骨肉瘤的影像学诊断与鉴别诊断

2020/5/13（Imageologicdiagnosisanddifferentialdiagnosisofosteosarcoma）第一军医大学南方医院医学影像教研室专题讲座媒体制作黄洁君史艳萍撰稿曾行德顾问马著彬欧阳湘莲刘民英2020/5/13概述（introduction）一、起源及名称骨肉瘤（osteosarcoma）起源于原始成骨性结缔组织。它又名成骨肉瘤（osteogenicSarcoma）或骨生肉瘤。二、分型（一）依临床而分1、原发型。2、继发型。（二）依部位及原因分1、骨内骨肉瘤：（1）典型或通常型骨肉瘤（2）血管扩张型（3）小细胞型（4）低度恶性型（5）皮质内型2、骨表面骨肉瘤：（1）骨膜型（2）高度恶性骨表型（3）骨旁型3、骨外骨肉瘤（软组织骨肉瘤）4、继发性骨肉瘤：（1）放射诱发（2）并发于Paget病（畸形性骨炎）5、多中心型骨肉瘤（儿童多中心性硬化型骨肉瘤）12020/5/13典型或通常型骨肉瘤（Classicorgeneralosteosarcoma）一、起源及名称典型骨肉瘤起源于骨髓的原始未分化性成骨性结缔组织。故又名髓腔型骨肉瘤。二、病理（一）肉眼所见依据肿瘤骨多少，分化程度示有无出血而表现不同。瘤骨较多者，质硬，如象牙，呈浅黄色；瘤骨少者质地软，易出血，呈灰白色内芽样，血供丰富者呈紫红色。瘤内坏死、液化和出血区呈棕色或含有血性液体。2020/5/13（二）光镜所见主要成分是瘤性成骨细胞。瘤性骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤尚有多少不等的瘤软骨组织和瘤纤维样组织。瘤细胞大小不一，但均较正常骨母细胞大，染色质丰富，常有核分裂。（三）病理分型1、依瘤骨多少分为成骨型，溶骨型和混合型。2、依主要瘤细胞成分和血腔分为骨母细胞型（瘤骨多），软骨母细胞型（软骨肉瘤样组织占50%，并由此化生为瘤骨），纤维母细胞型（呈纤维肉瘤样结构，散在少量瘤骨），混合型（上述混合）和毛细血管扩张型（多个大血腔和少量实质性瘤骨或骨样组织）。2020/5/13骨肉瘤病理表现：骨肉瘤截肢标本。组织切片示分化不好的瘤骨细胞，瘤骨小梁和血管腔2020/5/13三、临床表现（一）发病情况1、骨肉瘤是我国最常见的原发恶性骨肿瘤，约占恶性骨肿瘤的44.6%，是软骨肉瘤3倍，纤维肉瘤7倍。2、男性多于女性，2.3：1。3、好发年龄15~25岁（占75%），50岁以上好发于扁骨。4、好发于长骨（96%），股骨下段和胫骨上段占70%-80%；扁骨及不规则骨中以髂骨多见。长骨病变中最好发生于干骺端。（二）病程骨肉瘤恶性度高，平均病程0.5-1年。早期就发生肺转移，转移灶有成骨。2020/5/13（三）症状及体征症状有局部渐近性疼痛，肿胀和功能障碍；全身消瘦，贫血。体征有压痛，硬而韧的肿块，皮肤暗红和静脉曲张，患肢功能障碍。（四）化验碱性磷酸酶增高（正常人1.5-4布氏单位或5-12金氏单位），愈高愈不好。四、影像学表现（一）基本X线征（1）瘤骨（肿瘤骨）①象牙质样瘤骨：密度特高，边界较清或模糊，无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，肿瘤中心区，细胞分化较成熟，恶性较低。2020/5/13②云絮状或斑片状瘤骨：密度浅淡，边界不清，亦无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，瘤边缘部，细分化差，恶性度高。③针状瘤骨：呈粗细不均，密度较高，垂直状、放射状或蜷曲交叉状，边界可辨，位于骨皮质，伸向软组织肿块内，细胞分化较差，恶性度高。2、骨质破坏①斑状或大片状：圆或不规则透明区，边界不清，位于髓腔内瘤区中心部，细胞分化较差，恶性度较高。2020/5/13②虫蚀状：米粒大小透明区，边界不清，位于髓腔内肿瘤边缘部，瘤细胞分化差，恶性度高。③筛孔及发丝状透明区，边较模糊，瘤细胞分化较差，恶性度高。（3）骨膜增生①平行型或葱皮型：前者为单层钙化骨膜，位于早期病变或肿瘤邻近的骨干。后者为多层钙化骨膜，位于肿瘤中心部位表面。②三角型（Codman三角）：肿瘤突破骨皮质及骨膜处，骨膜呈三角形钙化。2020/5/13③放射或垂直状：粗细大小相似的骨膜钙化，与骨干垂直或呈辐辏状。（4）软组织肿块边界常模糊，其内可有瘤骨，瘤软骨钙化及出血、坏死、囊变等。2、其它X线表现或称非基本X线表现（1）瘤软骨少数位于髓腔内，多数在软块内，呈团状的点、弧、环状高密度影或斑片致密骨影内有米粒大小透明区。（2）出血、坏死或囊变常见于巨大软组织肿块内，呈局限膨突，无瘤骨，但周围有瘤骨包绕。临床示生长快、软。2020/5/13骨肉瘤基本X线征：瘤骨，骨质破坏，骨膜增生，软组织肿块2020/5/13（3）、病理性骨折常见于溶骨型，发生率8%-10%，一般无骨痂。（4）骨骺和关节受侵犯①发生率17.0%-34.1%②临时钙化带消失,骺板增宽；关节破坏，关节间隙增宽，关节内软块或瘤骨等。（5）髓腔扩张①常见于溶骨型和混合型病例②髓腔呈梭形或偏心形向外扩张，皮质变薄，结构紊乱，骨皮质外可有葱皮样骨膜增生。（6）残留骨部分未破坏的正常骨组织被包入瘤组织内。残留骨边不清，密度淡，大小形态不一。此征提示肿瘤生长快。2020/5/13（7）邻近骨骼受侵犯或远隔转移现破坏骨或骨膜增生等。远隔转移常为肺。3、早期骨肉瘤X线表现（1）长骨干骺端出现局限性斑点状、边界不清骨硬化，其内杂有少许不规则低密度骨破坏区。（2）病变进展，斑点状影融合，正常骨小梁消失，骨皮质有虫蚀状骨破坏，表面有短针状骨膜增生。4、X线分型（1）溶骨型以骨质破坏为主，易病理骨折（2）成骨型以瘤骨为主（3）混合型骨破坏和瘤骨兼有2020/5/13骨肉瘤非基本X线征瘤软骨钙化病理骨折胫骨转移2020/5/13早期骨肉瘤骨肉瘤（成骨型）2020/5/13骨肉瘤：溶骨型骨肉瘤：混合型2020/5/13（二）动脉造影及DSA1、肿瘤局部血循环增加，约占79.2%。2、新生毛细血管网及瘤血管形成，粗细不一、呈螺旋状，走行乱，边毛糙。3、瘤内血湖形成，血管末端出现斑片状造影剂。4、瘤染色见肿瘤密度增高，是平行血管和血窦显影。5、瘤内动静脉瘘，动脉期见静脉显影。6、瘤内血管中断，破坏或被包埋而僵直。上述征象具备2-3种，即可诊断恶性。但不能反映组织学类型。2020/5/13骨肉瘤动脉造影动脉期静脉期2020/5/13溶骨型骨肉瘤平片骨肉瘤DSA2020/5/13（三）CT表现1、CT检查价值（1）发现X线检查中可疑的骨质破坏和瘤骨。（2）明确肿瘤在髓腔或软组织内的浸润范围，（3）了解软组织肿块与周围结构如血管、神经等的关系。2、CT征象（1）部位：常位于长骨干骺端髓腔内，取代了正常骨髓脂肪组织（CT-100HU）（2）肿瘤引起骨质破坏：呈高于脂肪低于骨皮质的圆形或不规则低密度区（CT值20-40HU），边界不规则。CT对显示骨皮质的破坏优于平片。（3）肿瘤骨：呈高密度硬化区（CT值+100HU左右），边界不清，呈斑片，条网状等。2020/5/13（4）骨膜反应：在骨皮质外呈平行状、葱皮样或日光放射状等。（5）软组织肿块①自髓腔内突破骨皮质和骨膜进入软组织，边界不清，形态半圆或不规则，密度低于正常肌肉。②块内常有瘤骨，故密度接近正常骨皮质③可显示血管、神经受侵犯，表现为它们与肿块界限不清。（6）其它：还可显示邻骨受侵袭，病理骨折等。（7）增强扫描：瘤组织不均匀强化，中心部位可显示无强化的坏死液化区。还可显示软组织内血管被推移及受侵等。2020/5/13右股骨骨肉瘤平片骨肉瘤CT2020/5/13右胫骨骨肉瘤：平片，CT（软组织窗，增强扫描）2020/5/13右髂骨骨肉瘤：平片，CT（骨破坏，软组织肿块2020/5/13右肱骨骨肉瘤（混合型）：平片，CT示髓腔、皮质骨破坏，瘤骨，骨膜增生，软组织肿块2020/5/13腓骨骨肉瘤平片CT示骨破坏，软组织肿块2020/5/13右髂骨骨肉瘤平片CT2020/5/13左股骨骨肉瘤平片及CT表现平片CT示瘤骨、骨膜增生，软组织肿块2020/5/13（四）MRI表现1、MRI检查价值（1）三维成像图像直观，优于平片及CT。（2）显示肿瘤在髓腔内侵袭范围较好，并能进行某些组织成份定性。（3）显示软组织内结构受侵犯优于CT和平片。（4）对肿瘤分期优于CT。2、MRI征象（1）组织定性：①瘤骨、瘤软骨钙化和骨膜增生在T1和T2均表现为低信号②瘤周水肿区，非骨化的瘤组织和液化区在T1WI呈低信号，T2WI和脂肪抑制序列（短Tau反转恢复法，STIR）呈高信号③瘤血管呈点、条或放射状排列的低信号流空区④亚急性出血在T1WI和T2WI均呈高信号区⑤骨皮质破坏与瘤组织信号相等。2020/5/13（2）多数骨肉瘤在T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，形态不规则，边界模糊。成骨型则以瘤骨低信号占优势；（3）多平面成像可清楚显示肿瘤与肌肉、血管和神经的关系。显示骨骺、关节受侵。（4）Gd-DTPA增强：①早期呈瘤边缘强化，中心充盈延迟，之后、边缘强化逐渐向中心蔓延，具有特殊性②软组织肿块强化较髓腔内肿瘤更明显。2020/5/13右胫骨骨肉瘤（成骨型）MRI表现平片T1WI示瘤骨为低信号，其余瘤组织为稍高信号、软组织肿块2020/5/13骨肉瘤MRI表现（与前同一病例）T2WI，STAR示低信号为主的混合信号、胫后软块增强扫描低信号周围及软块强化2020/5/13骨肉瘤（混合型）平片T1WI示肿瘤低信号T2WI示肿瘤高信号2020/5/13骨肉瘤MRI表现平片T1冠状面示出血造成的液-液平面2020/5/13骨肉瘤（与前同一例）MRI表现T1（B）、T2（C）示巨大软组织肿块内高信号为出血2020/5/13股骨骨肉瘤MRI表现平片T1（B）、T2（C）示瘤周水肿及骨骺内低信号2020/5/13骨肉瘤MRI表现平片（溶骨型）T1（B）、增强（C）示肿瘤组织周围增强2020/5/13骨肉瘤平片及MRI表现平片示胫骨、骨骺及股骨瘤骨T1WI示瘤区为低及更低信号2020/5/13骨肉瘤（与前同例）MRI表现T2WI及STIR示瘤骨为更低信号2020/5/13五、鉴别诊断（一）与成骨型骨肉瘤鉴别1、成骨型转移瘤（1）有时能查到原发瘤如前列腺癌和鼻咽癌等。（2）患者年龄较大。（3）病灶好发于红骨髓存在的部位如骨盆、脊柱等。（4）病灶数目常是多个。（5）病灶边界比骨肉瘤清，较少侵犯骨皮质及形成软组织肿块。2、中心型软骨肉瘤（1）发病年龄较大，20-30岁。（2）病灶有大量的颗粒状、环状或团状钙化，边界模糊。2020/5/13骨转移瘤（成骨型）平片及CT表现平片无异常、CT示右股骨髓腔密度增高2020/5/13骨肉瘤（与前同例）MRI表现T1WI和T2WI示肿瘤为低信号、瘤周水肿2020/5/13软骨肉瘤平片及CT表现平片及CT示股骨下端密度增高和破坏区2020/5/13软骨肉瘤（与前同例）MRI表现T1WI和T2WI示肿瘤钙化为低信号，周围为等、高信号2020/5/133、尤文肉瘤（1）年龄较骨肉瘤更小，平均15岁。临床症状似骨髓炎。（2）好发于长骨干。（3）病灶为髓腔内虫蚀状不规则破坏。并有葱皮或放射状骨膜反应。（4）对放射治疗敏感。4、硬化性骨髓炎（Garre骨髓炎）（1）病程慢。好发于长骨干。（2）骨膜增生，骨皮质增厚，髓腔变窄，由轻变重，由模糊变光滑。有时有轻微斑点状骨破坏。（3）软组织肿胀内无瘤骨。2020/5/13尤文肉瘤平片及MRI表现平片T1WIT2WI增强扫描2020/5/13硬化性骨髓炎平片及MRI表现2020/5/135、皮质旁骨肉瘤（骨旁骨肉瘤）（1）症状轻、进展慢、恶性度低，最好于股骨下端（2）软组织内圆形或分叶状致密影，包绕骨干生长。（3）肿瘤基底部与骨皮质相连。（4）很少骨膜增生。（二）与溶骨型骨肉瘤鉴别1、溶骨型骨巨细胞瘤（见前面）2、骨纤维肉瘤（中央型）（1）病程较慢，发病年龄较大（25-45岁），好发于骨干。（2）肿瘤呈溶骨性骨质破坏，常偏心，有轻度膨胀。（3）骨膜反应较轻。