快速眼动睡眠行为障碍

快速眼动睡眠行为障碍安徽省中医院神经内科江婷战1965年，Jouver和Delorme发现双侧对称脑桥被盖部病变的猫在快速眼动（REM）睡眠出现刻板行为，肌张力不消失的现象。直到1986年，Schenck等才在人类报道快速眼动睡眠行为障碍（RBD），第一次对RBD的临床特点做了比较全面、严格的总结，明确将其归类于一种新的睡中异常障碍。1、定义在《国际睡眠障碍分类第2版》的分类中，RBM是一种睡中异常障碍，睡中异常包括一组在睡眠中发生的行为、情绪、认知、梦和自主神经系统的非期望性事件，这些事件可出现在入睡过程中、睡眠中或觉醒过程中，而RBD是在REM睡眠期出现的可导致患者受伤和/或睡眠中断的异常行为。2、分类RBD包括急性型和慢性型，急性型通常指药物中毒、撤药、或滥用酒精者停止饮酒。而慢性型更为常见，为通常所指的RBD慢性型包括特发性和症状性RBD，25-60%的RBD为特发性。其余患者与神经系统疾病有关，最常见的神经变性疾病和发作性睡病。神经变性病中主要是多系统萎缩（MSA）和帕金森病，痴呆也比较常见，偶有进行性核上性麻痹、皮质基底节变性的报道；其他常见病包括缺血性脑血管疾病、脑干肿瘤、多发性硬化等。儿童期发病者多有神经系统疾病，常为发作性睡病、脑干肿瘤等。3、临床表现RBD最常见的主诉是与睡眠相关的受伤。主要临床表现是睡眠中突发的、通常是大幅度的运动行为，伴有生动的、内容各异的梦。最常见的行为是在床上挥动胳膊击打、踢腿、说话、喊叫、刻板行为、起床，也可出现磨牙、大笑、唱歌、打电话、夜间行走。这些行为可对本人或同伴造成伤害。每次发作持续数秒到数十分钟。在发作期间，患者易被唤醒，且醒后不会出现意识浑浊。患者的行为与梦境密切相关。梦境通常是比较生动的、充满剧烈的活动，常存在愤怒和恐惧的体验；多为患者防御不熟习的人或动物、昆虫攻击。4、流行病学特点RBD可发生在任何年龄的人群，但以50岁以上的男性多见。不论是特发性还是与神经系统疾病和其他疾病相关的症状性都以男性多见。RBD的人群患病率尚不清楚，有报道估计在一般人群是0.3%，老年人中是0.5%。RBD主要的危险是男性和年龄≥50岁，以及潜在的神经系统疾病，特别是帕金森、Lewy小体性痴呆，发作性睡病和卒中。另外，越来越多的观察到一些药物的诱发作用，尤其是文拉法辛、5—HT在摄取抑制剂等抗抑郁剂。特发性的RBD在儿童和女性中似乎少见。5、病因和病理机制现有证据提示RBD、神经系统变性疾病和共核蛋白病变之间存在比较密切的关系。共核蛋白病包括一组神经退行性障碍，如帕金森氏病、Lewy小体性痴呆等，共核蛋白病理性沉积可能与临床症状的发生和发展，以及受累脑区的退行性变有密切的相关。RBD很可能是这些神经退行性疾病的早期症状。而以tau蛋白变性作为重要病理学特征的阿尔茨海默病，虽然REM睡眠期肌张力缺失现象比较常见，但典型的RBD却相对少见。所以，伴有RBD的痴呆提示有Lewy小体性痴呆的可能。特发性RBD患者的神经心理研究显示其视空间结构和视空间学习能力障碍，也提示RBD与Lewy体痴呆有关。RBD和发作性睡病也有比较密切的联系，可以是发作性睡病的一个明显症状，在儿童还可以是发作性睡病的首发症状；RBD和不宁腿综合征（RLS）、周期性肢体运动障碍（PLMS）也常合并出现，提示三者之间也可能有共同的病理基础。6、RBD与神经系统变性疾病的关系目前非常重视RBD与神经系统变性疾病的关系。在29例特发性RBD患者中，38%的患者发展为帕金森综合征（平均12.7年）。在61例帕金森病患者中，15%符合RBD的临床诊断标准。39例多系统萎缩（MSA）患者中，69%符合RBD的诊断，其中12例，RBD表现先于MSA至少1年；7例同时出现RBD和MSA的表现；8例出现MSA症状2年后有RBD的表现。有个案报道显示25%的帕金森病患者有RBD相关的伤害事件，多导睡眠监测发现在有睡眠不适主诉的帕金森病患者中高达47%的患者有RBD。在MSA患者中，有90%的患者REM睡眠期缺乏肌张力迟缓，69%的患者有临床RBD表现。7、临床神经生理RBD患者的多导睡眠监测在REM期睡眠应至少存在以下1项电生理特征：（1）下颌肌电图显示张力过度增强；（2）在下颌或肢体肌电图存在过多的位相性抽动，并伴有异常行为。此外REM期脑电图不应存在癫痫波。8、诊断和鉴别诊断ICSD的RBD诊断标准如下：1、主诉为睡眠中出现暴力或伤害性行为；2、与梦相关的躯干或肢体活动；3、至少有以下1项：（a）伤害性或潜在伤害性睡眠行为；（b）梦境被演示出来；（c）异常行为干扰睡眠连续性；4、多导睡眠监测在REM期睡眠发现以下至少1项：（a）下颌肌电张力增加；（b）下颌肌电位相性活动增加。或不考虑下颌肌电，REM睡眠至少有以下一个以上特点：（a）过多躯干或肢体抽动；（b）复杂的、剧烈或暴力行为；（c）缺乏癫痫样活动；5、症状和精神疾患无关，但可与神经系统疾病有关；6、可同时存在其他睡眠障碍（夜惊、梦游），但不是引起这种行为的原因。以上标准至少要符合（2）和（3）。鉴别诊断包括睡眠相关的癫痫、混浊性唤醒、梦游、夜惊、梦魇、惊恐发作、夜间阵发性肌张力障碍、阻塞型睡眠呼吸暂停相关唤醒、精神疾病、诈病等。9、治疗主要通过药物治疗。小剂量的氯硝西泮对RBD有明显的效果。每晚口服0.5-2.0为有效剂量。对发作程度和持续时间都有明显的改善，有效率达90%，且很少出现耐受和成瘾。褪黑素也可以使运动明显减少。最近报道多巴胺D2-D3受体激动剂（普拉克索）可减少运动行为。在撤药时会出现急性短暂的RBD表现和症状反弹，要特别注意。另外，对于可能与药物有关的患者，应避免使用相关药物。10、临床病程和预防临床病程将取决于病因，通常原发性的伴共核蛋白病的RBD进展缓慢。有趣的是，对伴有神经变性病的RBD，当潜在的神经变性病进展时，RBD可自发缓解。药物诱发的RBD是暂时性的，当相关药物撤离时会好转，目前已知唯一可预防的RBD的病因是药物。谢谢！