其它疾病(中国营养师)

其他疾病营养第一节阿尔茨海默病阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease，AD）是一种中枢神经系统变性疾病。又称Alzheimer型老年痴呆症。是老年痴呆中最常见的一种，约占64.7％。发生发展：该病好发于60岁以上的老人。起病隐袭，病程常呈慢性进行性发展。临床表现：以高级皮层功能的多项损害为特点，临床主要表现为认知功能降低，行为异常及日常生活能力下降。具体表现：意识清晰，但记忆力、思维能力、定向力、理解力、计算力、学习能力、语言表达力均受到损害。常伴情感控制、社交行为的减退。概述所谓“痴呆”，即是智力、记忆和人格的全面损害。流行病学：随着社会人口的老龄化，老年性痴呆症的发病率急剧增加，65岁以上的发病率从1％－20％，年龄每增加5岁，发病率增加1倍，男女没有差别（但也有报道女多于男）。老年性痴呆致残率高，给家庭和社会带来极大负担，是当前医疗和保健的研究热点。中国AD患病率在0.2—5.98％之间，估计目前其患者已有500万人，占世界总病例数的1／4强。估计每年平均还有30万老年人加入这个行列。病因AD的病因目前尚不清楚，多认为与下列因素有关:l.遗传因素约40％患者有家族史，为常染色体(21号)显性遗传。2.免疫假说因年龄增高，使免疫功能衰退；3.铝中毒学说患者脑中铝含量增高，硅含量亦高；4.乙酰胆碱学说患者大脑中乙酰胆碱转移酶降低/活性降低；5.神经营养因子缺乏神经营养因子可促进乙酰胆碱能神经元的生长和生存。如缺少时，即导致损害；6.其他危险因素本病与年龄、性别、种族、社会心理因素、人格特征、疾病史（如甲状腺功能亢进、脑外伤、精神病）,以及生活事件、某些不良的生活方式与行为（长期饮酒、吸烟和滥用药物）等有关。有关营养因素许多AD的病例对照研究对确定营养因素的作用未取得一致结果。叶酸被引证最多的可能的危险因素是叶酸和抗氧化营养素如维生素E不足。一次衰老与AD的纵向研究中，经过30例尸体核磁共振成像术检查，发现大脑皮质萎缩的严重度与血清叶酸水平相关（年龄校正相关系数为-0.40，P＝0.03)；VitB12、VitB族及VitE与皮质萎缩均未显示线性相关。维生素C和维生素E从波士顿老年居民中随机抽样进行“AD发生率与服用VitC和VitE之间的关系”前瞻研究。随访4.3年以后，服用VitC的642例样本中有91例符合AD的诊断标准。27例VitE补充剂使用者无1例发生AD，而不使用者预期发生值为3.9（P＝0.04）。此外有许多研究中发现AD病人血清VitE水平较低（但并非全部研究）。有关营养因素葡萄酒对3777名法国西南部65岁以上老人的社区调查中，通过使用问卷记录平均饮酒量，以确认1年和3年以后的新AD病例。结果：3年后，饮中等量者（3－4杯／天）AD发生率低于不饮酒者（校正OR＝0.28，P＜0.05）和轻度饮酒者（＜1－2杯／天），（校正OR＝0.55，P＜0.05）（但需进一步资料证实）。显示：葡萄酒的抗氧化作用与前面所提VitC和VitE的结果是一致的。银杏提取物有人证明银杏叶提取物Egb761（含萜烯类和几种有机酸）能抑制β淀粉样多肽（为海马神经元培养基中AD的标志物）的毒性。Egb761已在德国和美国进行了广泛的研究，德国已同意用于AD治疗，虽然疗效不明显，但可观察到认知能力和社会活动有“小而显著”的改善。目前正在进行一项1500名受试对象的大型临床试验，以检验服用5年以上的效果。病理AD患者的大脑皮质呈广泛显著萎缩、脑沟增宽。其病理变化有皮质细胞减少，神经元纤维结及星状嗜银细胞碎片———老年斑。另外，在神经细胞内有脂褐质积聚及陈旧性老年斑。颞叶、海马部位是最早的病理变化区域。临床表现特征为隐袭起病，呈进行性记忆障碍与智能衰退而无缓解。分3期：1、早期以记忆力障碍为主要首发症状，尤以近记忆力障碍衰退为突出。如工作能力减退，但对过去熟悉工作尚能胜任。2、中期除记忆力继续减退外，并可出现虚构。加之认知力、计算力、概括和推理能力下降，且不能胜任熟悉的工作。（如：出门找不到家，穿衣不知道上下、前后、内外而致穿衣困难，语言障碍表现不能命名，因理解障碍而答非所问，阅读和书写亦有障碍。有视觉失认及面容失认，不认识亲人或熟人的面貌。常见意向性失用，如不能按指令做刷牙的动作。情感淡漠呈面具脸，逐渐出现肌张力增高的锥体特征，活动减少，日常生活需要照顾）3、晚期功能严重衰退，生活完全不能自理，呈现完全性缄默。四肢僵硬及锥体束征，尿便失禁。最后多死于衰竭或继发感染。有关营养问题AD病人的营养问题是病人生活质量的基础，直接关系到病人的身心健康。早期病人表现出贪吃症，每餐吃大量食物，饥饿快，体重增加。临床出现血糖增高和高胰岛素血症。随着年龄的增加，可发展为糖尿病。大部分病人由于生活、感情自我控制能力下降，出现挑食、偏食、食物单调，食欲减退，对食物种类、口味感觉异常，情绪易波动等，都会影响能量和各种营养素的供给和吸收利用。重症病人不能自动进食和吞咽。而出现体重减轻、营养不良是AD病人最常见的营养问题。营养不良更加重生活质量的下降。饮食营养护理要点饮食营养护理目的是改善病人的营养状况，提高病人的抵抗力，减少并发症，降低致残率，减轻社会、家庭负担。1.对病人进餐情况进行调查评价（见下表）2．能自动进食者，按平衡膳食配膳。3．有贪食症者，应控制总能量，保持正常体重和血糖。适量增蔬菜。4．食物的制作要多样化，因病人记忆力差，在短时间内不重复，可刺激食欲，防拒食。5．食物选择注意一周内选1－2次富含铁、钙、镁、钾的食物。6．盛装食物的容器应适应病人的爱好，防拒食。7．少食油炸煎食物，不食难咀嚼的食物。8．水果要去核。9．吞咽困难和木僵病人应鼻饲匀浆膳或营养制剂。表:进餐困难调查表内容从不有时经常1．能吃完应吃食物2.在正餐能独立进食3．接受帮助能使用餐具4．主动取餐桌上的食物5．经哄劝能独立进食6．拒绝某种食物7．拒绝所有食物8.吃食物后不承认9．用手或匙丢食物10．不能自然张口11．受到称赞张口12．间断咀嚼食物13．把食物放入口中不知咽下14．受到称赞可咽下15．固体食物咽下困难16．液体食物咽下困难17．可用吸管吸液体食物其它营养治疗烟酰胺和胆碱有研究表明AD与烟酰胺有关。烟酰胺能刺激脑血液循环，能帮助多数早老性脑硬化患者提高脑细胞康复水平。最近美国营养专家发现，AD患者的记忆和学习能力欠佳与体内乙酰胆碱不足有关。因神经递质需要胆碱。胆碱与乙酸结合形成乙酸胆碱。这种物质能越过神经细胞之间的间隙，传导神经脉冲。食用胆碱与烟酰胺丰富的食物，可能对AD有帮助。含胆碱丰富的食物如蛋、蛋黄、肝类、大豆、麦麸、干酪、大麦、玉米、稻米、小米、啤酒酵母等。含烟酰胺丰富的食物有肝、肾、瘦肉等。其他B族维生素AD患者还应多食用富含VitB1、B2、B6、B12及泛酸等食物。富含泛酸的食物有肝、肾、心、瘦肉、鸡蛋、麦麸、全麦、甜柿椒等。VitB12的食物来源主要是动物性食物。第二节帕金森病帕金森病（Parkinson’sdisease，PD）又称帕金森综合征，震颤麻痹，是一种隐匿起病、缓慢进展的中枢神经系统变性疾病。病变部位主要在大脑黑质——纹状体系统的多巴胺神经元退行性病变。导致黑质纹状体的神经递质——多巴胺的生成和利用率减低，从而引起中枢神经系统锥体外系慢性进行性功能紊乱。其临床特征是进行性动作缓慢、肌强直、静止性震颤和姿势反射消失。概述流行病学：PD是居AD之后第二位最为常见的神经系统变性疾病。该病好发年龄50－80岁，尤其55岁以后。老年人中发病率较高，在65岁以上的人群中，患病率可达0.2％。我国1986年29个省、市、自治区117个调查点的患病率为14.06／10万。在不同年龄组的患病率中，50岁组为25.l／10万，60岁组为82.8／10万，70岁组为171.8／10万，≥80岁组为145.9／10万，男女之比为4：3。但目前认为老年化并非病因，而为危险因素。患有此病者的死亡率是年龄配对对照者的2－5倍。病因和发病机制造成原发性PD的黑质病变的病因不明。脑部炎症、肿瘤、代谢障碍、血管性病变以及化学物的中毒均可引起PD类似的病理改变。共同的病理基础是基底神经节内多巴胺系统损害，多巴胺的抑制作用减弱，引起运动障碍。可查出的部分病因如下：服用大剂量镇静剂和抗精神病药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合，使多巴胺无法发挥抑制作用；或大量消耗脑内多巴胺，使多巴胺耗竭（如：利血平）。基底神经节多发性脑梗死、脑炎、基底钙化多巴胺合成少一氧化碳、汞、锰中毒。叶酸缺乏可增大患病易感性。叶酸缺乏使体内半胱氨酸升高，增加对黑质细胞的损害。动物实验证实，补充叶酸可修复黑质损伤，也能对抗半胱氨酸的毒害作用。有关营养因素维生素E及其它抗氧化营养素有人研究提出：在VitE和PD之间呈负相关；富含维生素的食物和可能还有其他的富含抗氧化剂的食物（如色拉调料、花生、葡萄干）的消费量与PD危险性呈负相关。有人观察到VitE摄入量减少和PD危险性有剂量依赖的趋势。目前有2个大型前瞻性研究报道了膳食与PD发生率之间的关系，一，对衣阿华州41836名妇女进行随访，平均6年，观察到VitC和锰的摄入量有明显的保护作用，而VitA摄入量则增加了发病的危险性。二，对祖先是日本冲绳的夏威夷男子进行随访，再次证明，早在25年前含VitE的食物消费量似乎能预防PD的发生。有关营养因素蛋白质进展期PD和长期的左旋多巴治疗容易使病人对左旋多巴产生抗药性。主要原因是：大的中性氨基酸和左旋多巴在穿越血脑屏障时发生竞争。从而减少了左旋多巴对大脑的效能，导致其控制运动功能的降低，出现PD的药物无应答期。限制或重新分配膳食（典型的低蛋白限制膳食，每日总蛋白摄入量为0.8g／kg体重）可使左旋多巴更好地吸收。碳水化合物膳食中的碳水化合物和蛋白质的相对数量也可影响进入脑中左旋多巴的含量。9名受不可预测运动波动困扰的男子（均龄60岁）吃3种膳食，其中碳水化合物与蛋白质比值变动为21：1、5：1和0.3：1；采用交叉设计。观察到吃0.3：1的膳食引起PD病人症状增加，而吃21：1的膳食病人会产生运动障碍。这2种膳食的病人除运动能力均下降外，书写的准确性也降低。而吃5：1膳食的病人，其血浆大的中性氨基酸水平维持稳定其运动能力及书写能力有所改善。基于这些结果，研究者认为：5：1的膳食与临床表现的改善相关联。有关营养因素膳食纤维有研究者给19名遭便秘之苦的症状波动的PD病人（13名妇女和6名男子）每天吃含28g纤维的膳食。除了他们的日常膳食本身已含有10g膳食纤维以外，其余18g的膳食纤维与水混合后另行给予。在研究开始之前、进入研究2周时和2个月结束时采用统一的帕金森病评分等级（UPDRS）测定残疾记分，结果显示，肠道运动频率有显著改善（P＜0.0001），步态呈临界显著性改善（P＝0.05），研究者认为：摄入膳食纤维可通过增加胃的能动力和缩短胃的排空，加快左旋多巴的吸收，从而改善了临床反应。病理本病主要病理变化为黑质和蓝斑含黑色素的神经细胞减少、变性和空泡形成，细胞浆内有嗜酸性包涵体（Lewy体）。神经胶质增生。黑质变性损害过程中，酪氨酸羟化酶减少，因此自血液中摄取左旋酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转化成左旋多巴的量减少，晚期多巴脱羟酶也减少，更加重左旋多巴转化为多巴胺的减少。多巴胺缺乏导致锥体外系统功能失调。临床表现年龄性别50岁以后起病（40岁以前起病较少）；男性多于女性；隐匿起病，缓慢进展。震颤典型的震颤为静止性震颤，多自一侧上肢远端开始，常为节律性（4－6Hz）的手指屈曲和拇指对掌动作形成所谓“搓丸样动作”，幅度不定，情绪激动时加重，睡眠中消失。强直由于促动肌及拮抗肌的肌张力都有增高，肌强直表现为“铅管样强直”；若合并有震颤，则表现为“齿轮样强直”。强直多自一侧上肢近端开始，逐渐蔓延至远端、对侧以及全身。面肌强直使表情动作和瞬目动作减少，造成面具脸。颈肌、躯干肌强直形成屈曲状态。临床表现运动减少患者随意动作减少，动作缓慢，尤以始动为甚，精细动作困难，书写困难，而且字越写越小称为