支气管扩张(人卫版)

第二篇呼吸系统疾病第四章支气管扩张（Bronchiectasis）学习目标掌握：支气管扩张的临床表现和诊断依据熟悉：支气管扩张的发病过程及治疗方法了解：支气管扩张的预防措施内容提要概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗支气管扩张是指中等大小的支气管及其周围组织因反复慢性化脓性感染，导致管壁平滑肌和弹性组织破坏，引起管腔不可逆的异常扩张与变形主要症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血儿童及青少年较多见。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素概述病因和发病机制支气管肺组织反复感染支气管阻塞支气管先天性发育障碍和遗传因素全身性疾病病因和发病机制支气管肺组织反复感染婴幼儿时期支气管肺组织反复感染是最常见的病因。婴幼儿支气管较细，管壁发育未完善，易遭受破坏和阻塞左下叶支气管细长且位置低，感染后引流不畅，发病率较高左舌叶支气管开口与左下叶背段支气管开口相邻，此两叶支气管同时扩张较常见肺结核纤维组织增生、牵拉收缩，支气管变形扩张；肺结核多发于上叶后段和下叶背段，位置较高引流较好，分泌物不易积聚，故以咯血为主要症状，称为“干性”支气管扩张病因和发病机制支气管阻塞肿瘤、支气管异物和感染可引起支气管腔内阻塞，支气管周围肿大淋巴结或肿瘤外压可引起支气管腔外压迫性阻塞支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管壁而引起支气管扩张右肺中叶支气管细长，有三组淋巴结围绕，如肿大压迫支气管，引起右肺中叶肺不张和反复感染，称为“中叶综合征”病因和发病机制支气管先天性发育障碍和遗传因素巨大气管支气管症：先天性结缔组织异常、管壁薄弱所导致的扩张Kartagener综合征：软骨发育不全或弹性纤维不足，常伴有鼻窦炎和内脏转位（右位心）病因和发病机制支气管先天性发育障碍和遗传因素肺囊性纤维化：黏液腺分泌大量黏液，分泌物潴留，气道阻塞、肺不张和反复继发感染遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏症：抑制中性粒细胞的弹性蛋白酶（弹性蛋白酶作用于肺泡壁的弹性蛋白和结构蛋白，造成肺组织损害）临床表现慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血反复同一部位感染固定持久的湿啰音（一）症状临床表现（一）症状1.慢性咳嗽、大量脓痰•每日痰量可达100～400ml，痰量与体位改变有关•痰液静置后分为三层：上层为泡沫，中层为黏液/脓性黏液，底层为坏死组织沉淀物•痰培养多为杂菌感染，常见有铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等•合并厌氧菌感染时，痰可有恶臭味临床表现（一）症状2.反复咯血：50%～70%的患者有不同程度的咯血，咯血量与病情严重的程度、病变范围不一定成比例。如以反复咯血为唯一的症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，称之为干性支气管扩张临床表现（一）症状3.反复同一部位肺部感染：特点是同一肺段反复发生肺炎并且迁延不愈，主要是由于扩张的支气管清除分泌物功能丧失，引流差所致（二）体征早期或干性支气管扩张者可无异常肺部体征典型者可在下胸部、背部闻及固定、持久局限性的湿啰音，气道明显狭窄时可闻及哮鸣音部分患者伴有杵状指（趾）病程较长者可有营养不良和贫血临床表现实验室和其他检查急性感染时白细胞总数及中性粒细胞计数可增高。贫血者血红蛋白减少，血沉可增快影像检查可见肺纹理粗重紊乱，出现多个不规则环形透光阴影或蜂窝状、卷发状阴影诊断支气管扩张诊断慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血儿童时期呼吸系统感染病史以及肺部固定性局限性湿啰音影像学检查肺纹理粗乱或呈蜂窝状、卷发状，柱状及囊状扩张的支气管可做出诊断鉴别诊断鉴别点支气管扩张肺结核肺脓肿慢性气管支气管炎好发年龄儿童及青年青少年青壮年中老年常见病因呼吸道反复化脓菌感染结核杆菌飞沫传播感染口腔吸入杂菌感染与非感染等多种因素病理特点气道壁不可逆性破坏，气道扩张干酪样坏死肺内脓肿气道及其周围组织非特异性损害临床表现慢性咳嗽，大量脓痰，反复咯血低热、盗汗；消瘦，咯血高热，大量脓臭痰，咯血慢性咳嗽，大量白色泡沫痰影像学卷发样、囊状、网状扩张影片状、纤维条索影；空洞脓腔，可见液气平面晚期肺纹理增多、增粗、紊乱诊断依据薄层CT；支气管造影胸部X线或CT；痰菌检查胸部X线或CT临床症状治疗治疗原则控制感染促进痰液引流必要时手术治疗治疗——控制感染提示1.治疗后体温正常，脓痰明显减少，则1周左右考虑停药2.缓解期不必常规使用抗菌药物轻症：氨苄西林或阿莫西林0.5g，一日4次；第一、二代头孢菌素；氟喹诺酮类药物重症：联合用药，如三代头孢菌素加氨基糖苷类药物厌氧菌感染：加用甲硝唑0.5g静脉滴注，一日2～3次；或替硝唑0.4～0.8g静脉滴注，一日2次原则选用广谱抗菌药物治疗——促进痰液引流祛痰剂：口服氯化铵0.3～0.6g，或溴己新8～16mg，一日3次支气管舒张剂：口服氨茶碱0.1～0.2g，一日3～4次体位引流：根据病变部位采取不同体位，原则上使患处位于高位，引流支气管的开口朝下。每日2～4次，每次15～30min支气管镜吸痰：若体位引流痰液难以排出，可行支气管镜吸痰治疗——大咯血及外科治疗大咯血治疗：必须积极抢救，防治窒息。迅速清除呼吸道积血，保护健侧气道；首选垂体后叶素12～20U加入糖盐水或葡萄糖液中缓慢静滴，严格掌握适应证并注意不良反应外科手术：适用于反复呼吸道感染、大量咯血、内科久治无效、病变范围不超过两叶、心肺功能良好者。当大咯血危及病人生命时，须紧急手术抢救预防和预后1.防治婴幼儿麻疹、支气管肺炎等急慢性呼吸道疾病2.支气管扩张的病人积极预防呼吸道感染，提高机体免疫及抗病能力3.坚持体位引流及戒烟，避免尘埃吸入等病变较轻者及病灶局限内科治疗无效手术切除者预后较好；病灶广泛，后期并发肺心病者预后较差