分化综合症

分化综合症定义：急性早幼粒细胞白血病在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。最初称作维甲酸综合症。临床表现：发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡。严重分化综合症各临床特征发生率:呼吸困难：95%;肺间质性浸润：81%;体重增加（5Kg）：68%胸腔积液：58%;肾功能损害：46%发生时间：平均发生在ATRA治疗后12d（0~46d），重度分化综合症平均在ATRA治疗后6d发生，中度平均在ATRA治疗后15d发生。发病机制:尚未阐明，其发生机制可能与以下因素有关1.血管通透性增高2.白细胞增高并释放大量细胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表达增加有关。预防1）减少维甲酸用量，改为25mg/m22）尽早联合化疗，可在使用维甲酸48-72小时后联合化疗，减少分化综合症发生3）使用维甲酸或亚砷酸期间，要监测患者体重变化，二者均有体液潴留的副作用，必要时联合使用利尿药物4）及时成分输血，纠正原发性纤溶，尽量血小板计数保持在50*10^9/L5）WBC5*109/L,使用强的松0.5mg/Kg/d,d1-15天可减少DS发生6）即便是联合化疗，在没有缓解之前或者骨髓复查证实骨髓抑制之前，尽可能避免使用G-CSF7）高白细胞出现时使用激素、联合化疗是必要的，最好避免白细胞去除术8）尽可能早期纠正原发性纤溶和DIC，纤维蛋白原保持在1.8以上为宜治疗1）地塞米松：10mg，静推BID2）必要时停用ATRA或ATO3）对症治疗：呼吸衰竭------呼吸据辅助通气肾功能衰竭----透析治疗体重增加-------利尿剂