软组织未分化多形性肉瘤的CT与MRI表现与组织病理学对照-王建武

22·中国CT和MRI杂志　2015年9月第13卷第９期总第71期论著DOI:10.3969/j.issn.1672-5131.2015.09.007WANGJian-wu,FENGXue-bing,PENGRuchen.DepartmentofRadiology,LuheHospitalofCapitalMedicalUniversity,Beijing101149,P.R.China[Abstract]ObjectiveToinvestigateCTandMRappearancesofundifferentiatedpleomorphicsarcomainsofttissue,inordertoimprovediagnosticaccuracy.MethodsCTandMRimagesof32patientswithhistologicallyprovedUPSwerereviewed,CTandMRimagingfindingswerecorrelatedwithhistologicfindings.ResultsOfthe32UPScases,Therewerethreedifferentpathologicalsubtypes:①highgradetype27cases;②giantcelltype3cases;③inflammatorytype2cases.UndifferentiatedpleomorphicsarcomawerelobulatedorirregularOvalshapeinall32lesions.27caseswithhighgrade(HG)typeand3caseswithgiantcell(GC)type,themassesshowedheterogeneousdensityandsignalswithilldefinedmargin．Necrosisandcysticdegenerationintumorswereoftenfound.Thesolidcomponentwasmarkedlyheterogeneousenhanced.2lesionsaccompaniedbyhemorrhageandcysticdegenerationdisplayedin3caseswithgiantcell(GC)type.2caseswithinflammatory(In)typehadclearborder,hemorrhageandcysticdegenerationintumorswereuncommmonfound．thetumorsenhancedslightlyaftercontrastmedium.ConclusionCTandMRIfindingsofundifferentiatedpleomorphicsarcomainsofttissuearevaried,Theimagingscharacteristicsweredifferentrelatedtotheirdifferentpathologicalsubtypefeatures,TherearesomecharacteristicmanifestationsinHGtypeandGCtype.ButIntypedonothavespecificimagingsigns,andthediagnosisneedpathologicexamination.[Keywords]SofttissueNeoplasm;UndifferentiatedPleomorphicSarcoma;MagneticResonanceImaging;Tomography,X-rayComputedPathobiology　　软组织未分化多形性肉瘤(undifferentiatedpleomorphicsarcoma,UPS)又称恶性纤维组织细胞瘤，本病1963年由Ozzello等首次报道，1967年Stout和Latters首先将这一类肿瘤命名为恶性纤维组织细胞瘤，这一类肿瘤也曾被认为是纤维组织细胞起源的多形性肉瘤[1]。在近10多年中，纤维组织细胞性分化的概念受到了挑战。现在认为软组织未分化多形性肉瘤是定义不明确的组织形态分化；原诊断为软组织的恶性纤维组织细胞瘤，其大部分经免疫组化及分子生物学证明是特定谱系的肉瘤，经严格评估后未分化多形性肉瘤占成人肉瘤不到5%[2]。尽管CT、MRI对其的检出率几乎达到100%，但是由于其影像表现多样，术前常被误诊或不能确诊。本研究回顾性分析经手术病理证实的32例UPS的影像及临床病理资料，旨在提高对本病的术前诊断能力。　　1资料与方法　　1.1一般资料搜集2009年1月至2014年6月我院经手术病理证实的未分化多形性肉瘤32例，男18例，女14例，年龄26～71岁，中位年龄53.2岁，≥50岁的19例，占59.38%。所有病例均为单发病灶，总病程6个月～5年，主要表现为局部肿块，32例均伴有局部疼痛或不适，2例伴有同侧肢体无力，1例下肢有踩雪感。本组32例中18例术后复发，1例共行4次手术(图9-11)。27例高级别UPS均行CT检查，其中17例行软组织未分化多形性肉瘤的CT与MRI表现与组织病理学对照首都医科大学附属北京潞河医院放射科(北京101149)王建武冯学彬彭如臣【摘要】目的探讨软组织未分化多形性肉瘤(UPS)各亚型的CT与MRI表现及其组织病理学基础。方法回顾性分析经手术病理证实的32例软组织UPS患者临床、影像及病理资料。结果32例软组织UPS按照组织病理学分为三种亚型：①高级别UPS27例;②巨细胞UPS3例;③炎症性UPS2例。32例软组织UPS均呈分叶状或不规则长圆形，27例高级别UPS及3例巨细胞UPS均密度/信号不均匀，常伴囊变、坏死及出血，边界模糊，增强扫描实质部分呈轻、中度不均匀强化；2例巨细胞UPS出血、囊变。2例炎症性UPS边界清楚，出血和囊变不明显；增强后仅有轻微强化。结论软组织未分化多形性肉瘤的CT与MRI表现多样性，与其不同亚型的病理学基础密切相关，炎症性UPS的影像表现不典型,确诊需依靠病理检查。【关键词】软组织肿瘤；未分化多形性肉瘤；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机；病理学【中图分类号】R738.6【文献标识码】ACTandMRIFeaturesofSoft-tissueUndifferentiatedpleomorphicsarcoma:ComparisonwithPathology通讯作者：王建武·23CHINESEJOURNALOFCTANDMRI,SEPT.2015,Vol.13,No.9TotalNo.71MRI检查；3例巨细胞UPS，2例同时行CT、MRI检查，1例仅行CT检查；2例炎症性UPS1例仅行CT检查，1例仅MRI检查。　　1.2CT检查全部病例采用philipsBrillianceiCT扫描仪。扫描层厚为1mm，螺距分别为1.0和0.8mm，电压120kV，电流280～320mAs，先平扫后行双期增强扫描。增强扫描使用非离子型对比剂碘普胺300mgI/ml，剂量为2ml/kg，高压注射器注射流率为2.5ml/s。经肘静脉注入对比剂后25s、60s分别开始扫描。　　1.3MRI检查采用GESigna1.5T超导型磁共振成像仪，表面或体部线圈，扫描序列和参数：T1WI(TR400～650ms，TE10～32ms)，T2WI(TR2000～4000ms，TE100～120ms)，T2WI抑脂(TR4100～6000ms，TE90～100ms)，分别行横断面、冠状面、矢状面扫描，增强扫描于肘前静脉注射Gd-DTPA，剂量0.1～0.2mmol/kg体重，层厚4～5mm，层间隔1mm，行T1WI成像。　　1.4病理学检查32例手术切除标本取材后用10%甲醛固定，常规脱水、石蜡包埋切片，HE及免疫组织化学染色。　　　2结果　　高级别UPS(highgradetype,HG型)，27例(84%)，其中大腿10例，小腿6例，臀部2例，肩背部1例，上臂1例，胸壁2例，前臂2例，腹膜后3例。病灶均为单发，瘤体最大径4～26cm，平均9.8cm。19例呈不规则长圆形或分叶状，类圆形8例，部分呈囊实性肿块；21例边界清楚，6例边界不清楚。CT呈不均匀等低密度26例(图1)，伴稍高密度1例；增强扫描呈中等程度不均匀强化(图2)。MRT1WI呈混杂等、低信号，T2WI呈混杂高信号，信号强度不均匀，其内可见低信号分隔及不规则液化坏死区，1例瘤内出血；增强扫描27例肿瘤呈明显欠均匀强化。大体病理标本见肿块常呈膨胀性生长的肿物，可有假包膜；切面表现多样，可有肉质感区、坏死或囊性变；囊实性肿块见褐色液体；光镜下细胞及细胞核有明显的高级别，常伴有奇异型肿瘤巨细胞并混有梭形细胞和圆形组织样细胞，呈编席状结构。梭形细胞表现为纤维母细胞样、肌纤维母细胞和平滑肌细胞(图3)；27例作免疫组织化学检查，19例均vimentin(+)、CD68(灶+)，CD34(-)、S100(-)、CK7(-)、WT-1(-)及Calretinin(-)。　　巨细胞UPS(giantcelltype,GC型)：3例(9%)，其中大腿近端1例，腹膜后1例，颈部1例。瘤体最大径10～12cm，均呈类圆形；部分边界不清。CT呈不均匀略低密度，常含有大片状低密度的坏死灶(图4)；增强扫描呈不均匀强化(图5)。MRI肿瘤局部边界不清，呈浸润生长；T1WI呈等、低信号或混杂高信号(图6)，T2WI呈混杂高信号，有包膜，其内可见低信号间隔(图7)，周围见水肿区，肿块可向周围侵犯邻近的神经、血管，合并出血、坏死及囊变，病灶内可见液-液平面。本组1例股神经受挤压、弓状抬起，肌间血管断裂，手术见陈旧性血液(图4-8)。增强扫描实性部分、囊壁及纤维分隔不均匀强化。大体病理见肿物较大，常伴有出血、坏死；镜下见由非典型梭形细胞和明显的破骨细胞样巨细胞混合构成(图8)。3例作免疫组织化学检查，vimentin(弥漫强+)、Ki-67(约50%+)、CD68(+)，MyoD1(-)；Myogenin(-)及Desmin(-)。　　炎症性UPS(inflammatorytype,In型)2例(6%)，其中胸壁1例，下肢大腿1例。肿瘤直径约5～10cm，呈不规则长圆形，边界清楚；CT呈等或稍低密度(图9)，密度较均匀；增强扫描呈轻度不均匀强化(图10)；MRT1WI呈等、低信号，T2WI呈不均匀高信号，无囊变、出血等征象。大体病理标本见肿块有完整包膜，切面呈黄色或黄褐色，边缘不规则，与周围有粘连。镜下可见片状黄瘤细胞、大量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、少量淋巴细胞及浆细胞混合存在，周围有胶原性玻璃样变基质(图11)。2例作免疫组织化学检查，vimentin(+)、EMA(弱+)、BC1-2(+)，CD34(-)；SMA(-)，S100(-)、desmin(-)，ALK(-)。　　3讨论　　3.1未分化多形性肉瘤的病理学诊断标准和临床特点未分化多形性肉瘤过去多数人认为是纤维组织细胞性分化[1,9]，因此曾被定义为兼有纤维母细胞和组织细胞分化的高级别梭形细胞恶性肿瘤，并认为是一特殊类型的肿瘤，是最常见的成年人软组织肉瘤[3]。在过去的10多年中，这种观点遭到争议和质疑。现在病理组织学普遍认为未分化多形性肉瘤是一种目前还不明确的组织细胞形态分化。未分化多形性肉瘤的病理诊断标准为：没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤[4,5]。2002年世界卫生组织(WHO)软组织肿瘤分类，按重新定义后的未分化多形性肉瘤分为以下三种组织学亚型：分别为①高级别UPS/未分化高级别多形性肉瘤；②巨细胞UPS/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤；③炎症性UPS/伴有显著炎症的未分化多形性肉瘤[4]。郭24·中国CT和MRI杂志　2015年9月第13卷第９期总第71期华等[5]按照新的诊断标准对33例恶性纤维组织细胞瘤进行重新评鉴，结果33例中黏液性纤维肉瘤5例，