糖原合成与分解

Ⅰ复习提问：说出磷酸戊糖途径的概念和生理意义。Ⅱ新授：第五节糖原的合成与分解※糖原的概念：葡萄糖在体内缩合而成的多糖，为多支的紧密结构。※糖原储存的主要器官及其生理意义肌糖原：180∽300g，为肌肉收缩氧化供能肝糖原：70∽100g，维持血糖水平※糖原的结构特点及其意义（见幻灯94及课本P47）⑴糖原的主链由葡萄糖通过α-1，4糖苷键相连形成长链⑵支链是通过α-1，6糖苷键相连述：糖原是动物体内糖的贮存形式,摄入的糖类大部分转变成甘油三酯贮存在脂肪组织中，只有小部分以糖原形式贮存。其意义在于当机体需要葡萄糖时它可以迅速被动用以供急需。一、糖原的合成与分解过程※概念⑴糖原合成：由单糖合成糖原的过程⑵糖原分解：由糖原分解为葡萄糖的过程，习惯上指肝糖元的分解。※主要部位：肝脏，肌肉是贮存糖原的主要组织器官。（一）糖原合成过程述：糖原合成过程是一个耗能的过程。合成部位：肝、肌肉细胞胞浆1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPADP葡萄糖6-磷酸葡萄糖己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖+P～P～P－尿苷（UTP）UDPG焦磷酸化酶PPi尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）4.α-1,4-糖苷键式结合——糖链延长述：UDPG的葡萄糖基转移给糖原引物的糖链末端，形成α-1，4糖苷键。糖原合酶糖原n+UDPG糖原n+1+UDP糖原n：较小糖原分子，糖原引物，UDPG上葡萄糖基的接受体。UDPUTP核苷二磷酸激酶ATPADP糖原合酶催化糖原糖链末端延长：（幻灯101）5.糖原分枝的形成（如幻灯102所示）述：当糖链长度达到12-18个葡萄糖基时，分枝酶将一段约6-7个葡萄糖基的糖链转移到邻近的糖链上，以α-1，6糖苷键相接，从而形成分枝。这不仅增加了糖原的水溶性，也增加了非还原末端数目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。糖原合成要点归纳：⒈糖原合成是耗能过程⒉关键酶：糖原合酶。⒊UDPG是葡萄糖的活性形式。（二）糖原分解过程1.糖原的磷酸解（幻灯106）糖原磷酸化酶糖原1-磷酸葡萄糖述：磷酸化酶只能分解α-1，4糖苷键，而对α-1，6糖苷键无作用。2.脱枝酶的作用①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键述：当糖链的葡萄糖基逐个磷酸解至离开分枝点约4个葡萄糖基时，脱枝酶参与糖原的水解。脱枝酶将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的末端，仍以α-1，4糖苷键连接。剩下1个以α-1，6糖苷键相连的葡萄糖基被脱枝酶水解。*肌糖原的分解Glu→G-6-P同肝糖原分解肌肉组织中无葡萄糖-6-磷酸酶，所以6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖补充血糖，只能进入酵解途径代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关葡萄糖6-磷酸酶（肝、肾）⒊1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖（肌肉）6-磷酸果糖糖酵解途径糖原的合成与分解小结（幻灯109）（糖原合成与分解过程如课本P47图4－8所示）二、糖原合成与分解的调节述：糖原的合成与分解过程是根据机体代谢的需要进行调节的，当机体缺少供能物质时，糖原分解加强。当供能物质充足时，能量可以以糖原形式贮存起来。关键酶：糖原合成――糖原合酶；糖原分解――糖原磷酸化酶关键酶的特点：*有共价修饰和变构调节二种快速调节方式。*都有活性（高活性）、无（低）活性二种形式，通过磷酸化和去磷酸化互变。（一）变构调节⒈糖原合酶⑴变构激活剂：ATP、6-磷酸葡萄糖⒉磷酸化酶⑴变构激活剂：AMP、1-磷酸葡萄糖、磷酸⑵变构抑制剂：ATP、6-磷酸葡萄糖（二）共价修饰述：肝糖原磷酸化酶有磷酸化和去磷酸化两种形式。当磷酸化时，活性很低的磷酸化酶（磷酸化酶b）就转变成活性很强的磷酸化酶（磷酸化酶a），反应由磷酸化酶b激酶催化。磷酸化酶b激酶也有磷酸化和去磷酸化两种形式，去磷酸化的磷酸化酶b激酶没有活性。糖原合酶也有D，I两种形式。糖原合酶I有活性，磷酸化后的糖原合酶即失去活性。※激素对糖原合成与分解的调节（课本P49图4－11）述：糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰高血糖素。机体血糖降低可引起胰高血糖素和肾上腺素分泌增加，此时细胞内cAMP含量增加，促使有活性的A激酶增加。A激酶一方面时糖原合酶磷酸化失去活性，一方面通过磷酸化酶b激酶使磷酸化酶变成有活性的磷酸化酶a，最终结果使糖原合成减少，糖原分解增加，使血糖升高。※肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。三、糖原累积症糖原累积症是一种遗传性疾病,其特点是体内某些器官组织有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。课外作业：名解：糖原；糖原分解；糖原合成