空蝶鞍综合征

空蝶鞍综合症资料分亨刘光辉2005.4.3张**女46岁入院日期：2005-03-2110:49:46主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。现病史：患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行头部CT检查未见明显异常，具体诊断及治疗药物不祥。患者症状无明显改善，视朦逐渐加重，于2004－12月在中山医院求治，行头颅MRI提示：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善，渐至视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治疗。入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛，耳鸣，双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠一般，二便调。既往史：既往体健，否认糖尿病、冠心病、高血压病史，否认有肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病病史。过敏史：否认药物及食物过敏史。经带胎产史：12岁初潮，平素月经不规则，服用妇科药物调理月经（具体用药不详），自述农历2004年7月份后月经一直未来潮。已婚，有子女4人。体格检查：T：36.8℃P:80次/分R：20次/分BP：154/85mmHg。神志清，精神一般，发育正常，营养中等，形体肥胖，步行入院，查体合作，言语清晰，对答切题，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，头面五官无畸形，眼部情况详见专科检查。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音。心界无扩大，心率80次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛反跳痛，未扪及异常包块，肝脾肋缘下未触及。双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形，双下肢无浮肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。舌淡红，苔薄白，脉细滑。专科检查：双眼：视力：指数/30cm，光定位准确。眼压：Tn。眼睑无肿胀硬结，眼位居中，眼球运动自如。结膜无充血，角膜透明，前房轴深3CT,周边约1CT，房水清亮，虹膜纹理清晰。瞳孔正圆，直径约3mm,对光反射稍迟钝，晶体、玻璃体透明。眼底：见视盘，边界尚清，颜色略淡，生理凹陷欠清。网膜血管迂曲，未见明显出血、渗出病灶。黄斑区中心光反射不明显。实验室检查：2004－12月在中山一院头颅MRI提示：1、大脑实质MRI、MRA未见明显异常；2、空蝶鞍；3、双筛窦、左上颌窦炎症。内分泌六项检查示：FSH：2.17iu/lLH：1.17iu/lPRL：37.57ug/lE2：1888.6pmol/lP：0.095nmol/lT：0.069nmol/l空蝶鞍综合症1969年colby首次报道空蝶鞍综合征（EmptySellaSyndromeESS）：又称空泡蝶鞍综合征，系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现图1（左）：脑膜与垂体腺正常关系：1、软脑膜，2、蛛网膜，3、基底池、脑脊液，4、硬脑膜。正常人垂体位于蝶鞍内，上方有鞍隔覆盖，其中央有一个孔洞由垂体穿过，所以蝶鞍内由垂体占满，无蛛网膜及脑脊液图2（右）：空蝶鞍综合症：蛛网膜通过不完整鞍隔疝入鞍内。1、鞍隔，2、蛛网膜、脑脊液，3、垂体腺远端部分。一、分类:1、继发性空蝶鞍综合征：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者2、原发性空蝶鞍综合征：非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者二、流行病学资料多见于女性（约占90％），尤以中年以上较胖的多产妇为多，发病年龄在20～70岁之间，平均为40岁。国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多。三、病因病机原发性空蝶鞍综合征继发性空蝶鞍综合征原发性空蝶鞍综合征１、先天性缺陷：在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔（即漏斗孔）较大（一般直径大于5mm），未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可能因妊娠时垂体增大，产后缩小所至致的空鞍。原发性空蝶鞍综合征2、颅内压增高：当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊液。3、内分泌因素：主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后，原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。原发性空蝶鞍综合征4、其他：少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。原发性空蝶鞍综合征继发性空蝶鞍综合征1、术后：垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。2、感染：鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内继发性空蝶鞍综合征四、诊断1、症状与体征2、检查神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐症状与体征症状与体征1、头痛：头痛是最常见的症状，包括三叉神经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶发和常发，但缺乏特征性。2、血压：可有高血压，但一般不严重，为轻、中度高血压。3、内分泌失调：Spaziante等报道近半数ESS患者的基础动态内分泌功能试验结果有改变。内分泌失调以性腺功能减退为主，也有出现下丘脑综合征者。约10％的病人可见泌乳（有人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多）症状与体征4、眼部表现：空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。症状与体征5、其他：少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。症状与体征序列年龄性别分类症状予体征内分泌功能影像学资料治疗及预后130女原发性肥胖、月经失调一年，头痛、恶心呕吐，视野缺损20天，视力正常未查X线：蝶鞍呈球形扩大，CT：鞍区有1.6×2.3cm低密度影，经蝶窦进路探查，鞍内为脑脊液，垂体萎缩，行硬膜外肌肉筋膜充填术，术后一年症状消失254男性原发性剧烈头痛，无力，脱发，阳痿2年，多饮多尿2月，视力视野正常prl102mg/mlCT：鞍内有低密度影，MRI：鞍内可见脑脊液信号经蝶窦进路，硬膜外肌肉筋膜充填术，术后尿崩3天，随访半年后症状明显减轻，偶有头痛。335女继续性，因垂体瘤l连续服用隐嗅亭两年头痛10年，停经秘乳3年，无力、多汗，脱发、肥胖1年。视力左3.0，双颞侧盲prl200mg/mlx线：蝶鞍扩大，CT：鞍隔有低密度区经蝶窦进路探查，鞍内空虚，有脑脊液滞留，垂体萎缩，用肌肉和蝶鞍粘膜充填，随诊7月治愈序列年龄性别分类症状予体征内分泌功能影像学资料治疗及预后439男继发性（垂体腺瘤萎缩）头痛、多汗、无力、视野损害一年，轻度肢端肥大，视力，右4.0，左3.0，双颞偏盲GH：20mg/lX线：蝶鞍呈扩大，CT：鞍区有1.2×1.2cm低密度影，经蝶窦进路探查，鞍内为脑脊液，垂体萎缩被挤向上，行肌肉充填鞍内，术后一周有尿崩和脑脊液鼻漏，经内窥镜加强填充治愈539岁男继发性（垂体腺瘤萎缩）头痛、肥胖伴鼻流清水7月余，化验证实为脑脊液，无明显原因鼻中隔穿孔未查CT：蝶鞍扩大，鞍内有低密度影，MRI：鞍内有脑脊液信号。经蝶窦进路探查，鞍底骨质破坏，蝶窦、鞍内有脑脊液，垂体萎缩，以阔筋膜、脂肪外肌肉筋膜充填鞍内，脑脊液鼻漏治愈657男继发性（垂体腺瘤萎缩）头痛，性欲减退，视力视野损害，因垂体瘤服用嗅隐亭2年，近2月脑脊液鼻漏和嗜睡prl200mg/mlX线：蝶鞍扩大，CT：鞍隔有低密度区，MRI：鞍内有脑脊液信号经蝶窦进路探查，蝶鞍空虚，垂体桥下移，鞍隔孔扩大，以筋膜充填术，随访11月治愈739女继发性（脑积水）头痛、恶心、呕吐伴肥胖、月经失调，双眼视力光感，视乳头萎缩，腰穿脑压3.92kpaGH：5mg/mlX线：蝶鞍扩大，CT：鞍隔有低密度区，MRI：鞍内有脑脊液信号经蝶窦进路探查，鞍内空虚，视交叉疝入鞍内，垂体柄下移，鞍隔孔扩大，脑积水，行颞筋膜填充鞍内，症状好转，但视力为恢复检查1、影像学检查：一般采用头颅侧位X线摄片基本上能诊断有无空蝶鞍综合征。头颅摄片：蝶鞍扩大，多呈球型。侧位片上可见蝶鞍腔壁光滑，弯曲而规则，呈气球状。鞍口仍呈闭合形态。CT：可见扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。MRI：可见垂体组织受压受扁，紧贴与鞍底。鞍内充满水样信号之物质。垂体柄居中，鞍底明显下陷。气脑造影：显示蝶鞍内含有一定量的气体，但一般情况下已不采用该法。检查2、垂体功能检查：虽然在病理上垂体受到明显压缩，由于垂体前叶的潜力较大，只要有少量正常组织存在，即可维持功能，故临床上发生明显的垂体功能减退者少见。检查比较已发表的60篇文章所描述的347例病人，其中最常见的损害为单独有性腺功能低下（6%），高泌乳素血症（4%）和全垂体功能低下（2%）。检查实验室检查表现为相应的LH下降，PRL上升，以及生长激素对胰岛素所致的低血糖反应减低，TSH分泌不足等。在后叶功能方面，一般不伴有尿崩症。3、眼科检查：不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。或可以见视乳头水肿。检查眼科鉴别诊断：该病主要眼科视交叉处病变鉴别肿瘤：垂体瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、蝶骨骨瘤、颈内动脉瘤、大脑前动脉瘤、第三脑室积水；炎症：脑膜炎、结核、梅毒、及蛛网膜炎；外伤所致疾病，但是少见。治疗1、无任何症状者不必治疗，但需严密观察和随访，对激素减少或缺乏者，应本着“缺什么补什么，缺多少补多少”的原则进行激素替代治疗。2、手术手术适应症：凡是经过影像确诊为ESS，伴有1、顽固性头痛；2、视力、视野改变；3、垂体功能低下；4、脑脊液鼻漏；5、高泌乳素血症引起的闭经、溢乳；6、并发严重的高血压、糖尿病、尿崩症等手术目的：手术的目的是阻止病程进展，通过填塞蝶鞍，减小蛛网膜疝而恢复正常解剖关系；通过固定视交叉，以矫正视觉系统异常改变，及修复对局部结构尚未引起进一步损害且不延续的鞍底硬脑膜，以防引起更严重的并发症常用的手术径路有经鞍上和经鞍底两种。杨占泉等介绍了经蝶窦和经额部两种。1、经蝶窦进路可以对鞍底硬脑膜进行广泛的分离和进行有效的填充，手术损伤小，并发症少。2、经额进路适用于有良性颅内高压、脑积水、颅内良性肿瘤等，此进路术野大，可行视交叉固定术。但是手术涉及许多重要的解剖结构，危险性和并发症相对增多。手术进路：用来填塞蝶鞍的材料有肌肉、脂肪、明胶海绵、冻干硬脑膜、可脱性球囊及硅橡胶等。若系脑脊液鼻漏，可行肌肉和移植骨片垂体窝填塞术；若系视神经周围粘连，可行粘连松解术；对非肿瘤性囊肿，可行囊肿包膜部分切除术，如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替代治疗。由于有亚临床垂体促肾上腺皮质激素缺乏的可能性，在任何外科手术之前或严重外伤时应补充皮质激素。手术材料与方式：病例介绍患者女性，52岁。双眼视力下降8年，加重1年余。视力：R：指数/50cm，L：0.1视野：右眼管状视野，左眼下方视野部分缺损。无其它症状、体征。MRI阅片示：双侧脑室轻度扩大，前后角变钝，三脑室扩大，视交叉上抬，蝶鞍内充满脑脊液。在右侧CPA有高信号占位，边界清楚，增强明显，周边无明显占位效应，也无水肿表现。从MRI片提示，患者诊断为1）空蝶鞍，2）右侧CPA占位，脑膜瘤？三叉神经鞘瘤？患者的视神经症状从定位上