的传递方式推断后代发病几率进行遗传咨询优选生育年龄和受孕时机卵子是出生时携带的，年龄越大越老化。精子的生成是每日更新的，尽管到80岁，理论上仍然具有生育能力，但是工作60多年，质量严重降低，所以“老爸爸”也是不优生的。优选怀孕年龄：女方以24～30岁，男方以25～35为佳。优选怀孕月份：通常为每年2、3月或7、8月为佳。女性生育年龄与先天愚比例由于35岁以上的妇女所排出卵子容易发生染色体不分离而造成三体，所以高龄孕妇所生子女患唐氏综合征的风险很大。研究发现，大约20%左右的唐氏综合征是源于母亲的高龄。21～25岁：1/300026～30岁：1/150031～35岁：1/90036～40岁：1/25041～44岁：1/13045岁以上：1/40中国某大学一位教授，其妻是电气工程师。二人的智商都很高。年轻时由于忙于事业，把生孩子的事给耽误了，到想要个孩子的时候，双方都四十出头了，很幸运妻子最终怀孕了。但遗憾的是，他们的儿子是先天性痴呆患者！实例产前筛查产前筛查的时间通常为15～20孕周，在此期间对孕期妇女进行产前筛查可检出80%的唐氏综合征患儿，同时可发现18-三体综合征和13-三体综合征等能够导致智力障碍的染色体异常。孕期前3月尤要防辐射专家们建议让孕妇暂时离开电脑操作等视屏岗位；有困难的，最好在怀孕的头3个月（胎儿器官形成期）暂调离；仍在这一岗位工作的，必须穿着特殊保护服装。在显示屏幕前工作的未婚、新婚女性和孕妇，也应该坚持穿着防护服。家庭也是电磁辐射较为集中的场所，故建议新婚妇女和孕妇远离微波炉、电视机和电脑等，必要时也可穿着屏蔽电磁辐射的防护服。叶酸与优生准备受孕之前，准妈妈准爸爸除了基本的戒烟、戒酒之外，还必须保持一份愉快的心情，而准妈妈最好在准备怀孕的前3个月开始摄取叶酸（一种水溶性B族维生素，亦称为维生素BC或维生素M）。根据研究指出在怀孕前开始每天服用0.4mg的叶