神经系统疾病诊疗常规

1第十一章神经系统疾病诊疗常规—、化脓性脑膜炎[概述]化脓性脑膜炎（purulentmeningitis,简称化脑），系由各种化脓菌感染引起的脑膜炎症。小儿尤其是婴幼儿较常见。临床以发热、呕吐、头痛及精神改变等症状、脑膜刺激征和脑脊液改变为特征。[病因]本病是婴幼儿时期较常见的严重感染性疾病，常见的病原菌有：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌、金黄色葡萄球菌等。[诊断要点]（一）临床表现主要临床表现为三个方面：感染、颅内压增高、脑膜刺激征阳性，但不同年龄的小儿临床表现差异很大。l.儿童期起病急，有高热、头痛、呕吐、精神萎靡等症状，严重时有惊厥、昏迷。查体可有神志改变及脑膜刺激征阳性。2.婴儿期常先有发热、咳嗽、流涕等呼吸道症状或吐泻等消化道症状，继以嗜睡、烦躁、易激惹、尖叫、眼神发直、呕吐，常见惊厥。查体前囟饱满、布氏征阳性。3、新生儿期临床表现不典型，常为非特异性的感染中毒症状：体温升高或不升、少动、哭声弱、拒乳、呕吐、黄疸、呼吸不规则等症状，前囟膨隆出现较晚。4、并发症：硬膜下积液、脑室管膜炎、脑脓肿等。如化脑经正规治疗不见好转，或脑脊液好转时又出现发热、烦躁、呕吐及惊厥、前囟膨隆、颅缝裂开、破壶音阳性等应疑有硬膜下积液。如病情危重、惊厥频繁、呼吸衰竭，常规治疗效果欠佳，脑脊液培养出少见细菌等，应考虑脑室管膜炎。（二）实验室检查1、周围血象白细胞总数及中性粒细胞数明显增高。2、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈化脓性：白细胞达数百至数万（以中性粒细胞为主）。糖定量检查降低，蛋白增高。细菌涂片或培养阳性者诊断意义更大。3、细菌检查（1）脑脊液涂片离心沉淀物涂片及染色找细菌。（2）脑脊液培养快速病原学检测。4、酶谱测定脑脊液乳酸脱氢酸酶（LDH）、乳酸CRP及TNF测定与明显升高。无需常规检查。（三）辅助检查1、头颅“B”超。2、头颅CT无确诊意义，可协助鉴别诊断或检查并发症、后遗症[诊断标准]1、许多中枢神经系统感染的临床表现与化脑相似，因而不可能仅从症状、一般体征来诊断化脑。必须重视神经、前囟紧张度，对可疑者应早作腰穿检查脑脊液进一步确诊。2、即刻进行腰穿的禁忌证。（1）颅内压增高征明显；（2）严重心肺功能受累和休克；（3）腰穿部位皮肤感染。3、对颅内压增高的病儿须进行腰穿时，可先静脉注射甘露醇，减低颅内压后30分钟再行腰穿，以防发生脑疝。2[鉴别诊断]1、病毒性脑炎除有一般脑炎征候外，全身感染中毒症状不重。脑脊液外观清亮，细胞数可自0—数百个，以淋巴细胞为主，糖及蛋白质含量多正常，细菌学检查阴性。2、结核性脑膜炎多数起病较缓(婴儿也有急性起病者)，常有结核接触史和肺部等处结核病灶。脑脊液外观呈毛玻璃状，细胞数多500个，以淋巴细胞为主(早期可有短时期中性粒细胞为主)，糖含量减少，蛋白含量增高；涂片无化脓性细茵可见，抗酸染色可找到结核菌，细菌培养或动物接种可进一步证实。3、脑膜炎双球菌脑膜炎该类化脓性脑膜炎具有流行性，用于我国法定传染病，需及时诊治并采取预防措施。本病多在冬、春季节发生，且皮肤多有出血点或淤斑，必须依靠细菌学检查肯定诊断。4、Mollaret脑膜炎病因不明，反复多次发生的无菌性或化脓性脑膜炎。脑脊液中可找到Mollaret细胞，无阳性细菌学检测结果，用肾上腺糖皮质激素治疗有效。应与复发性脑膜炎鉴别。［治疗原则］1、抗生素（1）种类：使用抗生素的原则为选用抗菌作用强、易透过血一脑屏障、毒副作用低的抗生素。根据不同病原、病情、病人经济情况可分别选用青霉素、三代头孢菌素等。（2）剂量青霉素钠盐每日80-100万U／kg，头孢三嗪每日100mg／kg，青霉素总量每日不超过1200万U。其余不超过成人最小量。（3）给药方法间歇高浓度静脉给药（应用青霉素时浓度不能太高，速度不能太快），治疗过程中不减量。用药期间注意毒副作用。（4）疗程及停药指征症状消失，热退一周以上，脑脊液细胞数少于20×106／L，均为单核细胞。蛋白质及糖均恢复正常。一般推荐疗程根据致病菌结果而定。2、肾上腺皮质激素原则为早期、大量、短程。可用地塞米松每日0.6mg／kg，静脉注射，连用4～7天。3、控制颅内高压用20％甘露醇每次lg／kg，必要时4-6小时一次。及时处理中枢性呼吸衰竭及循环衰竭。4、对症处理退热、止惊、纠正电解质、酸碱平衡失调。5、病灶处理硬膜下引流、脑室引流、或其他病灶清除术。6、康复治疗理疗、功能锻炼。[预防]1、平时应建立良好的生活制度，注意保暖，多见阳光，多吸新鲜空气，进行必要的户外活动，以增强身体抵抗力，并少与患呼吸道感染的病人接触，以尽量防止发生呼吸道感染。2、新生儿应注重围产期保健。3、流脑已有特异疫苗，流感杆菌疫苗已在国内应用，可以起预防作用。二、病毒性脑炎[概述]病毒性脑炎（viralmeningitisencephalitis）是指由病毒引起的脑实质的病变，并引起一系列相关的临床表现的中枢神经系统感染性疾病。病毒种类较多，各类病毒毒力、传播途径、患儿年龄、免疫力等差异，导致临床表现及预后差异。［病因］常见引起病毒性脑炎的病毒有疱疹病毒（单纯疱疹I、Ⅱ）、肠道病毒（埃可病毒）、腮腺炎病毒等。[流行病学史]31、对虫媒病毒性脑炎而言，传染源是受病毒感染的脊椎动物和鸟类，包括人在内。传播途径是蚊子或蜱叮咬传播。2、其他引起脑炎的病毒中，单纯疱疹病毒性脑炎可发生于HSV感染母亲所生的新生儿或婴儿；儿童也可经其他途径感染此病毒而发生脑炎。[诊断要点]（一）临床表现各种病毒引起的病毒性脑炎的临床表现差异较大，有的病毒感染后以脑部症状为主，有些则在全身性感染基础上发生脑部症状。1、前驱期症状：上呼吸道或消化道的症状，如发热（部分患者体温正常）、流涎、头痛、咽痛、呕吐、腹泻等。2、神经精神症状：表现为意识障碍、颅内压增高，惊厥等，也可因受损部位不同表现为单瘫、偏瘫、舞蹈样动作、面瘫、共济失调等运动功能障碍，部分患儿可表现有记忆力减退、幻听、幻视、猜疑等精神障碍。3、伴随症状如流行性腮腺炎可伴腮腺肿大（也可在腮腺肿大后发生脑炎）；单纯疱疹病毒感染时口唇、皮肤等出现疱疹。（二）分型1、根据病变部位不同分为：a.脑炎型b.脑膜型c.脑膜脑炎型2、根据临床显著表现不同分为：a精神型b脑瘤型c．癫痫型d.局灶型：脑干脑炎、小脑炎e.昏迷型3、根据病情轻重分为：轻、中、重三型。（三）实验室检查1、脑脊液检查多数压力增高，外观清亮，偶微浊，细胞数在0～500×106／L（0-500／mm3），早期以单核细胞为主，后期以淋巴细胞为主，蛋白质正常或轻度升高，糖及氯化物正常。部分病人脑脊液常规，生化检查正常。2、病原学诊断脑脊液病毒检测（发病早期）：（四）辅助检查1、脑电图：出现弥漫性或局限性慢波，也可见到尖波、棘波、尖棘波等。但缺乏特异性，对诊断无直接的帮助。2、影像学改变主要可显示弥漫性脑水肿改变、限局性低密度影等。主要目的是确定排除其它疾病。［诊断标准］诊断主要依据临床表现及上述实验室检查。[鉴别诊断]1、结核性脑膜炎多数起病较缓(婴儿也有急性起病者)，常有结核接触史和肺部等处结核病灶。脑脊液外观呈毛玻璃状，细胞数多500个，以淋巴细胞为主(早期可有短时期中性粒细胞为主)，糖含量减少，蛋白含量增高；涂片无化脓性细茵可见，抗酸染色可找到结核菌，细菌培养或动物接种可进一步证实。2、脑膜炎双球菌脑膜炎该类化脓性脑膜炎具有流行性，用于我国法定传染病，需及时诊治并采取预防措施。本病多在冬、春季节发生，且皮肤多有出血点或淤斑，必须依靠细菌学检查肯定诊断。3、Mollaret脑膜炎病因不明，反复多次发生的无菌性或化脓性脑膜炎。脑脊液中可找到Mollaret细胞，无阳性细菌学检测结果，用肾上腺糖皮质激素治疗有效。应与复发性脑膜炎鉴别。4、另外本病须与脑脓肿、急性脑病如瑞氏综合征等相鉴别。［治疗原则］41、一般治疗：加强护理，注意防止褥疮发生，保证充足的营养。2、抗病毒治疗：（1）对DNA病毒引起的脑炎可用更昔洛韦，剂量5mg／kg／次，每8小时一次静脉滴注，疗程7-14天；阿昔洛韦，剂量5mg／kg／次，每8小时一次静脉滴注，疗程2周。也可用阿糖腺苷，剂量每日5-15mg／kg（浓度不超过70mg／L），连续7～10天。（2）三氮唑核苷：每日10mg／kg。静脉滴入，疗程7-10天。（3）其他：如转移因子、干扰素可提高机体对病毒的抵抗能力。3、对症处理：（l）控制脑水肿和颅高压①限制液体入量②过度通气③静脉注射脱水剂：20％甘露醇0.5-l.0g／kg／次，静脉滴入4-8小一次。地塞米松0.25～0.5mg／kg静脉滴入（根据病情选择）。（2）控制惊厥、退热、保证呼吸道通畅等（3）合并心肌炎、肺炎等应及时处理，如脑干脑炎自主呼吸消失，应机械通气。4、其他治疗：营养脑细胞，FDP、ATP、丙球5、恢复期：康复治疗［预防及预后］1、目前我国使用的乙脑疫苗预防效果已经得到了充分的证实。2、消灭蚊虫、防止被蚊虫叮咬是预防的重要办法。3、注意妊娠妇女的生殖器单纯疱疹病毒感染的诊断，以加强新生儿预防。4、脑炎病程一般2周左右，多数可恢复，仅少数留有癫痫、视力障碍，肢体瘫痪及不同程度智能迟缓等后遗症。三、急性小脑性共济失调[概述]急性小脑性共济失调（acutecerebellarataxia）是多种病因引起的以小脑病变为主的非特异性炎症，预后好。需要与较严重的疾病相鉴别。［病因］1尚不完全清楚，没有家庭遗传倾向。2、大多数患儿病前有感染史。3、有报道疫苗接种后发生本病病历。［诊断要点］（一）临床表现：l、急性发病病前健康，少数患儿2-3周前有前驱症状，少数有水痘，流行性腮腺炎潜伏期发病。2、小脑共济失调：轻症者以躯干及下肢症状为主。步态不稳，易跌倒，取物时上肢震颤，言语呐吃。严重者强迫卧床，不能说话及进食。检查呈醉酒步态，眼球震颤，共济试验阳性，轮替运动不能，肌张力下降，肌力正常。一般无病理反射及脑膜刺激征。步态障碍、眼震和眼球异常运动为本病的三大症状。3、本病多为自限性，预后良好，一般1－2周症状消失，极少数有某些后遗症。4、某些病例可合并有脑干症状及颅压高表现。（二）实验室检查脑脊液：多数正常，约1／4患者可有淋巴细胞轻度增加及后期蛋白质增加。若合并病毒，支原体的颅内感染，则有相应的脑背液改变及病原学检查所见。5（三）辅助检查1、脑电图多为正常，少数慢波增加。2、影像学检查头颅CT正常。[诊断标准]1、急性发病，可有前驱病毒感染；2、小脑性共济失调为主要表现，神经系统的其他症状少见，全身症状不重；3、脑脊液正常或轻度细胞增多；4、无占位病变症候，无代谢或中毒性疾病；5、经过良好。[鉴别诊断]1、特异性神经系统感染，如脑炎、脑膜炎等；2、药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失；3、先天性代谢异常引起的共济失调反复发生，可根据家庭史、代谢特点、智力低下等诊断。4、后颅凹占位病变，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别；5、遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，可根据家庭史、病程经过等鉴别；6、感染性多神经根炎或多发性硬化也可表现为急性或一过性共济失调。［治疗原则］1、原因不明的急性小脑性共济失调无特异疗法。争性期应卧床休息，加强护理。2、有证据病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给抗病毒药物。3、确定有自身免疫的，可应用免疫球蛋白治疗，剂量：400mg/kg·d，共用5天。4、神经细胞、轴突营养药5、酌情使用激素6、根据病情使用降颅压药物7、恢复期神经代谢活化剂、其他康复治疗四、小儿急性偏瘫综合征[概述]小儿急性偏瘫综合征（acutehemipleginininfancyandchildhood）是排除产前及出生时的因素引起的偏瘫。它是由多种病因引起的后天获得性综合征。表现为急性起病，一侧肢体瘫痪。常见于脑动脉病变导致脑血流灌注不足，一侧皮质脊髓束受累所致。本病见于一年四季，以冬春两季多见。各年龄组儿童均可发病，三岁以下婴幼儿发病率高。本病缺乏