结合病例,谈一淡DPLD的诊断思维

结合病例，谈一淡DPLD的诊断思维芜湖市第一人民医院呼吸科查日田2012年8月4日澄清概念病例诊断总结弥漫性肺疾病是弥漫性浸润型肺疾病的简称，是一组异源性疾病（diffuseinfiltrativelungdiseases/disorders,DILD）（diffuseinfiltrativepulmonarydiseases，DIPD）又称弥漫性肺实质病变（diffuseparenchymallungdiseases，DPLD）或称弥漫性间质性肺病变（diffuseinterstitialpulmonarydiseases，DIPD）弥漫性肺疾病（DPLD）在病变上指所有肺内组织呈弥漫性的增加在X线上可以仅局限于一肺叶内在组织学上则可涉及全部的肺叶病变的进程可以非常不对称澄清概念病例诊断总结病例1男，60岁，住院号11152292011年10月13日“体检发现双肺结节影3天”轻度咳嗽，咯少许淡白色粘性痰无吸烟史Howto?一、临床评估病史既往“健康”症状渐出现咳嗽、少量咯痰、胸闷体格检查双肺呼吸音粗、渐出现湿啰音全胸片双肺斑片状模糊影肺功能中度阻塞性肺功能障碍实验室检查血WBC6.13×109/L，N62.3%，L29.5%血生化正常、癌类抗原均正常抗核抗体均正常、痰涂片未见真菌孢1、弥漫性肺实质性病变，急性，X线与症状不符2012－10－14CT：实变2、感染二、归类感染？肺水肿？肺出血？过敏？药物相关？AIP？COP？3、肺隐球菌病？三、筛查病因细菌？WBC正常且头孢曲松无效病毒？病变范围大但病人症状轻支原体？阿奇无效，无全身症状真菌（致病性、条件性）？可能性大四、明确病因查找新型隐球菌但实验室不做追问接触史长期养鸟且喜好鸟纤支镜检查支气管粘膜充血水肿BALF见淋巴细胞、浆细胞4、肺隐球菌病可能肺活检拒做五、重新评估诊断性抗真菌氟康唑0.2～0.4g/d三天有效，一周后胸闷消除，但病灶短期未能完全消散最后达到12周治疗（1月13日）2011－10－112011－11－182011－11－182011－12－022012－01－132012－02－032011－10－115、肺隐球菌病并治愈病例2女，49岁，住院号12051942012年3月20日因“咳嗽、咯痰1月”入院院外治疗无效，无发热，无咯血，无胸痛Howto?2012－03－18一、临床评估病史既往“健康”症状咳嗽、咯痰较多体格检查双肺呼吸音粗、双下肺有湿啰音全胸片沿肺纹理走向的小斑片状模糊影完善病史观察病人呼吸28次/分追问症状活动时胸闷完善辅助检查血WBC3.93×109/L且N65.5%尿常规正常血生化正常血沉37mm/h血气PH7.445、PCO237.8mmHg、PO269mmHg肺功能示中度混合性通气功能障碍血抗核抗体全套未见明显异常中度混合性通气功能障碍1、弥漫性肺间质性病变急性病变X线与症状相符2012－03－20胸部CT：斑片状气腔实变磨玻璃样阴影小结节影支气管壁增厚肺外周更多位于肺底部2、特发性IIP二、归类感染？肺水肿？肺出血？过敏？药物相关？AIP？COP？三、明确病因纤支镜检查支气管粘膜轻度充血水肿BALF见中性粒细胞50%淋巴细胞40%单核细胞10%3、肺隐原性机化性肺炎可能肺活检拒做四、重新评估2012-04-05开始强的松龙40mg/天半月30mg/天1月2012-05-22开始强的松龙20mg/天2012-06-01门诊胸闷明显改善呼吸21次/分双下肺呼吸音粗，右下肺仅少许细湿啰音2012-04-05赴上级医院“南京鼓楼医院”咨询4、肺隐原性机化性肺炎病例3女，47岁，住院号12114582012-06-12因“咳嗽半月”入院无痰血，无胸闷，无发热，无心悸两侧锁骨上窝触及肿大淋巴结两肺呼吸音粗，未闻及啰音既往健康Howto?一、临床评估1、弥漫性肺疾病慢性?实质病变为主血常规正常、尿常规正常、血生化正常、全腹B超正常、血抗核抗体正常CRP28.80mg/dL、血沉83mm/h血气PH7.45、PCO233.9mmHg、PO284mmHg肺功能拒做血清肿瘤标志物CA125示246.8U/mL，CA199示50.47U/mL，余正常痰抗酸染色未检出抗酸杆菌胸部CT片中下肺内多发性大小结节灶2、肺癌？淋巴瘤？二、归类肺癌？结核？风湿小结？淋巴瘤？3、两肺差分化腺癌三、明确病因纤维支气管镜检查未见占位，左上叶固有段稍充血病理示少量慢性炎细胞BALF见少量淋巴细胞、轻度核异质细胞2012-06-22经皮肺穿刺活检病理诊断结果为差分化癌（结合免疫组化，考虑低分化腺癌）澄清概念病例诊断总结1、澄清概念，对照病变，是否DPLD？诊断思路总结一组异源性疾病肺部影像学表现为广泛、多发性、病变之间无明确分界组织病理学表现为炎症、纤维化和重建利用胸片：了解病灶类型密度范围初步判别病变类型2、科学而合理的分类感染/非感染免疫能力正常/免疫能力低下弥漫性间质/弥漫性实质性已知原因/不明原因病理分类发病率多少分类对特征性病变的了解详询病史仔细查体充分地辅助检查1、澄清概念，对照病变，是否DPLD？诊断思路总结3、明确诊断纤维支气管镜检查肺活检诊断性治疗诊断思路总结1、澄清概念，对照病变，是否DPLD？2、科学而合理的分类