三尖瓣疾病

123三尖瓣疾病TricuspidDiseaseUnionHospital,Wuhan4三尖瓣解剖UnionHospital,Wuhan5三尖瓣装置三尖瓣瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌及相应的房室肌统称为三尖瓣装置，其中任何一部分的异常均可导致三尖瓣功能不全而出现狭窄或关闭不全。6瓣环略呈三角形是心脏纤维支架的组成部分三尖瓣三个瓣叶的基底部附着隔瓣附着处瓣环横跨膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房和心室两部分7瓣叶三个瓣叶分别为前叶、后叶和隔叶前叶宽大，通常呈半月形或四边形后叶最小，位于三尖瓣环的后下方隔叶位于三尖瓣环内侧，部分基底部附着于右室后壁，大部分通过腱索附着于室间隔的右心室面8腱索和乳头肌前组乳头肌位于右室前壁中下部，最粗大，其腱索主要连接前叶后组乳头肌较细小，起自右心室隔面，其腱索主要连接后叶圆锥乳头肌位于室上嵴下缘，隔瓣和前瓣交界处下方，其腱索连接隔叶和前叶9101112右房室口上面观右纤维环三尖瓣后瓣三尖瓣隔瓣13右心室前外侧观室上嵴腱索乳头肌14右心室内面观1、界嵴2、右纤维环3、三尖瓣前叶4、腱索5、乳头肌6、右心室151.左肺动脉；2.左上肺静脉；3.肺动脉干；4.左心房；5.二尖瓣前瓣；6.左室前乳头肌；7.左室后乳头肌；8.隔缘肉柱；9.右室前乳头肌；10.三尖瓣前瓣；11.室上嵴；12.动脉圆锥16最佳成像切面TTETEE心尖（剑突下）四腔心切面经胃右心室长轴切面心尖五腔心切面经胃右心室短轴切面右室流入道切面经食管四腔心切面大动脉短轴切面17181920三尖瓣疾患在心脏疾病中并不罕见，且对血液动力学影响较大，故临床上非常重视。UnionHospital,Wuhan21三尖瓣关闭不全（TricuspidRegurgitation）UnionHospital,Wuhan22病因及病理解剖学功能性反流器质性反流生理性反流23功能性三尖瓣反流由于右室收缩压增高或右室扩大，使三尖瓣环扩张导致的反流。三尖瓣本身无器质性病变。24原发性或各种继发性肺动脉高压右室流出道及肺动脉的梗阻右室心梗右心扩心病常见病因25二维：三尖瓣形态正常，右室增大CDFI：量不定，压差可高可低超声诊断要点26器质性三尖瓣反流病变累及三尖瓣装置引起的反流27先天性：三尖瓣发育不良、三尖瓣脱垂、心内膜垫缺损（三尖瓣裂）、三尖瓣下移畸形、室间隔膜部瘤后天性/继发性：风湿性、胸部外伤、右房黏液瘤、右室心梗或心肌缺血致右室乳头肌功能不全、其他常见病因28二维：三尖瓣形态异常右房大，右室可大可不大CDFI：反流明显超声诊断要点29生理性三尖瓣反流三尖瓣形态正常，右心不大。30无病因排它性的90％以上正常人有生理性三尖瓣反流常见病因31二维：三尖瓣形态正常右心不大CDFI：范围局限（瓣环附近）时间短（不超过收缩中期）压差低（30mmHg，峰速约2～2.6m/s）超声诊断要点32血流动力学收缩期右室血液沿着关闭不全的瓣口反流入右房，使右房压和周围静脉压升高，引起肝淤血肿大、腹水和浮肿。舒张期右室同时接受腔静脉回流的血液和反流入右房的血液，充盈过度而扩张，最后导致右心衰竭。33观察内容二维：三尖瓣附着点的位置、瓣膜的形态与活动情况，以及右侧房室的大小。彩色：注意反流束的起始点、途径和范围。连续多普勒：取样线应贯穿三尖瓣口，观察收缩期反流频谱的特征，并测定反流速度。超声诊断34三尖瓣活动幅度增大，收缩期瓣叶不能完全合拢，有时可见对合错位或裂隙。功能性反流：右房及右室扩大，三尖瓣环内径增大，瓣叶及瓣下组织形态正常。器质性反流：三尖瓣叶及瓣下组织受累，如短小、脱垂、下移、裂缺、增厚、运动异常、赘生物等。右房及右室扩大，右室壁运动减弱或增强。原发病征象二维超声收缩期可见反流束自三尖瓣关闭点处起始，射向右房中部或沿房间隔走行。彩色多普勒36右房内出现收缩期反流信号腔静脉、肝静脉内出现收缩期反流信号三尖瓣舒张期血流速度增快脉冲型频谱多普勒反流时相大多数三尖瓣反流频谱起自收缩早期，反流多持续全收缩期乃至等容舒张期。反流方向自右室向右房，故频谱为负向。反流速度最大返流速度通常为2-4m/s。连续型频谱多普勒38频谱形态为负向单峰曲线，峰顶圆钝，频谱上升与下降支轮廓近于对称。离散幅度反流频谱离散度较大，呈实填的抛物线形曲线，轮廓甚光滑。394041424344长度法：轻度长度1/2右房中度长度1/2右房重度反流束达下腔静脉、肝静脉面积法：轻度20%中度20％～40％重度40％反流程度半定量正常压差30mmHg轻度肺动脉高压压差30～60mmHg中度肺动脉高压压差60～90mmHg重度肺动脉高压压差90mmHg反流压力半定量超声诊断要点定性：二维：对合不良或缝隙或裂缺/穿孔彩色：右房内出现收缩期反流定量：程度压差定因：器质性功能性生理性4748三尖瓣狭窄（TricuspidStenosis）UnionHospital,Wuhan49病因常见病因：风湿性心脏病少见病因：先天性三尖瓣狭窄系统性红斑狼疮、转移性类癌瘤、右房黏液瘤、埋藏式起搏器50病理解剖三尖瓣叶增厚、纤维化及交界处粘连，使瓣口面积减小舒张期右房流入右室的血流受阻，造成右室充盈障碍，右心输出量减低右房压力升高，体循环回流受阻，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和水肿UnionHospital,Wuhan正常三尖瓣口面积6～8cm2瓣口直径4cm狭窄三尖瓣口面积1.5cm2瓣口直径2cm52超声诊断二维超声心动图三尖瓣叶增厚，活动受限四腔心切面正常开放间距约4cm，若2cm时应考虑狭窄右房内自发造影、右房内血栓右房明显扩大，少数右心室、肺动脉偏小53在狭窄的三尖瓣口处，舒张期见一窄细血流束射入右室，射流距较短，血流较明亮或呈五彩镶嵌状。彩色多普勒E峰上升慢，峰速高，下降快，受呼吸影响大峰速一般在1.1～1.5m/s范围(正常为0.30-0.70m/s)频谱离散度增大，但少见实填现象脉冲型频谱多普勒555657轻度狭窄1.0–1.2m/s中度狭窄1.3–1.7m/s重度狭窄1.7m/s三尖瓣舒张期峰值流速58轻度狭窄：2～6mmHg中度狭窄：7～12mmHg重度狭窄：12mmHg跨瓣压差超声诊断要点定性定因排除右心耳及右房血栓6061三尖瓣下移畸形DownwarddisplacementofthemalformedtricuspidvalveUnionHospital,Wuhan三尖瓣下移畸形，是一种较少见的先天性心脏病，又称Ebstein畸形。其基本病理改变为三尖瓣发育异常，主要表现为后瓣及隔瓣的位置下移，下移的瓣叶短小或缺如，由此引起三尖瓣关闭不全和（或）狭窄。概念63胚胎期三尖瓣起源于右室内表面，通过剥脱右心室内壁将瓣叶游离出来，右心室肌小梁、乳头肌及腱索也如此形成。剥脱的右心室内壁达瓣环处，呈围裙状，由心内膜覆盖，近心尖部则有穿孔而成游离状，形成乳头肌和腱索与瓣叶相连。病因及病理解剖UnionHospital,Wuhan正常三尖瓣前叶剥脱较早，而后瓣及隔瓣剥脱较晚。Ebstein畸形实际是由于右心室内壁未能正常剥脱到房室环水平所致。6667三尖瓣隔叶/后叶附着点离开正常三尖瓣环向心尖呈螺旋状移位于室间隔和（或）右心室壁。通常移位的瓣膜发育不全、短小、粘连或部分缺如，前瓣则宽大呈篷帆样，偶见前叶下移。UnionHospital,Wuhan68下移的三尖瓣将右室分为二部分：房化右室和功能性右室。房化右室位于三尖瓣前叶上部的后方，与固有右房一起组成巨大右房。下移显著者，房化右室可呈瘤样扩大，室壁菲薄，纤维化。功能右室心腔大小不等，常明显小于正常右室。UnionHospital,Wuhan69伴有三尖瓣关闭不全和（或）狭窄常合并房间隔缺损或卵圆孔开放，造成患者青紫UnionHospital,Wuhan70房化右室壁菲薄，收缩力很弱，在心动周期中呈异常运动。心房收缩时，房化右室呈动脉瘤样扩张，影响功能右室的充盈；心房舒张时，房化右室有轻度收缩，血液反流回右心房。血流动力学改变71三尖瓣狭窄或关闭不全，使右心房容量增加，右心房显著扩张，压力升高，常可导致卵圆孔重新开放。功能性右心室缩小，血液充盈量减少，同时三尖瓣反流使右心室排血量显著下降。合并卵圆孔未闭及房间隔缺损时，可产生右向左分流，临床上出现发绀。UnionHospital,Wuhan72超声诊断诊断要点三尖瓣隔叶和后叶下移至右心室腔内。三尖瓣隔瓣附着点和二尖瓣前叶附着点距离：儿童15mm，成人20mm，下移的瓣叶发育不良，前叶冗长，呈帆样。房化右室扩大，功能右室缩小三尖瓣反流和（或）狭窄74三尖瓣关闭延迟（比二尖瓣关闭迟0.065s以上）前叶活动幅度增大右心负荷过重时室间隔与左室后壁呈同向运动M型超声心动图75三尖瓣下移①隔叶与二尖瓣前叶附着点之间的距离1.5cm(儿童)/2.0cm(成人)或下移指数8mm/m2体表面积。②前叶宽大冗长呈“船帆”状，活动幅度加大③三尖瓣叶可与室壁部分粘连④三尖瓣关闭不全或狭窄二维超声心动图76右房扩大，右室缩小①右房腔显著扩大，由真性右房和房化右室构成。心房收缩期可见房化右室呈瘤样扩张。②功能性右室腔缩小，右室壁变薄，肺动脉发育一般尚可。③部分患者右房内见自发性造影回声，右心耳及右房壁见附壁血栓。多数患者见继发性ASD或卵圆孔未闭UnionHospital,Wuhan77三尖瓣反流：起点低（低于房室瓣环水平）范围广速度低三尖瓣舒张期射流异常：明亮、血流带较长房间隔水平右向左分流（右房压）彩色多普勒787980818283三尖瓣下移程度明确三尖瓣功能（关闭不全、狭窄）右心三个心腔的发育情况合并畸形超声术前评估84一个指标两个切面两个功能三个心腔合并畸形UnionHospital,Wuhan85三尖瓣闭锁TricuspidAtresiaUnionHospital,Wuhan86概念三尖瓣闭锁（tricuspidatresia，TA）是一种复杂的发绀型先天性心脏病。其基本的病理缺陷是三尖瓣口及瓣膜组织均未发育且成封闭状，使右心房与右心室之间无直接交通。常需合并其他心内畸形才能生存，如卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭等。87根据三尖瓣闭锁的病理解剖形态分型肌型闭锁最常见，约占75％～80％。右房底部为一肌性隐窝，可见肌纤维呈放射状向中心聚拢，形成脐窝状。膜型和瓣膜型膜型：三尖瓣环处为一隔膜样结构瓣膜型：仍有残余的瓣叶及腱索组织，但其闭锁在右房室间形成一个小囊。此型病例室间隔完整，而肺动脉闭锁。房室通道型和三尖瓣下移型闭锁房室通道型：三尖瓣闭锁并心内膜垫缺损三尖瓣下移型：三尖瓣闭锁并三尖瓣下移分型8889病理解剖大多数三尖瓣闭锁患者（70％）大动脉关系正常，肺动脉狭窄的程度与VSD大小密切相关。三尖瓣闭锁并大动脉关系异常时肺动脉发育往往尚可（70％），此时必有VSD，且需要较大的VSD以维持心输出量（因为主动脉往往起自右室）。绝大多数伴右室发育不良必有ASD90血流动力学右心房左心房左心室（右心房增大）（患者紫绀，左心增大）房间隔缺损右向左室间隔缺损左向右右心室和肺动脉室间隔完整动脉导管未闭或丰富的侧枝循环右室发育极差肺动脉瓣闭锁无VSD、PDA、侧枝循环不能存活大小和位置肺动脉91根据是否合并大血管转位分型A型：大血管关系正常（70％）Ⅰ：无VSD/肺动脉闭锁Ⅱ：小VSD/肺动脉狭窄（最常见）Ⅲ：大VSD/肺动脉正常B型：右位型大动脉转位（25％）Ⅰ：VSD/肺动脉闭锁Ⅱ：VSD/肺动脉狭窄Ⅲ：VSD/肺动脉正常C型：除D–TGA外的大动脉转位不良（包括L-TGA,DORV,DOLV,大动脉错位）Ⅰ：VSD/肺动脉狭窄Ⅱ：VSD/主动脉狭窄D型：永存动脉干92三尖瓣闭锁类型Ia、Ib、Ic，无大动脉转位类型Ⅱa、Ⅱb、Ⅱc，右旋大动脉转位类型Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc，左旋大动脉转位类型93超声诊断诊断要点：三尖瓣回声消失，代之厚带状膜样回声三尖瓣口无血流通过右心房扩大房间隔缺损，房水平右向左分流94三尖瓣缺如或无孔房间隔缺损室间隔缺损大动脉方位异常二维超声心动图95肺动脉瓣及瓣下狭窄房室腔径的变