脊髓空洞症

第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。病变累及延髓称延髓空洞症。临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。起病隐匿，发展缓慢。临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。后角病变者则呈“半马甲”型分离性感觉障碍，并伴有胶质层刺激产生的自发性疼痛或剧痛。空洞向后影响后索可以出现病变侧的深感觉障碍，侵犯脊髓丘脑束而有对侧传导束型感觉障碍。（二）运动障碍脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元受累。病变多累及上肢末端，以爪型手最多，很少影响前臂及上臂，相应的病变节段的肌肉萎缩。当脊髓空洞症侵犯锥体束则出现病损平面以下的上运动神经元损害表现，损害常不对称，有时脊髓空洞中并发出血，则症状可迅速加重。（三）神经营养障碍及其他症状脊髓空洞症另一突出表现是病变区的营养障碍，可呈皮肤出汗异常、发绀、溃疡不易愈合等皮肤营养障碍；相当部分患者有神经元性关节病变，称为“Charcot”关节。有的患者有“Morvan”综合征，即在痛觉丧失区，顽固性溃疡，并出现指（趾）末端发生无痛性坏死脱落的现象。（四）延髓症状通常延髓空洞症多伴脊髓空洞症，是脊髓空洞症的延续。症状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征；累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。【辅助检查】脑脊液常规检查和动力学检查均无特征性改变，若合并脊髓肿瘤或蛛网膜炎可显示有轻度的椎管阻塞和不同程度的蛋白含量增高。X线摄片能发现伴发的骨骼畸形（如枕颈交界处畸形）。单纯的脊髓造影对诊断无助。神经电生理检查如肌电图检查，可以了解节段性损害的部位，有萎缩肌肉的失神经改变，而神经传导速度正常。应用造影剂增强的延迟性CT（DECT）扫描能显示脊髓空洞的部位、形态和范围。脊髓MRI检查最有价值，其可以从不同角度和平面来清楚显示空洞的大小、节段及位置。【诊断和鉴别诊断】脊髓空洞症以青壮年发病，隐匿起病，进展缓慢，以节段性分离性感觉障碍、肌肉萎缩及皮肤、关节营养障碍为特征。临床诊断须鉴别一以下疾病：1.脊髓髓内肿瘤进展相对较快，早期可有分离性感觉障碍，随病程发展而成横贯性损伤，有传导束性感觉障碍，括约肌功能障碍出现早。脑脊液蛋白增高和椎管阻塞，脊髓CT和MRI可资鉴别。2.颈椎管狭窄症有根痛和传导束性或神经根性感觉障碍，无分离感觉障碍，X线摄片、脊髓CT或MRI可明确诊断。3.运动神经元病起病隐匿、进展慢，有明显肌肉萎缩，但是无感觉障碍。4.脑干肿瘤脊髓空洞症合并延髓空洞时，应鉴别于脑干肿瘤。后者青少年发病多，病程较短，呈交叉性瘫痪或感觉异常。【治疗】无特殊治疗。手术治较大空洞，一般空洞大于4CM应切开引流。其他支持治疗针对神经营养障碍，防止并发症。