自闭症-自闭症与其他广泛性发展障碍

自閉症與其他廣泛性發展障礙•AutismandotherPervasiveDevelopmentalDisorders•資料來源：臺中榮總-兒童青少年身心科主任林志堅醫師常見的發展性精神疾病•智能發展遲緩（智能不足）1%•溝通疾患（語言學習障礙）3~5%•注意力欠缺過動症（過動症）3~5%•自閉症及其他廣泛發展性疾患2~5/10000•情緒障礙（焦慮、憂鬱）5~10%•學習疾患（閱讀、數學、文字表達）2~10%•運動技能疾患3~6%•品行疾患2~16%•抽搐症4~5/10000自閉症與其他廣泛性發展障礙•「自閉症」於1943年LeoKanner提出，直到1971年與精神分裂症才有明顯的診斷分界(Kolvin,1971)•世界衛生組織(WHO)於1992年所制訂的ICD-10國際疾病診斷分類中是屬於「心理發展障礙症DisordersofPsychologicalDevelopment」自閉症與其他廣泛性發展障礙幾個共同點：•發生年齡都是在嬰兒期或兒童期•功能發展障礙或遲滯與中樞神經系統的生物性成熟有強烈相關•病情穩定，與許多其他精神疾病具有緩解、復發的病程特性不同自閉症與其他廣泛性發展障礙發展障礙大致區分為：•語言發展障礙(LanguageorCommunicationDisorders)•學習障礙(AcademicorLearningDisorders)•運動功能障礙(MotorSkillsDisorders)•廣泛性發展障礙(PervasiveDevelopmentalDisorders)廣泛性發展障礙自閉症是其中的代表性疾病，主要的疾病特徵包括：•交互性社交互動(ReciprocalInteraction)及溝通型態的本質障礙•侷限的、固定不變、重覆的興趣及活動廣泛性發展障礙：分類DSM-IV(APA,1994)有下列幾種疾病分類：•雷特症(Rett’sDisorder)•兒童期崩解症(ChildhoodDisintegrativeDisorder)•自閉症(Autism)•亞斯伯格症(Asperger’sDisorder)•其他廣泛性發展障礙(包括非典型自閉症)流行病學•早年國外報告的盛行率是12-15歲以下口一萬人中約有四至五名•最近之研究估計約千分之二至三•男孩的罹患率高於女孩的三至五倍•但女孩症狀較嚴重•社經地位和盛行率無關盛行率與常見的合併症•自閉症的發生機率約為4~5/10,000•廣泛性發展障礙的發生機率則約為15~20/10,000•合併症包括：智能不足(智障)、語言發展障礙、運動功能障礙、學習障礙、情緒與行為障礙等。發生的機率遠高於一般正常兒童。致病原因•自閉症並非家長教養方式不當所造成。•致病原因雖未知，但越多研究結果提示其病因可能是在生物學層面。•自閉症患者的手足盛行率可達2~4﹪•約有10-83%之自閉症兒有不正常腦波•MRI研究結果顯示小腦蚓部的發育不全(hypoplasia)以及腦皮質之多小腦迴畸型(polymicrogyria)•約有4~32%的自閉症兒在一生中會發生癲癇大發作。主要症狀•社會互動面上的質的障礙（qualitativeimpairmentinreciprocalsocialinteraction）•例如，漠不關心週圍的人、物的存在和他們的情緒主要症狀•與他人之語言、非語言溝通方面以及想像活動方面的質的障礙（qualitativeimpairmentinverbalandnon-verbalcommunicationandinimaginativeactivities）•例如不看人的眼晴，母親要抱時不用手勢表示希望被抱，不像正常小孩般想像父母的角色來辦家家酒主要症狀•與同年齡的兒童相比，已有的活動和興趣之項目很有限（markedlyrestrictedrepetitiveofactivitiesandinterests）•例如反覆、刻板地做同樣動作，堅持的迷住一樣東西例如固定的一條毛巾。其他臨床特徵•除了上列的不能與他人建立人際互動關係，溝通、語言發展障礙，不與他人玩社會性互動遊戲、表現常同動作、對某些事物的儀式性執著之外，自閉症的小孩也常常呈現過動和智能不足。•約40%之自閉症兒童的IQ在50~55以下,約有30%的病童其IQ在50~710之間•約有30%的病童之IQ可到70以上•約有1/5的自閉症兒童之操作智商(performanceIQ)在正常範圍。其他臨床特徵•少數自閉症兒在某些特定的認知能力可傑出到有人稱呼為「偏才」的程度•例如背誦族譜、計算、記憶、音調感等。雷特症(Rett’sDisorder)•疾病特徵(1988)：通常於7至24個月發病，有一段正常的早期發展期•接著產生獨特的手部扭曲動作、語言技巧障礙、運動失調(Ataxia)與失動症(Apraxia)•伴隨有頭部生長減緩•只發生於女童。兒童期崩解症ChildhoodDisintegrativeDisorder•1930年Heller首先描述這種疾病，稱之為「嬰兒期癡呆症InfantileDementia」•病童有2至4年的正常發展，接著在社交技巧、溝通與適應等各方面出現明顯障礙。•與自閉症相較，有較高比例的癲癇(77%vs33%)•多數患者合併有生理上的疾病與重度智能不足。亞斯伯格症(Asperger’sDisorder)•1991Asperger首先描述此症候群，病童具有與自閉症類似的社會互動性障礙與侷限、固定、重覆的興趣與活動特徵•但是沒有語言或認知發展延緩或遲滯的現象•男女比例約為8比1。其他廣泛性發展障礙(包括非典型自閉症)•有社會互動及溝通障礙，及侷限的、固定不變、重覆的興趣及活動特徵•但是不符合上述其他發展性障礙的診斷自閉症(Autism)主要的核心障礙Psychopathology:•JointAttention•AffectiveReciprocity•TheoryofMind自閉症(Autism)臨床亞型：Subtypes(Wing1997)•Aloof(activelyavoidinteraction)•Passive(acceptsocialinteractionbutdonotseekit)•Activebutodd(acceptsocialinteraction,buteccentric&odd)鑑別診斷•自閉症常與智能不足同時存在，不管其嚴重度如何，智能不足的小孩都有社會性互動並會以語言或非語言方式與他人溝通•精神分裂病極少在學齡前發病•聽力障礙的小孩與他人有社會性互動、也有動機與他人溝通•發展性語言障礙(developmentallanguagedisorder)也與聽力障礙的孩子同理由來作鑑別。治療•至今仍無藥物或其他物理治療對自閉症本身有效，對伴隨的症狀可視需要給予適當的藥物，•例如對失眠給予benzodiazepine、對癲癇發作使用anticonvulsants來控制•最主要的是早期發現，視個別需要規劃序漸進的行為治療以促進病童的人際互動、溝通表達、身邊處理能力，增加其活動項目和範圍•這樣可使一些所謂的高功能(highfunctioning)自閉症兒在普通班裡與正常的同儕一起學習和生活自閉症的社會與行為治療社會與行為治療（包含特殊教育）•早期診斷、早期介入有助於緩和這類疾病所導致的障礙•但是治療的策略與模式則需「量身訂做」（因材施教）自閉症的社會與行為治療Noteffective:•Auditoryintegrationtraining(AIT,1991)•Facilitatedcommunication(1994-1996)•Dailylifetherapy(1981)自閉症的社會與行為治療•Massed,Discrete-TrialLearning–Teacherortherapistcenteredlearning•IntenseSocial-PragmaticTeaching–Child-Centeredtherapy•目前並無所謂的首選藥物治療(Drugofchoice)•一般而言精神藥物治療並無法改善個案的溝通能力與技巧•但是對於情緒與行為的障礙則有相當程度幫助，例如：過動、坐立不安、衝動、攻擊、重覆行為、自傷、強迫性思考與社會關係自閉症的藥物治療•Noteffective:–VitaminB6&Magnesium,Fenfluramine•Littleefficacy:–Naltrexone,Clonidine,Secretin,Corticosteroids自閉症的藥物治療•Modestefficacy:Improvinghyperactivity,restlessness,impulsivity,aggressiveness,agitation,andobsessivethoughtsandpreoccupations.(1996-1999)•Including:Antidepressant(SSRIs)andneuroleptics(Atypicalantipsychotics)自閉症的藥物治療預後•一般而言自閉症會慢性化，其預後也不甚樂觀•追蹤研究結果顯示在五至七歲時其智商在七十以上且已使用語言溝通的自閉症兒之預後最好•約三分之二的病童長大成人時仍然有嚴重障礙，完全或部份需要依靠他人來維持生活(completeorsemi-dependence)•只有1或2%的自閉症兒童長大成人後可達到完全獨立並有職業，另外的5~20%則介於兩者之間•若發生「癲癇大發作」，通常是在10~15歲之間，預後大概都不好。謝謝觀賞＊請不吝分享心得迴響~~感謝林志堅醫師精闢的解析~