神经病学总结

-1-神经病学总结一、单选题1、脑出血最确切诊断依据头颅CT2、单纯疱疹病毒脑炎病理重要特征：脑实质中出血性坏死；特征性改变：嗜酸性包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原3、几种失语症特点①外侧裂周围失语综合症：复述障碍（Broca失语：口语表达障碍；Wernicke失语:听理解障碍；传导性失语：语言错语，发音不正确，听理解及表达能力相对保留）②经皮质性失语综合症：复述相对保留（经皮质运动性失语：语言障碍，表达能力障碍，程度较B失语轻；经皮质感觉性失语：语言流利、理解障碍；经皮质混合性失语：复述相对好，其他语言功能均严重障碍或完全丧失。）③完全/混合性失语：刻板言语，听理解严重缺陷，命名、复述、阅读和书写均不能。④命名/遗忘性失语：命名不能，其他语言能力障碍轻4、延髓麻痹（球麻痹）真假特点：特征真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽、迷走神经（一侧或两侧）双侧皮质脑干束下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有5、神经根性痛感觉障碍特点：剧烈放射性疼痛6、高血压脑出血部位:基底节的壳核及内囊区（豆纹动脉及旁正中动脉）、丘脑、脑叶、脑干、小脑齿状核。7、动眼神经麻痹特点：①上睑下垂②眼球向外下斜视③不能向上、向内、向下转动④复视⑤瞳孔散大⑥光反射及调节反射均消失8、视野缺损定位：①双眼颞侧偏盲：双眼颞侧半视野视力障碍而鼻侧半视力正常。常见于视交叉中部病变、垂体瘤及颅咽管瘤②双眼对侧同向性偏盲：病灶对侧半视野双眼视力障碍而同侧半视力正常及黄斑回避。常见于视束、外侧膝状体、视辐射及视皮质病变。③双眼对侧同向上象限盲：病灶对侧半视野上半部分视力障碍。视辐射下部（颞叶后部病变）④双眼对侧同向下象限盲：病灶对侧半视野下半部分视力障碍。常见于视辐射上部（顶叶病变）9、脑血栓病因：动脉粥样硬化、动脉炎、其他少见原因（药源性、血液系统疾病等）10、帕金森病变部位：黑质—纹状体多巴胺能通路11、脑干病变特征表现：交叉性瘫痪即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。12、面瘫（中枢、周围）鉴别：特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹面瘫程度重轻-2-症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤13、吉兰-巴雷综合症临床表现：①肢体对称性弛缓性肌无力②肢体感觉异常③双侧面神经麻痹④自主神经功能紊乱14、多发性硬化特点：①病灶的空间多发性②病灶的时间多发性15、重症肌无力临床特点：骨骼肌易疲劳无力晨轻暮重的波动现象，休息后减轻或胆碱酯酶抑制剂治疗有效16、偏头痛临床表现：发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛17、蛛网膜下腔出血并发症：①再出血②脑血管痉挛③急性或亚急性脑积水④癫痫发作和低钠血症18、阿尔茨海默病临床表现：①记忆障碍②思维和判断力障碍③性格改变和情感障碍④不能完成日常事项19、癫痫诊断依据：明确发作性症状是否为癫痫发作、属哪种类型的癫痫或癫痫综合症、明确发作的病因、脑电图20、颈内动脉TIA发作常见症状：①对侧发作性肢体单瘫、面瘫或偏瘫②对侧偏身感觉异常③对侧偏盲④眼动脉交叉瘫（患侧单眼一过性黑矇、失明和（或）对侧偏瘫及感觉障碍）⑤Horner交叉瘫（患侧Horner征、对侧偏瘫）二、多选题1、小脑性共济失调临床表现：①姿势和步态异常②随意运动协调障碍③言语障碍④眼球运动障碍⑤肌张力减低2、瞳孔光反射路径：光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→上丘臂→上丘→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌3、周围神经损害表现：①感觉异常②运动异常③反射异常④自主神经功能异常4、单纯疱疹脑炎诊断：三联征高热、癫痫、意识障碍5、脊髓病变节段确定依据：感觉障碍平面、反射改变、节段性症状三、填空题1、重症肌无力的药物诊断：新斯的明试验、依酚氯铵试验2、感觉的体表标志：胸骨角水平T2、乳头平面T4、剑突水平T6、弓肋下缘T8、脐水平T10、腹股沟T11和T12、上肢桡侧C5-7、前臂及手的尺侧C8及T1、上臂内侧T2、股前L1-3、小腿前面为L4-5、小腿及股后S1-2、肛周鞍区S4-53、癫痫诊断：①三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么②辅助检查：脑电图、神经影像学检查；诱发电位诊断必须采用平均技术和叠加技术4、Willis环：①两侧大脑前动脉起始段②两侧颈内动脉末端③两侧大脑后动脉借④前、后交通动脉连通形成，使⑤颈内动脉系与⑥椎-基底动脉系相交通5、运动障碍疾病分类：肌张力增高-运动减少（帕金森病）、肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）6、蛛网膜下腔出血临床与检验：①临床表现：头痛、脑膜刺激征、眼部症状、精神症状②检查：头颅CT（基底池弥散性高密度影）、MRI、CT血管成像和MR血管成像、DSA、腰椎穿刺（均匀血性脑脊液）-3-7、意识维持：依赖于大脑皮质的兴奋①脑干上行性网状系统②双侧大脑皮质8、周围神经病理：①华勒变性②轴突变性③神经元变性④节段性脱髓鞘9、皮层侧视中枢受损表现：①两眼侧视麻痹②破坏性病变：双眼向病灶侧共同③刺激性病变：双眼向病灶对侧共同偏视脑干侧视中枢受损表现：破坏性病变：双眼向病灶侧凝视麻痹、向病灶对侧共同偏视。10、脑干（中脑、脑桥、延髓）梗死综合症：中脑：①大脑脚综合症、②红核综合征脑桥：①脑桥腹外侧综合症、②脑桥腹内侧综合症、③脑桥被盖下部综合症、④闭锁综合征延髓：①延髓背外侧综合症、②延髓内侧综合症11、小脑共济失调表现：①姿势和步态异常②随意运动协调障碍③言语障碍④眼球运动障碍⑤肌张力减低12、面神经麻痹表现：①上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹：病灶对侧下面部表情肌瘫痪②下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹：同侧面肌瘫痪四、名词解释1、痫性发作：是指由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍，指癫痫每次发作或每种发作的过程。2、失语症：是指在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。3、脑脊液蛋白—细胞分离：发病后的脑脊液蛋白含量不同程度升高的同时糖、氯化物、白细胞计数正常的现象。4、Horner霍纳综合症：见于C8-T1侧角的脊髓交感神经纤维或脑干网状结构交感中枢至眼部通路的损害，表现为眼裂缩小、眼睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小、同侧面部潮红及少汗或无汗。5、华勒变性：是指任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化。6、Brown—Sequard脊髓半切综合征：见于脊髓半侧损害，表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。7、一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内核纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。8、古茨曼综合症：为优势侧角回损害所致，主要表现：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。五、简答题1、头部痛敏结构：①颅内痛敏结构：静脉窦、脑膜前动脉及中动脉、颅底硬脑膜、三叉神经、舌咽神经和迷走神经、颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支、脑干中脑导水管周围灰质和丘脑感觉中继核-4-②颅外痛敏结构：颅骨骨膜、头部皮肤、皮下组织、帽状腱膜、头颈部肌肉和颅外动脉、第2和第3颈神经、眼、耳、牙齿、鼻窦、口咽部和鼻腔粘膜2、癫痫发作分类1、部分性发作1.1单纯部分性发作①运动性发作：局灶性运动性、旋转性、Jackson、姿势性、发音性②感觉性发作：特殊感觉（嗅觉、视觉、味觉、听觉）躯体感觉（痛、温、触、运动、位置觉）眩晕③自主神经性发作（心慌、烦渴、排尿感等）④精神症状性发作：言语障碍、记忆障碍、认知障碍、情感变化、错觉、结构性幻觉1.2复杂部分性发作①单纯部分性发作后出现意识障碍：从单纯部分性发作开始继之以意识障碍或自动症②开始即有意识障碍：包括仅有意识障碍或自动症1.3部分性发作继发全面性发作①单纯部分性发作继发全面发作②复杂部分性发作继发全面发作③单纯部分性发作继发复杂部分性发作再继发全面性发作2、全面性发作2.1失神发作①典型失神发作②不典型失神发作：有短暂强直、阵挛或自主神经症状等一种或数种成分2.2强直性发作2.3阵挛性发作2.4强直阵挛性发作2.5肌阵挛发作2.6失张力发作3、不能分类的发作3、癫痫诊断：①三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么②辅助检查：脑电图、神经影像学检查；诱发电位诊断必须采用平均技术和叠加技术4、蛛网膜下腔出血症状及并发症：①临床表现：头痛、脑膜刺激征、眼部症状、精神症状-5-②并发症：再出血、脑血管痉挛、急性或亚急性脑积水、癫痫发作和低钠血症六、论述题1、髓内与髓外硬膜内病变占位鉴别：髓内病变髓外硬膜内病变早期症状多为双侧自一侧，很快进展为双侧神经根痛少见，部位不明确早期常有，剧烈，部位明确感觉障碍分离性传导束性，开始为一侧痛温觉障碍自上向下发展，头侧重自下向上发展，尾侧重脊髓半切综合征少见多见节段性肌无力和萎缩早期出现，广泛明显少见，局限锥体束征不明显早期出现，多自一侧开始括约肌功能障碍早期出现晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见椎管梗阻晚期出现，不明显早期出现，明显脑脊液蛋白增高不明显明显脊柱X线平片改变无可有脊髓造影充盈缺损脊髓梭形膨大杯口状MRI脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位2、帕金森临床表现：①运动症状：常始于一侧上肢，逐渐累及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势障碍②非运动症状：感觉障碍、自主神经功能障碍、精神障碍3、脑出血与脑梗死鉴别脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中动态起病（活动中或情绪激动）起病速度十余小时或1-2天症状达到高峰十分钟至数小时症状达到高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅压高症状意识障碍无或较轻多见且较重神经体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）多为均等性偏瘫（基底核区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明可有血性高血压史较少较多4、阿尔茨海默病临床及影像表现：①临床表现：1）轻度：记忆障碍。首先出现的是近事记忆减退，随病情发展，可出现远期记忆减退，定向力障碍，人格障碍2）中度：记忆障碍加重，工作、学习新知识和社会接触能力减退，逻辑思维、综合分析能力减退，言语重复、计算力下降，明显视空间障碍-6-3）重度：情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失、以致不能完整日常简单的生活事项。终日无语而卧床，与外界逐渐丧失接触能力，四肢出现强直或屈曲瘫痪、括约肌功能障碍。②影像学表现：CT检查见脑萎缩、脑室扩大；头颅MRI检查显示的双侧颞叶、海马萎缩。SPECT灌注成像和氟脱氧葡萄糖PET成像可见顶叶、颞叶和额叶。尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低。使用各种配体的PET成像技术可见脑内的Aβ沉积。5、重症肌无力临床表现、临床检查及诊断①临床表现：1）受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。2）受累肌的分布和表现：呈斑片状分布，首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视；累及口咽面颈部时，如连续咀嚼无力、吞咽困难、呛水、表情困难淡漠、颈软；累及四肢时，以近端肌无力较远端重，如抬臂爬楼困难者。3）重症肌无力危象：呼吸肌、膈肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难是致死主因，可出现心肌受累。②临床检查：乙酰胆碱受体抗体滴度检测、重复神经电刺激、单纤维肌电图、胸腺CT、M