缺血性视神经病变01

缺血性视神经病变导师：李长清教授•1.定义•2.分类•3.病因和发病机制•4.临床特点•5.诊断和鉴别诊断•6.治疗和预后定义:缺血性视神经病变(ischemicoptico-neuropathy)是指视神经的营养血管发生循环障碍的营养不良性疾病。分类：一般以视网膜中央动脉在球后9-11mm处进入视神经为界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。前部缺血性视神经病变：(anteriorischemicopticneuropathy,AION)为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血,致使供应区发生局部梗塞。是以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。后部缺血性视神经病变：（posteriorischemicopticneuropathy,PION)是指自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变，有视力下降视野缺损而无视乳头水肿的表现有人认为仅是临床推测,缺乏令人信服的诊断依据。缺血性视神经病变依据发病原因分为动脉炎性(arteriticAION)以及非动脉炎性缺血性视神经病变(nonarteriticAION)两种。动脉炎性：是指由巨细胞性血管炎引起，病人年龄多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多为双眼先后发病，视力损害较重。非动脉炎性：患者年龄较前者为轻，约有半数以上病人伴有高血压，25%的患者伴有糖尿病;大约25%的病人为双眼发病。缺血性视神经病变的可能病因1.急性大出血引起的失血性休克使血压过低，以致视盘上的小血管供血不足，发生血循环碍，从而发生梗死，局部组织缺氧。2.高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等血管性疾病使血管壁发生变化，血管狭窄或闭塞，视盘的小血管也因之发生改变，引起局部缺血。3.严重的贫血使血液带氧量减低;血液的黏稠度增加，如红细胞增多症、白血病等因血循环变慢，致使视盘缺氧。4.青光眼的眼压增高使视盘小血管受压，而引起血流不畅，供血不足5.血管炎类巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、全身性红斑性狼疮，Buergers病、过敏性血管炎、病毒后血管炎、接种免疫后、梅毒、放射性坏死。6.血液性疾病真性红胞增多症、镰状细胞病、急性低血压休克等。发病机制据近年来的研究认为发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血病变，致使视盘局部供血不足而产生梗死所致。根据病理解剖及荧光素血管造影的研究资料证实，视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠睫状后血管的小分支供应。每个小支各供应视盘的一小部分，如果其中某1支或数支发生缺血性病变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展为视神经萎缩。有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜中央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细17%～24%。一般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常比较一致。因此，两眼常先后发病，病变位置也相似，所以，双眼的视野缺损多比较对称。临床特点1.发病年龄一般多在中年以后。2.双眼发病通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。3.一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。4.主要症状为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天或几周内逐渐加重。5.病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。6.眼底检查视盘多偏小、生理凹陷不明显、杯/盘比较小。7.黄斑区通常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。8.眼底表现为轻度视盘水肿边界较为模糊，视盘可有局限性颜色变淡区域，视盘周围可有一些局限性火焰出血，视网膜血管改变不很明显，少数人视网膜动脉稍细。在部分单眼发作的患者还可观察到对侧眼虽然功能正常，然而也可能表现为视盘肿，可能在不久后水肿加重，视功能下降。9.视盘水肿消退后其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能颜色稍淡或显苍白。有时可表现为一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩，因而常被误诊为Foster-Kennedy综合征。10.视野缺损比较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常可发现其典型的视野变化。11.伴发疾病不少病人伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛或颞动脉炎等疾病。12.眼动脉血压测量无明显异常。说明眼动脉和视网膜中央动脉并不缺血。13.动脉炎性AION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症，如肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等颞部皮下可见颞动脉变粗、颞动脉处常有触痛、该处动脉搏动减弱或消失。14.动脉炎性AION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低;并可能伴有明显的贫血。视野缺损表现眼底荧光造影表现1.造影早期视盘显示弱荧光，造影后期视盘呈强荧光或强弱不对称是急性缺血性视神经病变的特征。2.视野缺损，包括偏盲、扇型和象限性缺损，特别是与生理盲点相连的视野缺损，更具有诊断价值。3.视野缺损的象限性与视盘缺血区具有高度的对应关系，与FFA所见的视盘损害基本相符：即上部视盘弱荧光，下方视野缺损;颞侧视盘弱荧光，鼻侧视野缺损。这是由于急性缺血性视盘发病后，视盘局部组织缺血而致视神经纤维损害，即可出现相应的视野缺损。视野缺损是本病的主要特点，常表现为视神经纤维束型视野改变，其大小、形状因缺血所致视神经纤维损害的数目和部位有所不同，最常见的是与生理盲点相连的视野下方或上方的象限性或水平性缺损，也可为颞侧或鼻侧的象限性或垂直性缺损，如乳头黄斑纤维束受侵犯还可以表现为中心暗点。诊断标准•前段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降，典型视野缺损;②头痛、眼痛、特别是由于颞动脉炎引起;③视盘呈灰白色水肿;④眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不充盈;⑤手足有Raynaud现象;⑥眼球压迫试验的眼压恢复率显著率低。•后段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降并有视野缺损;②无头痛、眼痛;③眼底正常或视盘鼻侧略淡，边界清;④年龄大于40岁，常有高血压、低血压、动脉硬化或血液成分的改变;小于40岁多有Raynaud现象，或有外伤或惊恐史等。鉴别诊断1.急性视盘炎发病多很急，视力障碍严重，很多病人仅能手动，甚至无光觉。视野检查有巨大的中心暗点及周围视野向心性缩小。视盘水肿程度不高，但同时多有明显的充血，晚期视神经呈继发性萎缩改变。缺血性视神经病变，视力障碍多不严重，视盘虽有水肿，但充血不明显，有比较典型的视野改变，晚期视神经呈原发性萎缩。2.颅内占位病变的视盘水肿多系双眼同时发生，视盘水肿程度高，视盘充血明显，静脉粗大、迂曲、出血多，视力正常，视野仅生理盲点扩大，有明显头痛、呕吐史，并有其他神经系统损害体征。3.Foster-Kennedy综合征表现为一眼视神经原发萎缩，另一眼视盘水肿。其临床意义是：视神经萎缩侧的颅前凹附近额叶下方有一占位病变，直接压迫了该侧视神经，而发生萎缩;同时，由于颅内压增高，而引起对侧发生视盘水肿。其与缺血性视神经病变的区别在于前者多有颅内压增高的症状和体征，如头痛、呕吐以及其他神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，充血明显，视网膜静脉曲张。视野检查，水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心暗点。而缺血性视神经病变的视野改变与之不同，且没有颅压增高及神经系统体征，仔细分析仍不难区别.治疗1.应针对病因治疗。2.球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改善血运障碍，阻断恶性循环。也可短期给予大剂量的皮质类固类药物，但对于糖尿病、高血压患者皮质类固醇类药物要慎用。3.口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。4.可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。5.低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当应用。6.体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而增加颈总动脉的血流量，眼动脉是颈内动脉的分支，供血给视盘的后睫状动脉和视网膜动脉，能增加后睫状动脉及视网膜中央动脉的血液供给量，使视神经获得足够的血液，增强组织代谢，活跃微循环，从而改善视神经的缺血和缺氧状态。7.用复方樟柳碱治疗。其机理可能是通过中枢调理血管舒缩功能，缓解血管痉挛，改善眼的微循环，包括改善视神经的供血。复方樟柳碱可分Ⅰ号(0.05%樟柳碱0.5～1.0ml加4%普鲁卡因1.5ml)双肾俞穴注射;Ⅱ号(0.05%樟柳碱0.5ml加维生素B12100μg加2%普鲁卡因0.3ml)患侧颞浅动脉旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次为一疗程，最多连续4疗程逐渐停药。8.动脉炎性AION患者更应给以大剂量的糖皮质激素治疗;一眼发病的动脉炎性AION，如能及时给以糖皮质激素，有可能防止对侧眼发病。预后缺血性视神经病变常在半个月～2个月，其视盘水肿即可自行消退，留下局限性的苍白区。如能及时给予治疗，视功能预后较好。假如未能及时治疗，可能将留下不同程度的视神经萎缩。谢谢！