肺隔离症的影像表现

1肺隔离症冉孟祥2018.07.272•肺隔离症：是一种少见的肺先天性发育异常，特点为肺部有无功能的肺组织，由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通3病因及发病机制•为先天性疾病，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺、影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，而形成隔离症4病理分型及特点•叶内型（intralobarSequestration）（80%）：–隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹–与正常的支气管相通或不相通–多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％)–常伴反复的感染•叶外型（extralobarSequestration）：–有独立的脏层胸膜–可位于纵隔、膈下、心包或肺内–多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见–不易并发感染•内外混合型：少见5•供血动脉：73%来自降主动脉，10%-15%来自腹主动脉和腹腔动脉的分支–叶内型以降主动脉为多–叶外型以腹主动脉上段为多–偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等•引流静脉：–叶内型大多回流至（下）肺静脉–叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉–个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉6影像学表现•X线密度均匀、边界清楚的肿块或结节囊性空腔影，部分可见气液平形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影超声适用于怀孕后期胎儿及婴儿：胸主动脉或腹主动脉的异常分支深入肺组织局限性：肺内存在大量气体，难以发现病变，细小病变难以发现7•CT：囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液性霍为含气腔。实性部分可强化实性：增强后明显均匀强化囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚薄层CT有明显优势，可清晰显示供血动脉•边缘及周围肺组织改变–多数边缘较清楚–反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清–处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变–局部肺气肿表现–压迫周围的支气管可引起阻塞性改变8左下肺隔离症9左下叶肺隔离症，部分伴液平面10右肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿11左下肺隔离12左下肺隔离症13左下肺隔离症14右下肺隔离症15肺隔离症16171819205岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损Nakataetal.Pulmonaryatresiawithventricularseptaldefectandpulmonarysequestration.AsianCardiovascular&ThoracicAnnals.2012.21(4).2122腹主动脉供血及引流至肺静脉23•鉴别诊断肺癌肺良性肿瘤先天性肺囊肿多发囊状支气管扩张肺脓肿后纵隔神经源性肿瘤24小结肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织病理分型：分为叶内型、叶外型、混合型（少见）好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟临床特点：肺内同一部位反复或持续感染影像表现：囊实性、实性、囊性、浅淡斑片、条索影或局部肺血管异常聚集诊断标准：发现异常供血的体动脉鉴别诊断：肺癌、肺囊肿、囊状支扩、肺脓肿、神经源性肿瘤