脊髓空洞症与中央管扩张

脊髓空洞症杨双山东省千佛山医院2018.01.08中央管（centralcanal）是位于脊髓中央的小管，纵贯脊髓全长，内含微量脑脊液，向上通第四脑室，向下在脊髓圆锥内扩大成终室。在脊髓中央管的腔面，有单层上皮样的室管膜，由室管膜细胞围成。Yasui等观察了158例人体尸检标本发现，从出生后1周到116岁。人类脊髓中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早在2-3岁从颈髓上段开始．可以在脊髓中央管的不同节段同时出现，在10-20岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空洞)。chiari畸形分型：I型：小脑扁桃体（有时包括小脑蚓部）疝入椎管内II型：脑干移位，小脑下部移位至椎管内，第四脑室向下移位并延伸至枕骨大孔以下III型：在I、II型基础上合并脊柱裂、高颈部脊膜膨出IV型：小脑发育不全但不疝入椎管内本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临床表现为受损的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。脊髓空洞症脊髓空洞症广义：脊髓空洞症(Syringomyelia)于1821年首先由Olliver命名，其中包括脊髓积水症（hydromyelia）。狭义：1875年Simon首先提出脊髓积水症是指脊髓中央管扩张而言,而脊髓空洞是不与脊髓中央管相通的。当前，由于实际临床影像诊断工作中难以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水症（Hydrosyringomyelia）。广义定义：脊髓中央管室管膜内外有液体积聚,且呈筒样串联,临床上称为脊髓空洞症(syringomyeliasm)，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生,也可向上、下延展。MRI上也可呈分隔状、粗细不等相似蔓状的空腔,好发于20～30岁间青、中年期。病因确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前者有所不同。广义先天发育异常性脊髓空洞症病因学说①先天性脊神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他先天性异常。②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。③机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下隙受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管不断扩张，导致与脊髓中央管相通的交通型脊髓空洞。空洞与中央管无联系者，可能是在压力的影响下，脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内的结果。广义既往经典理论一、1965年Gardner提出“水锤理论(WaterHammer)”。由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发生堵塞（如正中孔闭塞），形成梗阻性脑积水，脑室内压力增高导致脑脊液通过脊髓中央管上端开口(闩，obex)进入脊髓中央管，液体蓄积、脊髓中央管扩张，从而形成交通型脊髓空洞。此理论的前提是空洞与第四脑室相通，但Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与第四脑室相通。二、Williams颅-脊压力分离理论认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作)时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈，压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被挤压冲击中央管及周围实质产生搅动(slosh)效应三、脑脊液脊髓实质渗透学说。Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展但Levine认为上述所有理论不能解释空洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力，并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚等现象四、Levine脊髓静脉淤血理论枕大孔区梗阻时，直立位置、咳嗽、用力等以及脑脊液的搏动会影响髓内压。在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚积形成空洞。上述学说的不足之处：①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx管之间的交通；②有些空洞位于髓内组织，并不与中央管相通。空洞内液体成分并不同于脑脊液；③空洞内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊液不能逆压力梯度进入空洞。Levine的观点解释了空洞压力及空洞液体来源问题，但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血。另外，临床上在梗阻区上下端都会发现空洞存在，并且空洞是一个整体。新学说2006年，Greitz髓内搏动压理论脊髓空洞是脊髓与邻近蛛网膜下腔压力失衡所致。当髓内搏动压高于邻近的蛛网膜下腔时，脊髓与邻近蛛网膜下腔的压力失平衡，这种相对较高的髓内搏动压由内向外扩张至脊髓组织，形成的腔隙立即被脊髓内的细胞外液所填充而形成空洞。分类I.按空洞是否与蛛网膜下隙或脑室相交通分为交通性与非交通性脊髓空洞症II.按是否与先天因素有关分为先天性(原发)和后天性(继发)脊髓空洞症，先天性脊髓空洞症伴有小脑扁桃体延髓联合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。III.Shertman分类IV.密欧赫来特(Milhorat)分类，是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法交通性脊髓空洞症：空洞与第四脑室相连的空洞症，与正常脑脊液循环相通，属于脊髓中央管扩张类型的空洞症，以所有的脑室都扩张，且合并有脑积水为特征，多见于年轻人。系颈枕区及第四脑室流出口先天性异常影响正常脑脊液循环，脑脊液不能从第四脑室进入蛛网膜下隙，受心脏收缩影响的脉络丛可引起脑脊液压力波动。搏动性压力增高不断冲击脊髓中央管，使之逐渐扩张，导致与脊髓中央管相通而形成交通性脊髓空洞症。分类I多数情况下，本病是由脑底部脊髓炎，脑室内出血，蛛网膜下隙出血所致，chiariⅡ型畸形的空洞症也是属于这种交通性的脊髓空洞症。有国外报道，经解剖检查获得47例交通性脑积水病例中，伴chiariⅡ型畸形的多达26例，其余脊髓炎、脑室内出血和蛛网膜下隙出血所致的空洞症各有7例。交通性脊髓空洞症：分类I非交通性脊髓空洞症：分类I空洞封闭成为独立的囊腔，不与正常脑脊液循环相通，称为非交通性脊髓空洞症。无脊髓积水。由于血液循环异常导致脊髓缺血、坏死及软化而形成空洞。非交通性脊髓空洞症包括合并有chiariI型畸形、髓内肿瘤、蛛膜炎空洞症以及外伤型脊髓空洞症。脊髓空洞症原发性：继发性：分类II是由于先天性发育异常导致的脊髓空洞症，有扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脑积水、脊柱裂、颈肋和弓形足等畸形。是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病并椎管狭窄等脊髓压迫症而导致的脊髓空洞症。脊髓空洞症交通性分类III：Shertman分类特发性外伤性肿瘤性脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以chiariI型畸形最多见。不伴有小脑扁桃体延髓联合畸形及其他脊椎畸形，也不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。均有明显的脊椎外伤史。凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、网织细胞瘤。脊髓空洞症①交通性中央管扩张②非交通性中央管扩张分类IV─密欧赫来特(Milhorat)分类③原发实质空洞④萎缩性空洞⑤肿瘤性空洞①交通性中央管扩张第四脑室出口堵塞形成脑积水，MRI显示第四脑室均匀扩大，与中央管连续，又称“脊髓积水”。常见原因包括脑膜炎和蛛网膜下腔出血后脑积水，后脑复合畸形，如ChiariII畸形、脑膨出和Dandy—Walker畸形等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大，管壁完全或部分覆以室管膜。发病机制第四脑室出口阻塞导致脑脊液滞留脑室系统及脊髓中央管，造成局部脊髓中央管扩张，形成交通性脊髓空洞症。手术方式：手术治疗根据交通性脊髓空洞症的形成机制，行脑室分流手术，如脑室-腹腔分流术，即可解除脑积水，多数也能缓解交通性脊髓空洞症。Diagramofpathologicalfindingsina6-month-oldgirlwithmyelomeningocele,aqueductalstenosis(AS),ChiariIImalformation,andcommunicatingsyringomyelia矢状位像示颈髓脊髓空洞与第四脑室交通及第四脑室扩大轴位像示中央管扩大交通性脊髓空洞症的MRI图图片来源：许建强综述《脊髓空洞症的分类及手术治疗》由于枕骨大孔及以下部位蛛网膜下腔脑脊液循环障碍造成的局部脊髓中央管扩大，但扩大的中央管与第四脑室不相交通。常见原因包括chiariI畸形、椎管狭窄、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、脊髓栓系、髓外压迫如髓外肿瘤、获得性小脑扁桃体下疝等。②非交通性中央管扩张发病机制Stoodley等证明了非交通型脊髓空洞内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液，并证明了由于脑脊液循环障碍导致的椎管内压力失衡，驱动脑脊液通过脊髓细胞外间隙流动蓄积形成脊髓空洞。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM，非交通性SM更容易扩散入周围实质，以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下隙交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征。Diagramofpathologicalfindingsina62-year-oldwomanwithisolatedcanalicularsyrinxassociatedwithChiariImalformation。ThesyrinxhasrupturedthroughthepiarachnoidatthedorsalrootentryzoneandpresumablycommunicateswiththesubarachnoidSpace。多数非交通性脊髓空洞症通过手术解除局部蛛网膜下腔脑脊液循环障碍，均可使空洞消失，如ChiariⅠ畸形后颅窝减压术、髓外肿瘤切除术等，因而这些手术方法为治疗非交通性脊髓空洞症的首选。矢状位像示小脑扁桃体下疝及不与第四脑室交通的空洞轴位像示空洞为扩大的中央轴位像示空洞破溃入脊髓实质MilhoratTH,basisofspinalcordcavitationinsyringomyelia:analysisof105autopsycases.JNeurosurg.1995May;82(5):802-12为首发于脊髓实质的管状空洞，与中央管和第四脑室不相通。空洞好发于脊髓中央管背外侧分水岭区。③原发实质空洞常见病因与引起脊髓损伤的原发病有关，常见原因包括创伤、缺血／梗死及自发性髓内出血等。发病机制这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚，认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻，同时产生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下隙通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织，病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化，创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞。手术方式Batzdorf推荐扩大局部蛛网膜下腔作为这种脊髓空洞症手术治疗的首选。具体手术方法为：切除局部蛛网膜瘢痕，并行局部硬脊膜扩大修补术矢状位及冠状位象示空洞不与第四脑室交通且偏于左侧轴位象示空洞位于脊髓左后外部脊髓实质空洞症MRI图脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂隙形成和中央管局部扩大，好发于颈胸段或胸腰段脊髓交界处无脑脊液不断进入而使空洞逐渐扩大现象，一般无症状，也不需手术治疗。发生机制为脊髓组织减少而形成空洞，MRI显示空洞常