中国癫痫病学临床诊疗指南

1临床诊疗指南——————————————————————————————癫痫病学分册2内容提要本书系劳动和社会保障部、卫生部与中华医学会委托中国抗癫痫协会组织全国主要从事癫痫诊治的神经内科、神经外科、儿科、精神科及中医专家编写、审定的癫痫临床诊疗指南。全书共9章，分别介绍了癫痫病的定义、分类、诊断、药物治疗、外科治疗、脑电图的应用和结果判定、癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略、预后、伴随的社会心理问题及中国传统医学对癫痫的认识和治疗原则等。本书可供神经内科、神经外科、儿科、精神科及基层医师诊治癫痫时作为依据和参考。3临床诊疗指南·癫痫病学分册编写说明为了规范全国各级医疗机构医务人员在癫痫诊疗中的行为，提高诊断水平和医疗质量，同时兼顾到医疗保险对癫痫诊治的给付标准，2005年6月，劳动和社会保障部医疗保险司和卫生部有关司局委托中国抗癫痫协会编写“癫痫诊疗指南”。我们充分认识到指南的编写是一项极为严肃、重要的工作，在我国癫痫诊疗领域亦属首次。因此，我们从全国20多个省、市、自治区推选出30余位学识高、造诣深、有较高知名度的癫痫领域的专家、学者，组成老、中、青结合的编写委员会，根据卫生部和中华医学会对临床诊疗指南编写的要求，借鉴国内外数个权威性的指南文本，结合我国临床实践的具体情况拟稿。内容和文字经过数次集体审阅、讨论和修改，最后又请国内癫痫学界权威专家进行了审阅并定稿。因此，本指南在学术水平、涵盖内容、权威性、实用性和可操作性等诸方面，都达到了较高水平。鉴于此次参与编写的人员同时也是中华医学会神经病学分会、中华医学会儿科学分会神经学组、中华医学会神经外科分会功能神经外科学组的专家成员，中华医学会所属该分会、学组同意与中国抗癫痫协会以“联合编写”的名义发布本指南。经请示卫生部、劳动和社会保障部及中华医学会，认为本指南符合《临床诊疗指南》丛书的编写要求和标准，在按中华医学会规定程序批准后，纳入《临床诊疗指南》丛书序列，作为“癫痫分册”出版。本指南系首次出版，其中缺点、不足在所难免。热切希望各级医疗机构和广大医务人员在施行中认真总结经验、提出意见，待再版时予以改进，使之逐渐完善。2006年9月4目录第一章概述第一节指南编写的背景第二节指南编写的目的和应用注意事项第二章癫痫的诊断第一节癫痫的定义第二节癫痫的分类第三节癫痫的诊断原则和方法第四节癫痫的鉴别诊断第五节癫痫的病因诊断第六节癫痫诊断中应注意的一些问题第三章癫痫的药物治疗第一节现状和总体评估第二节抗癫痫药物介绍第三节癫痫的药物治疗第四节循证依据和推荐等级第四章癫痫的外科治疗第一节开展癫痫外科治疗的条件要求与建议第二节癫痫外科的手术适应证第三节癫痫外科的术前综合评估第四节癫痫外科的手术方式选择及相关问题第五节癫痫外科手术后的综合治疗与评估第五章脑电图的应用和结果判定第一节脑电图在癫痫领域中的应用第二节脑电图设备和技术的要求第三节脑电图的导联设置第四节脑电图描记程序第五节脑电图的分析第六节癫痫样放电与癫痫发作和癫痫综合症5第七节脑电图判读标准第八节新生儿脑电图特征的描述第六章癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略第一节癫痫持续状态第二节儿童癫痫的特点第三节女性与癫痫第四节老年人与癫痫第五节癫痫患者的认知障碍第六节癫痫患者的精神行为障碍第七章癫痫的预后第一节首次发作后复发的危险性第一节治疗对预后的影响第二节癫痫综合征的预后第八章癫痫伴随的社会心理问题第一节心理评估第二节癫痫患者生活质量的概述第三节癫痫患者的学习、就业建议第三节癫痫患者日常生活的健康指导第四节癫痫患者的随访第六节癫痫患者的护理第九章中国传统医学对癫痫的认识和治疗原则(供参阅)附录1.癫痫发作的分类方案（ILAE，1981年）2.癫痫和癫痫综合征的分类（ILAE分类和名词委员会推荐，1989年）3.癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激（ILAE-Engel,2001）4.癫痫发作和癫痫诊断方案的建议(2001，Engel)5.描述发作症状的术语（ILAE，2001）6第一章概述第一节指南编写的背景现代医学已经证实，癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，但以儿童和青少年发病率较高。近年来随着我国人口老龄化，脑血管病、痴呆和神经系统退行性疾病的发病率增加，老年人群中癫痫发病率已出现上升的趋势。据世界卫生组织（WorldHealthOrganization,WHO）估计，全球大约有五千万癫痫患者。国内流行病学资料显示，我国癫痫“终生患病率”在4‰到7‰之间。近年来，国内外学者更重视活动性癫痫的患病率，即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。我国活动性癫痫患病率为4.6‰，年发病率在30/10万左右。据此估算，我国约有600万左右的活动性癫痫患者，同时每年有40万左右新发癫痫患者。癫痫是神经内科最常见的疾病之一。癫痫患者的死亡危险性为一般人群的2-3倍。癫痫对于个人、家庭和社会带来严重的负面影响。目前社会上存在对癫痫病的误解和对癫痫患者的歧视，因而被确诊为癫痫可使患者及其家属产生较严重的心理障碍。癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，严重影响患者和家庭的生活质量；长期服用抗癫痫药物及其它诊治费用给家庭带来沉重的经济负担；同时，癫痫患者的保健、教育、就业、婚姻生育等问题，也是患者及其亲属和社会多部门关注的问题。因此，癫痫不仅仅是医疗问题，也是重要的公共卫生和社会问题。ＷＨＯ已将癫痫列为重点防治的神经、精神疾病之一。各国临床研究表明，新诊断的癫痫病人，如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，70％～80％患者的发作是可以控制的，其中60％～70％的病人经2～5年的治疗可以停药。然而在发展中国家，由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏，大多数癫痫患者得不到合理有效的治疗，存在很大的“治疗缺口”。我国活动性癫痫患者的治疗缺口达63%。据此估算我国大约有400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗。在服用抗癫痫药物的患者中，仍有部分患者存在诊断不明确或治疗不规范的现象。这与多种因素有关：(1)患者或家属对癫痫缺乏必要的科学知识，常认为癫痫是治不好的病，对7医疗缺乏信心，容易听信传言，导致就医盲目流动、“有病乱投医”；（2）过于担心抗癫痫西药的副作用，盲目轻信民间流传的未经国家批准验证的“自制中药”或“偏方”、“秘方”甚至迷信活动；（3）患者服药依从性差，随意停药、减量或换药；（4）国内医疗资源配置欠合理，神经科医师特别是癫痫专业医师数量不足。部分非专科医生对癫痫的诊断、分类不准确，治疗不规范，选药不恰当。例如将部分性发作诊断为全面性发作，不认识癫痫综合征，将非癫痫性发作诊断为癫痫，盲目地使用多药治疗；（5）有些地区游医、庸医误导患者的治疗，用不正常的手段赚取患者的钱财，结果不仅贻误患者的病情，而且给患者和家庭在经济和心理上带来沉重的负担。癫痫是一种致残率高、病程长和以临床反复发作为特点、严重威胁患者身心健康的疾病，癫痫的确诊和发作类型的准确判断是正确治疗、合理用药以及预后判断的先决条件。发达国家早在20世纪80年代就建立了实用、方便、操作性强的国家癫痫临床诊疗指南，其中有代表性的有国际抗癫痫联盟（ILAE）指南，美国AmericanAcademyofNeurology(AAN)和和AmericanEpilepsySociety(AAEESS))指南、苏格兰ScottishIntercollegiateGuidelinesNetwork(SIGN)指南、英国NationalInstituteforClinicalExcellence.ClinicalGuideline(NICE)指南、欧洲癫痫白皮书等。制定指南的基础除循证医学的发展外，是在人类长期临床实践和大量病例积累及专家共识的基础上制定的。其目的是规范癫痫的诊断和治疗管理，使病人在基层、社区即可及时得到正规救治，提高癫痫诊疗水平，推进人民健康事业的发展。我国目前处于经济快速发展阶段和经济转轨期，医疗保险、就业等社会保障体系还不十分完善，目前在癫痫诊疗实践中存在着许多不足和不规范之处。在这种情况下，借鉴国外已有的、较成熟的指南，结合我国国情，制定我国癫痫临床诊疗指南，规范癫痫的诊疗程序和管理，是我国癫痫临床工作者刻不容缓的使命。因此，中国抗癫痫协会组织国内相关专家编制了这本指南。它的编写和使用，将对规范临床医生对癫痫的诊疗行为、提高癫痫预防、控制和管理水平起到积极的推动作用。第二节指南编写的目的和应用注意事项一.目的癫痫诊疗指南是指导癫痫诊断和治疗的基本原则、依据和规范化操作程序，提出癫痫的8诊断标准、治疗原则和具体方法以及预防发作和并发症的措施等。主要针对各级医疗单位的医务工作者，包括癫痫专科医生、神经内外科医生、儿科及妇产科医生、全科医生，及相关护理人员，使他们能够方便、快捷地查询癫痫诊疗中的相关信息，帮助提高对癫痫的诊断效率和准确性。同时也是一本有针对性的教学资料，用于指导进行癫痫的规范化诊断、治疗。二.应用注意事项(一)．指南中制定的临床诊疗标准并不是一成不变的，其内容或标准是基于大量的临床案例资料总结和专家共识。在指南使用过程中，要不断对其相关理论知识、操作技术及护理规范等进行提炼和总结，形成更为合理和更为科学的操作模式。因此，指南亦需要不断地修订和完善。(二)．指南中的内容和主要注意事项仅仅是用来指导临床工作的概括性或综合性标准，单纯依据指南中的内容和标准并不能保证每一个具体的临床病例都能获得诊疗的成功，更不能简单认为指南中的内容已经囊括了癫痫临床操作中的所有规范而轻易地排斥其他一些适合某一个体的方法。(三)．在判断某一特定医疗程序和治疗计划正确与否时，所有的结论首先必须是建立在个体患者的具体病情、临床症状和治疗特点的基础之上，而不能简单的依据指南中的相关内容来做出判断或评价。在判断或评价中如果发现一些明显与指南中的标准或内容相违背的临床事件时，则应及时在病历上加以说明，并注明对此事件所采取的相关措施。9第二章癫痫的诊断第一节癫痫的定义一．癫痫发作（epilepticseizure）癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而有多种多样的表现，可以是运动、感觉、精神或自主神经的，伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。对临床上确实无症状而仅在脑电图（EEG）上出现异常放电者，不称之为癫痫发作。因为癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元（如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元）异常和过度放电不属于癫痫发作。二．癫痫（epilepsy）2005年国际抗癫痫联盟（ILAE）对癫痫的定义作了修订，其推荐的定义为：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。然而，迄今为止，国内学界的共识为，反复出现的癫痫发作方可诊断癫痫。仅有一次发作不诊断为癫痫。因此，正确理解ILAE的癫痫定义，对癫痫诊断具有重要意义。ILAE新的癫痫定义具有三个要素：至少一次癫痫发作：至少有一次无固定诱因的癫痫发作是诊断癫痫的基本条件，单次或者单簇的癫痫发作如难以证实和确定在脑部存在慢性的功能障碍，诊断必须谨慎。能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变：即具有反复癫痫发作的倾向，癫痫是慢性疾病，存在脑内慢性的功能障碍，这种脑功能障碍的表现是可能出现反复癫痫发作的基础。相伴随的状态：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础，除了会造成反复的癫痫发作以外，还会对脑的其他功能产生不良影响，同时长期的癫痫发作也会对病人的躯体、认知、精神心理和社会功能等诸多方面产生不良影响。同时具备以上三个要素即可诊断癫痫。重要的是，如何在临床实践中正确掌握三个要素的本质和内涵。三．结合对癫痫新定义的理解，我们认为：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所