2014ESC主动脉疾病诊疗指南

2014ESC——主动脉疾病诊断和治疗指南2001年ESC公布世界上首个有关主动脉疾病的指南《主动脉夹层的诊断和治疗》首个涵盖总结整个主动脉疾病的指南，体现了将主动脉视为一个整体器官的理念。从急性主动脉综合征到慢性主动脉疾病进行了全面阐述正常成年人的主动脉直径不超过40mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径一般来说，男性每10年主动脉直径扩张0.9mm，女性为0.7mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原/弹性纤维比例有关1.临床表现：症状呈多样化，可无明显症状，也可表现为突发剧烈撕裂样疼痛（主动脉夹层常见）2.实验室检查：确诊急性主动脉病变方面贡献不大，可辅助影像学检查3.影像学检查：主要手段，包括胸壁超声心动图（TTE）、食管超声心动图（TOE）、CT、MRI及主动脉造影术随年龄不断增大的主动脉僵硬度是主动脉血管壁病变中可以最先检测出的临床表现之一该指标是心血管疾病风险及预后的独立预测指标,临床上通过脉搏波传导速度及反射波增强指数评估主动脉僵硬度。颈动脉-股动脉脉搏波传导速度是评估主动脉僵硬度的“金标准”。根据ESC2013高血压指南，该指标正常阈值应大于10m/s。但是，临床检测中应该特别注意的是脉搏波传导速度易受血压影响非手术治疗原则药物治疗是基石——控制患者血压及心肌收缩治疗伴发疾病——糖尿病、高血脂、冠心病等生活习惯调整——戒烟、适量运动腔内介入治疗术中如夹层涉及到大的分支血管（如左锁骨下动脉），可以选择Hybird技术，或者选择支架开窗、分支支架或烟囱技术可选择IVUS或经食道超声判断导丝是否位于真腔覆膜支架释放前，应使用药物或右室快速起搏将患者血管控制在：收缩压80mmHg，以防止强力血流冲击导致的支架移位支架置入后应行主动脉造影以明确有无内漏存在，尤其是近端I型内漏（支架与自身血管无法紧密帖合而形成）需立即处理EVAR相关并发症穿刺血管相关并发症：渗血、假性动脉瘤等内漏：最常见偏瘫/截瘫：0.8–1.9%中风：2.1–3.5%升主动脉逆行撕裂：1.3%WhiteGH,MayJ,PetrasekP.SeminIntervCardiol.2000;5:35–46手术治疗（1）若患者接受胸腹主动脉手术，推荐同时给予患者脑脊液引流以减少瘫痪风险率。（Ⅰ，B）（2）若患者较年轻，且存在主动脉根部扩张及主动脉瓣膜病变，推荐使用主动脉瓣膜修复术（依托重新植入技术或主动脉瓣膜成形术）。（Ⅰ，C）（3）若患者罹患急性A类AD，且接受修复术，推荐使用开放式远端吻合术，避免主动脉阻断。（Ⅰ，C）（4）若患者罹患结缔组织疾病，且接受主动脉手术，推荐使用主动脉根部置换术。（Ⅰ，C）（5）对于接受主动脉根手术的患者，推荐行选择性顺行脑灌注，避免卒中。（Ⅱa，B）（6）对于主动脉根部手术或主动脉夹层手术治疗，腋动脉是套管插入的首选位置。（Ⅱa，C）（7）对于降主动脉或胸腹主动脉修复术，可考虑左心分流术，保证远端器官灌注。（Ⅱa，C）急性主动脉综合征主动脉瘤AcuteaorticsyndromesaredefinedasemergencyconditionswithsimilarclinicalcharacteristicsinvolvingtheaortaAAS包括：主动脉壁间血肿（IMH）、主动脉穿透性溃疡（PAU）和主动脉夹层（AD）等发病率为6/100000peryear男性患者多见，随着年龄的增高而升高女性患者预后较差，可能由于其不典型的临床症状和诊断延误有关最常见的危险因素为高血压（1）主动脉撕裂或溃疡导致主动脉管腔内血液通过内膜破口进入中膜层。（2）滋养血管破裂导致中膜内出血CT和MRI在评估急性主动脉夹层的范围和分支血管受累情况方面优于TOE，而TOE操作简单，可重复性高，针对病情极不稳定的患者优先选择TOE主动脉造影已不再用于诊断夹层，除非正在进行冠状动脉造影或介入治疗时三重排除法也是近年提出的概念，是对急诊胸痛的患者行一次心电图门控的64排CT检查，同时对3个主要的胸痛病因进行鉴别：主动脉夹层、肺栓塞和冠心病，其优点是可以迅速鉴别威胁生命的胸痛病因，阴性预测率很高在临床低可能的主动脉夹层患者，D二聚体阴性可以认为排除夹层（ⅡaB）在临床中度可能的主动脉夹层患者，D二聚体阳性则应该考虑行进一步检查（ⅡaB）在临床高度可能的主动脉夹层患者，D二聚体检查无额外意义，不建议常规检查（ⅢC）所有夹层患者，药物治疗建议止痛和血压控制（IC）对A型夹层首选紧急手术治疗（IB）AD的治疗推荐药物治疗如血压控制目标同2010ACCF/AHA指南，收缩压控制目标仍是100-120mmHg，到底需在多长时间内达到此目标仍然没有描述。针对A型主动脉夹层患者合并神经功能紊乱或昏迷时是否仍需要行手术治疗存在争议A型主动脉夹层患者的单纯腔内介入治疗尚未获得公认Theterm‘complicated’means:•persistentorrecurrentpain•uncontrolledhypertensiondespitefullmedication•earlyaorticexpansion•Malperfusion•signsofrupture非复杂型B型主动脉夹层首先推荐药物治疗目前为止，有较多针对没有并发症的B型主动脉夹层TEVAR术和药物治疗对比研究，其中INSTEAD试验随机入选了140例亚急性期（＞14天）主动脉夹层患者，2年随访结果显示虽然TEVAR较药物治疗相比对主动脉重构有显著抑制效果，但无明显临床获益（死亡率），之后的5年随访结果显示TEVAR在主动脉相关死亡率和疾病进展方面有优势，但未能显著降低总死亡率对A型壁间血肿和穿透性溃疡，有指证紧急手术（IC）B型壁间血肿和穿透性溃疡，推荐严密监测下初始药物治疗（IC）有并发症的B型壁间血肿和穿透性溃疡可以考虑腔内修复术（ⅡaC）老年人或者伴有严重的并发症的A型IMH病人，可优先考虑药物治疗，除非伴有严重的主动脉增宽（≥50mm）和IMH厚度≥11mm对胸主动脉瘤破裂（局限性）推荐紧急手术或腔内修复术（IC）如果解剖适合并有相应经验，腔内修复术优于外科开胸手术（IC）胸主动脉瘤腹主动脉瘤无论哪个部位的主动脉瘤，在随访期间都应评估整个主动脉和主动脉瓣的情况（IC）腹主动脉瘤，应考虑同时进行筛查周围动脉病和周围动脉瘤的超声检查（ⅡaC）主动脉瘤的患者患心血管疾病风险增高，应考虑进行心血管系统的常规预防（ⅡaC）影响主动脉瘤扩张的因素1、家族性TAA、马方综合征2、降主动脉瘤3、夹层、高血压等等主动脉直径显著增宽（升主动脉＞60mm；降主动脉＞70mm）的患者出现主动脉夹层或者破裂的风险显著增高升主动脉瘤的手术时机指南对于马凡综合征建议主动脉根部瘤需要外科干预的最大升主动脉直径为≥45~50mm（ⅡaC）对无弹性组织疾病的其它患者，建议最大升主动脉直≥55mm时考虑外科干预（ⅡaC）而伴有主动脉瓣二瓣化畸形的患者，外科干预的标准≥50mm（ⅡaC）降主动脉瘤的治疗推荐腹主动脉瘤发生破裂之前大多数是无症状的隐匿存在，当破裂时死亡率＞60-70%，而经手术治疗后生存率可＞95%，因此根据已有的4个临床试验，对危险人群无症状腹主动脉瘤的筛查给出了建议：对无症状者治疗建议1）腹主动脉瘤直径在25-29mm，建议4年后复查超声（IIa,B）2）腹主动脉瘤直径在30-55mm之间的，须定期复查(IIa,B）对无症状者治疗建议1）腹主动脉瘤直径＞55mm或增长速度＞10mm/年，有指证进行修复（IB）2）如果大的动脉瘤解剖适合腔内修复术，外科风险可以接受，可行开胸外科手术或行腔内修复术（IA）有症状者1）有症状但非破裂的腹主动脉瘤，有指证紧急修复（IC），对破裂的就更有指证了（IC）。2）如果解剖适合腔内修复术，推荐可行开胸外科手术或行腔内修复术（IA）。ESC2014指南特别强调了主动脉疾病长期随访对于患者预后的重要作用，并着重介绍了影像学的随访意义慢性主动脉夹层随访主动脉疾病介入/外科手术治疗后随访ComplicatedtypeBAD•Aorticdiameter60mm,10mm/yeargrowth•Malperfusion•Recurrentpain复杂B型AD推荐手术或TEVARI/C在患者接受TEVAR治疗后，监测时间宜选择术后1个月、6个月、12个月，然后每年进行。若出现异常状况，应缩短复查间期。（Ⅰ，C）TEVAR术后首选CT作为影像学检查手段。（Ⅰ，C）对胸主动脉瘤＜45mm，建议每年进行影像学检查；对胸主动脉瘤≥45mm而＜55mm，建议每6个月进行影像学检查，除非系列影像学检查证实病变稳定（I，C）百年同濟格物窮理