第十一章-癫痫的康复

1神经康复学主编：倪朝民副主编：许涛张通史长青第十一章癫痫康复1.癫痫的概念、临床分类、诊断方法2.部分性及全面性发作的概念、分类及临床表现3.癫痫持续状态的概念4.生活质量的概念、相关因素及主要的评定量表5.抗癫痫药物治疗的一般原则和常用药物6.癫痫大发作急救措施7.癫痫患者的康复功能训练与生活质量的改善8.癫痫的健康教育：家庭护理的教育、预防措施本章重点癫痫（epilepsy）是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。概念我国约有癫痫患者600万患病率约为5.4‰约25%为难治性癫痫150万年发病率为50~70/10万每年新发病约65~70万流行病学除可疑遗传倾向外无其他明显病因具有特征性临床及脑电图表现特发性癫痫（原发性癫痫）是各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致症状性癫痫（继发性癫痫）临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段不能发现明确的病因。隐源性癫痫（继发性癫痫）病因分类不同发病年龄的病因分布•0～2岁：围产期损伤，先天性疾病，代谢障碍•2～12岁：急性感染，特发性癫痫，围产期损伤，高热惊厥•12～18岁：特发性癫痫，颅脑外伤，血管畸形，围产期损伤•18～35岁：颅脑外伤，脑肿瘤和特发性癫痫•35～65岁：脑肿瘤，颅脑外伤，脑血管疾病，代谢障碍•＞65岁：脑血管疾病，脑肿瘤癫痫—部分性发作无意识障碍局灶症状临床和EEG提示部分神经元首先被激活意识障碍自动症运动症状由部分发作起始扩展为GTCS单纯性继发泛化复杂性部分(局灶)性发作(1)单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作。部分性发作－临床表现部分运动性发作单纯部分性发作(SPS)体觉性或特殊感觉性发作体觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作眩晕性发作常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆部分性发作－临床表现部分(局灶)性发作(2)复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。部分性发作－临床表现自动症(automatism)先兆进食性；模仿性；手势性；词语性特殊感觉及自主神经症状意识障碍常见意识模糊；少见意识丧失运动症状不对称强直、阵挛、变异性肌张力动作或复杂部分性发作（CPS）－临床表现癫痫—全面性发作发作最初的临床及脑电图改变提示双侧半球受累多伴意识障碍全面性发作－临床表现全面(泛化)性发作强直-阵挛强直阵挛肌阵挛发作失神(典型与非典型)失张力发作抽搐性非抽搐性全面性发作－临床表现强直－阵挛发作(GTCS)以意识丧失和全身抽搐为特征痉挛后期强直期阵挛期意识丧失骨骼肌强直收缩呼吸暂停持续10～30秒肌肉阵挛持续30～60秒短暂的强直痉挛后肌肉松弛尿失禁意识逐渐清醒多持续数分钟全面性发作－临床表现强直性发作(tonicseizure)全面性发作－临床表现失神发作（petitmal）意识短暂中断自动性动作EEG背景活动正常3Hz棘慢波或多棘慢波癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或持续30分钟以上不能自行停止。不适当地停用AEDs不规范的AEDs治疗急性脑病、药物中毒感染、精神因素、过劳、孕产和饮酒诱因概念癫痫持续状态康复时机•癫痫患者常伴有各种不同的功能障碍，应针对不同情况进行相应的康复训练，训练应在癫痫发作控制平稳后进行。康复目标•消除或减少疾病导致的医学和社会后果，在正规的抗癫痫药物治疗的同时，全面考虑身体、心理和社会等因素，提高其生存质量，使患者得到真正康复。康复评定癫痫治疗的目的•完全控制发作。•提高生活质量。•无药物不良反应。首先明确发作性症状是否为癫痫发作其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征最后明确发作的病因是什么临床评估(1)病史和体格检查(2)脑电图（EEG）：是诊断癫痫最重要的辅助检查方法(3)神经影像学检查癫痫诊断脑电图（EEG）•EEG是检查大脑功能状态的技术。•正常EEG并不意味着都是正常脑功能，慢性的轻度、较小的脑病变，EEG可能是正常的。•10%左右的正常成人可能有异常EEG。•癫痫样放电：局灶性或普遍性的棘波、尖波、棘慢复合波、高峰失律等。视频脑电图（Video-EEG）近年来最重要的进展之一同步记录发作表现和EEG变化定性、分类和定位诊断手术的最重要依据癫痫诊断金标准神经影像学•CT：病灶阳性率25.7%～68.5%。•MRI：分辨率和病灶检出率更高，T2加权显示海马异常信号，海马体积测定。•功能影像学如SPECT、PET可辅助癫痫灶定位。（一）认知与心理障碍评估1.认知功能评估2.心理障碍的康复评定(二)癫痫患者生活质量1．与癫痫患者生活质量有关的主要因素2.癫痫患者生活质量评估功能评定1.认知功能评估（1）记忆功能的评定（2）注意力的评定（3）执行功能的评定2.心理障碍的康复评定认知与心理障碍评估癫痫患者生活质量又称生命质量或生存质量，它越来越多地运用于癫痫病患者的药物治疗与总体控制效果的评价。癫痫患者生活质量（qualityoflifeinepilepsy－QOLIE）主要包括以下几个方面：1.身体功能状况（日常活动、总体健康、癫痫发作、药物及药物副作用等）；2.心理因素（对癫痫的认识，情绪焦虑、抑郁）；3.社会因素（与家庭、朋友等人际关系）；4.环境因素（地理环境、工作满意程度、交通、社会关怀）和独立程度。与癫痫生活质量有关的因素1、癫痫本身的因素2、药物的因素3、精神心理社会因素4、认知能力1）发作类型2）发作频率3）病程癫痫本身的因素与癫痫生活质量有关的因素几乎所有抗癫痫药物（antiepilepticdrugs，AEDs）都有一定不良反应。药物的因素与癫痫生活质量有关的因素1）自身认知2）社会歧视3）情绪障碍4）受教育水平，经济状况、家庭、就业、婚姻等精神心理社会因素与癫痫生活质量有关的因素1）执行语言性空间任务方面右侧大脑半球有异常放电的患者比左侧有异常放电的患者更容易表现出认知障碍。2）情节记忆是最突出的神经心理学改变。3）认知损害领域最早损害的是言语性情节记忆。认知能力与癫痫生活质量有关的因素癫痫患者生活质量评估常用的癫痫生活质量量表包括下面10个方面：①精力；②有无抑郁感；③驾车；④记忆困难；⑤工作受限程度；⑥社会受限程度；⑦抗癫痫药对躯体的不良反应；⑧抗癫痫药对精神的不良反应；⑨对癫痫发作惊恐程度；⑩整体情况主要的癫痫有关的生活质量量表：1．癫痫患者生活质量量表（QOLIE）2．华盛顿癫痫社会心理调查表3．利物浦评价组合量表4．癫痫患者外科调查表5．美国癫痫基金会关注指数癫痫患者生活质量评估癫痫患者生活质量量表（QOLIE）包括QOLIE-17、简化的QOLIE-89、QOLIE-31、QOLIE-10。QOLIE系列包括癫痫本身、认知功能、心理健康和躯体健康四个方面，用百分制计分，得分越高表示生活质量越高。癫痫患者生活质量评估QOLIE-31共31条，分为7个方面和一个总体条目，即：对发作的担忧、综合生活质量、情绪健康、精力状态、药物的影响、社会活动能力、认知功能和总体健康水平。QOLIE-31是国际上应用最广泛的量表，QOLIE-31可用来快速、全面评估成年癫痫患者关心的与健康相关的主要生活质量问题；也可用于临床试验，评价改变治疗方案后患者的反应。特点是记分简便、完成评价的时间短、使用方便、重复性好。癫痫患者生活质量评估癫痫是可治性疾病治疗不仅要完全控制发作还要使患者获得较高的生活质量或回归社会癫痫的康复治疗药物治疗治疗的一般原则确定是否用药正确选择药物尽量单药治疗注意药物用法个体化治疗长期监控严密观察不良反应坚持长期规律治疗掌握停药时机及方法癫痫的康复治疗药物治疗确定是否用药首次发作未明病因前发作间期1年去除明显诱因前不用药用药1年中=2次发作者有进行性脑部疾病者EEG提示癫痫放电者癫痫的康复治疗药物治疗正确选择药物癫痫发作类型/癫痫及癫痫综合征类型药物治疗反应：个体差异大、癫痫谱有交叉综合考虑个体情况、全身状况、耐受性、经济等依据癫痫的康复治疗药物治疗尽量单药治疗有多种发作类型者难治性癫痫试用多种单药治疗无效者小剂量开始最低有效剂量（控制发作且无毒性）缓慢增量可联合用药作用原理、代谢途径、副作用不同可联合用药化学结构相同不宜合用癫痫的康复治疗药物治疗个体化治疗长期监控目的：最佳疗效、避免不良反应严密观察不良反应剂量相关性调节剂量／小量始逐渐加量特异性减药停药换药血药浓度测定癫痫的康复治疗药物治疗坚持长期规律治疗减量／停药失神发作停止半年全面性强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4～5年癫痫的康复治疗药物治疗掌握停药时机及方法停药依据：癫痫类型及病因发作已控制的时间试停药的反应方法：不少于1～1.5年逐渐减量换药应有一周重叠用药期（原药渐减新药渐增）癫痫的康复治疗复杂部分性发作及继发性GTCS首选药物可加重失神和肌阵挛性发作治疗剂量10~20mg/(kg.d)对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒细胞减少、肝功损害药物治疗卡马西平癫痫的康复治疗广谱AEDs：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作常规剂量成人600~1500mg/d儿童20~50mg/(kg.d)副作用：肝脏损害；血小板减少药物治疗丙戊酸钠癫痫的康复治疗对GTCS和部分性发作有效可加重失神和肌阵挛性发作成人剂量200mg/d，治疗量和中毒量接近儿童不宜应用副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸苯妥英钠药物治疗癫痫的康复治疗苯妥英钠所致齿龈增生广谱、起效快对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效对发热惊厥有预防作用半衰期长，可用于癫痫持续状态常规剂量成人60~150mg/d小儿3mg/(kg.d)副作用：镇静、多动、认知障碍药物治疗苯巴比妥癫痫的康复治疗对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效常规剂量成人75~200mg/d儿童3~6mg/(kg.d)副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾结石、精神症状托吡酯药物治疗癫痫的康复治疗对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效成人起始剂量25mg，2次/d，维持剂量150~300mg/d；儿童起始剂量2mg/(kg.d)，维持剂量5~15mg/(kg.d)；副作用：较少，加量过快时易出现皮疹半衰期长，与丙戊酸合用剂量减半或更低拉莫三嗪药物治疗癫痫的康复治疗加巴喷丁(GBP)其他AEDs菲氨酯(FBM)药物治疗奥卡西平癫痫的康复治疗癫痫－手术治疗–起源于一侧颞叶的难治性癫痫–致痫灶靠近大脑皮质效果好–病因明确者–（肿瘤、动脉瘤、血管畸形）适应证癫痫的康复治疗难治（顽固）性癫痫•癫痫病程在2~4年以上。•每月癫痫发作至少4次以上。•经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗，即使在血药浓度监测下，也不能控制癫痫发作。•因癫痫发作频繁，严重致残，影响工作、学习和生活者。传统观点：？•经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。目前观点：难治（顽固）性癫痫手术治疗常用方法多处软脑膜下横切术胼胝体部分切除术大脑半球切除术癫癎病灶切除术颞叶以外脑皮质切除术前颞叶切除术癫痫的康复治疗癫痫大发作急救1．有发作先兆时，迅速让患者平卧2．保持冷静，避免过度惊慌，去除患者身上任何硬的或危险的东西，防止受外伤。解开衣领、袖口、腰带，让呼吸道保持通畅，注意检查是否有呕吐物堵塞喉部3．当抽搐停止后，将患者头、身置于侧卧位以利呼吸，并使分泌物自然流出4.出现超过5～10分钟全身仍然僵硬和（或）发作之后患者还没有醒，且还可能继续出现发作情形，则必须将患者送往医院接受进一步治疗癫痫的康复治疗康复治疗原则应尽早进行个体化、综合性的康复训练，提高患者的生活质量癫痫的康复治疗康复功能训练注意1．康复治疗人员了解患者接受