失语症失用症及失认症

神经病学总论第一临床学院神经神经病学教研室陈吉相第七节瘫痪(paralysis)瘫痪是指随意运动功能减低或丧失。因运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍。第七节瘫痪[弛缓性瘫痪]弛缓性瘫痪(flaccisparalysis)又称下运动神经元瘫痪、周围性瘫痪1.临床表现:1)肌张力降低或消失2)腱反射减弱或消失3)肌肉萎缩4)病理征阴性5)肌电图示神经传导速度异常、失神经电位[弛缓性瘫痪]2.定位诊断(1)周围神经:瘫痪分布与相应神经支配一致,伴有相应区域感觉障碍。如周围性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)引起一侧面部表情肌瘫痪，将其表现小结为六不能:不能皱额不能蹙眉不能闭目不能示齿不能鼓气不能吹口哨(1)周围神经:中枢性面瘫(centralfacialparesis）表现为眼裂以下面瘫，小结为三不能。周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹周围性舌瘫与中枢性舌瘫1）伸舌偏向患侧1）伸舌偏向健侧2）有舌肌萎缩2）无舌肌萎缩3）有舌肌震颤3）无舌肌震颤2.定位诊断(2)神经丛:引起一个肢体多数周围神经运动、感觉及自主神经功能障碍。(3)前根:瘫痪呈节段型分布,伴后根损害常有根痛和节段型感觉障碍。(4)脊髓前角细胞:瘫痪呈节段型分布,无感觉障碍。可出现肌束震颤（fasciculation)或肌纤维震颤(fibrillation)。第七节瘫痪[痉挛性瘫痪]痉挛性瘫痪(spasticparalysis)又称上运动神经元性瘫痪1.临床特点1)病变常致整肢瘫痪2)肌张力增高(折刀样)3)腱反射亢进4)病理征阳性5)无肌萎缩[痉挛性瘫痪]急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制呈弛缓性瘫痪，即脊髓休克。[痉挛性瘫痪]2.定位诊断双侧皮质核束损害引起假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)应与真性球麻痹鉴别，两者均有声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。但假性球麻痹咽反射存在、无舌肌萎缩和肌束震颤，常有强哭强笑、下颌反射亢进、掌颏反射阳性。2.定位诊断1)皮质(cortex):引起对侧肢体单瘫、一侧上肢瘫和中枢性面瘫、偏瘫，刺激性病变可引起Jackson癫痫。2)皮质下白质(放射冠):类似皮质病变3)内囊(internalcapsule):偏瘫或“三偏”征4)脑干(brainstem):一侧病变引起交叉性瘫痪2.定位诊断脑干(brainstem)病损的常见综合征:中脑:Webersyndrome:病变位于一侧中脑的大脑角,表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性偏瘫。桥脑：1〕Millard-Gublersyndrome:病灶侧外展神经及面神经麻痹，对侧中枢性舌瘫及上、下肢瘫。病变位于一侧桥脑下部腹侧。2〕Fovillesyndrome:桥脑基底部内侧病损，病灶侧外展神经麻痹，对侧偏瘫，常伴双眼向病灶侧注视麻痹。2.定位诊断延髓：1)Jacksonsyndrome:病灶侧周围性舌瘫,对侧偏瘫。病灶位于延髓前部橄榄体内侧,由脊髓前动脉阻塞造成。延髓：2)Wallenbergsyndrome:即延髓背外侧综合征,小脑后下动脉或椎动脉闭塞所至。主要表现：①眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核)②交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧脊丘束受损)③同侧Horner征（交感神经下行纤维受损)④吞咽困难声音嘶哑(IX、X颅神经受损〕⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损)2.定位诊断(5)脊髓1)脊髓半切综合征(Brown–Sequardsyndrome):病变同侧受损平面以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍,病变对侧受损平面以下痛温觉障碍。2)脊髓横贯性损害：受损平面以下感觉、运动、自主神经功能障碍。2.定位诊断(5)脊髓3)不同受损平面表现不同：①颈膨大以上受损表现为四肢痉挛性瘫痪②颈膨大受损表现为双上肢弛缓性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪。③胸髓病变表现为双下肢痉挛性截瘫④腰膨大病变表现为双下肢弛缓性瘫痪痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的鉴别诊断临床特点痉挛性瘫痪迟缓性瘫痪瘫痪的分布范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫范围局限，以肌群为主肌张力增高、呈痉挛性瘫痪减低、呈弛张性瘫痪反射腱反射亢进，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射阳性阴性肌萎缩无，可有轻度的废用性萎缩显著，且早期出现皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位肌肉活检正常，后期呈废用性萎缩失神经性改变第八节不自主运动(involuntarymovements)[解剖与生理]纹状体与大脑皮质之间联系环路:1)皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质回路2)皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核—苍白球(内)—丘脑—皮质回路3)皮质—新纹状体—黑质—丘脑—皮质回路第八节不自主运动(involuntarymovements)[解剖与生理]纹状体尾状核豆状核苍白球壳核新纹状体旧纹状体病变时肌张力降低运动过多病变时肌张力增高运动减少第八节不自主运动[临床症状]1.静止性震颤(statictremor):静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失。见于帕金森病。帕金森病另一体征是强直性肌张力增高。2.舞蹈症(chorea):肢体及头面部快速、不规则、粗大的不自主动作。随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻睡眠时消失。见于小舞蹈病等。2.舞蹈症(chorea)3.手足徐动症:肢体远端缓慢的扭转样蠕动，伴过伸过屈。可伴异常舌运动的怪相及发音不清。见于多种神经系统变性病。3.手足徐动症第八节不自主运动[临床症状]4)偏身投掷运动(hemiballismus):以粗大无规律的投掷样运动为特点,见于丘脑底核和苍白球外侧急性病变。5)肌张力障碍(dystonia):异常肌收缩引起的缓慢扭转样不自主运动或姿势异常,如扭转痉挛、痉挛性斜颈。6)抽动秽语综合征：见于儿童，以多部位快速的重复性肌肉抽动为特征，发音肌抽搐伴有不自主发声，可有秽语。第九节共济失调(ataxia)[小脑性共济失调]1.姿势和步态的改变：表现为躯干性共济失调2.协调运动障碍（incoordination)随意运动的协调性障碍，表现为辨距不良(dysmetria)、意向性震颤(intentiontremor)、协同不能(asynergia)。3.语言障碍：吟诗样语言和爆发性语言4.眼运动障碍：眼球震颤5.肌张力减低：第九节共济失调(ataxia)[大脑性共济失调]1.额叶性共济失调：2.顶叶性共济失调：3.颞叶性共济失调第九节共济失调(ataxia)[感觉性共济失调]深感觉障碍所至，视觉辅助可使症状减轻，闭目难立征(Rombergsign)阳性。[前庭性共济失调]空间定向功能障碍，以平衡障碍为主。改变头位症状加重，四肢共济运动正常。以眩晕、呕吐、眼球震颤为特点。第五章神经系统疾病的诊断原则(TheDiagnosticPrinciplesfortheNeurologicalDiseases)一、定位诊断(一)神经系统疾病定位诊断的准则1.首先明确病变水平，排除为其他系统疾病的并发症的可能。2.明确病灶范围3.首先以局限性病灶解释所有临床症状，不能解释者，再考虑多灶性病变或播撒性病变。4.首发症状具有定位意义。一、定位诊断(二)定位诊断应注意的问题1.不是所有的神经系统阳性特征都有定位意义。2.病程初期有些体征不能代表真正的病灶位置。3.某些先天性异常可能与此次病灶无关4.MRI/CT发现的病灶，临床上可能无相应的症状和体征。一、定位诊断(三)不同部位神经病损的临床特点1.肌肉病变:表现为肌无力、肌萎缩、肌痛、肌强直、假性肥大等，无感觉障碍、腱反射正常。2.周围神经病变：弛缓性瘫痪、感觉障碍、自主神经障碍。3.脊髓病变：其表现根据受损范围、性质及部位而定。4.脑干病变:一侧病变表现为交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍，双侧病变表现为两侧颅神经及锥体束、感觉传导束受损。(三)不同部位神经病损的临床特点5.小脑病变：共济失调、眼球震颤、构音障碍、肌张力减低等。小脑半球与蚓部受损时共济失调不同。6.大脑半球病变：根据病变部位、性质、范围而定。7.大脑半球深部基底节损害：锥体外系受损表现。二、定性诊断(一)神经系统疾病的病因学分类1.感染性疾病2.外伤3.血管性疾病4.肿瘤：注意瘤卒中及转移瘤5.遗传性疾病6.营养和代谢障碍7.中毒及与环境有关的疾病8.脱髓鞘性疾病(一)神经系统疾病的病因学分类9.神经变性病10.产伤与发育异常11.系统性疾病伴发神经损伤(二)定性诊断应注意的问题1.注意起病状态及病情进展情况2.重视既往史和基础疾病