发育性髋关节脱位早期诊断

发育性髋关节脱位早期诊断浙江大学医学院附属儿童医院杨利平基本概念发育性髋关节脱位（developmentaldislocationofthehip，DDH）原称CDH（先天性髋关节脱位，congenitaldislocationofthehip）。研究表明髋关节在正常胚胎发育结束时尚未完全达到负重行走的结构要求，需要在出生后继续完善发育。DDH发育过程影像示意发育性髋关节异常的定义发育性髋关节脱位是一种与发育有关的髋关节病变，发生在出生前及出生后股骨头和髋臼在发育成熟和/或解剖关系中出现从髋关节不稳定到髋关节脱位的一系列髋关节病症，可以是轻微的发育不良，也可以发展成导致成人期严重丧失关节功能的髋关节脱位病变。髋关节脱位发病率髋关节脱位是最常见的四肢畸形，发病率各地报道不一，综合文献报道儿童髋关节脱位的发病率占存活新生儿的1~3.4‰，男女之比1:6.75，有无家族史之比7:1，受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。DDH的发病率更高，达1～5％。DDH分类DDH主要分为两大类：单纯型和畸形型单纯型为本节讨论的主要内容畸形型均为双侧，伴双膝僵硬，双手足极度外旋，合并多种畸形，治疗困难。单纯型髋关节脱位分为三型1、髋臼发育不良，特征为髋臼增大；2、髋关节半脱位，即不是发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是独立类型，可长期存在；3、髋关节脱位，盂唇嵌于髋臼和股骨头之间，根据股骨头脱位的高度分为3度。右髋关节脱位、左髋发育不良双髋关节半脱位髋关节脱位的分度Ⅰ度，股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平；Ⅱ度，股骨头向外上、方移位，相当于髋臼外上缘部位；Ⅲ度，股骨头位于髂骨翼部位。双髋关节脱位Ⅱ度右髋关节脱位Ⅲ度维持髋关节稳定的三大因素1、髋臼直径、深度与股骨头的比例；2、髋臼深度与园韧带长度的比例；3、髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性。髋臼形态髋臼形态DDH的病理生理改变DDH的发展为一渐进过程，逐渐加重，伴随明显的解剖学改变，其中许多改变开始时是可逆的，而且在胚胎时期属正常发育。如果没有得到足够的重视和及时的治疗，可以发展成为儿童的髋关节脱位。（1）髋臼：髋臼的方向从向外向下变为向上向前，新生儿期斜度达35~40°。（2）股骨头：股骨头骨骺出现延迟，随时间推移外形变得不规则。（3）股骨颈：主要是前倾角增大，可达60~65°。（正常时5~15°，新生儿15~30°，至2岁时至15°左右。）（4）骨盆；脊柱；髂骨DDH的骨骼改变1、盂唇2、关节囊3、圆韧带4、肌肉与筋膜DDH的软组织改变早期诊治的意义研究表明成人髋关节骨化性炎症病因50%源自儿童期未被发现和未经治疗的髋关节发育异常。DDH的早期诊断能够及时阻止病变发展，减少晚期病例，而早期治疗方法多，时间短，费用少，效果明显。早期诊治模式早期诊断出生3个月内诊断确立早期干预采用自我运动或软器械促进髋关节发展早期治疗行走前的治疗儿童骨科医生儿童保健医生目标DDH诊治状况比较中国初诊时间：大城市6~12月，中小城市12~18月，农村1~3岁，山区3岁。发达国家初诊时间：出生~3月中国治疗现状：（1）Pavlic吊带使用很少；（2）主要是复位+石膏固定；（3）手术复位方法繁多；（4）晚期病例常见。发达国家治疗形状：（1）治疗多1岁；（2）残余病例为主；（3）晚期病例极少。目前我省的确诊平均时间已降至10～12月。DDH初诊年龄逐年下降体格检查~1980~199016个月10个月7个月3个月~2000体格检查+X线摄片初诊年龄X线摄片~2008超声波检查我国晚期病例仍然多见我国晚期病例仍然多见晚期病例治疗方法复杂治疗方法品种繁多传统诊断方法主要依靠X-线片，是为诊断金标准，不适合小年龄患儿小婴儿X线诊断之不足•小年龄婴儿摄片检查存在缺陷•股骨头、髋臼软骨成分多•体位很难控制•角度测量标记不清•放射线的危害疾病筛查的基本要求DDH符合早期筛查原则发病率高方法简单早期诊断的方法新生儿和小婴儿的早期临床筛查是西方医学发达国家和地区目前早期诊断DDH的主要手段之一。如果新生儿出生后能常规检查，在3～7天内明确诊断，疗效最理想；如果1岁以内明确诊断仍可成功治疗，X线检查完全恢复正常。筛查的主要方法筛查的主要方法是临床髋关节检查和髋关节超声波检查，这是一项非常值得推广和普及的技术，它已经使得西方医学发达国家和地区晚期DDH发生率下降到了令人兴奋的水平。临床髋关节检查髋关节不稳定是DDH的主要早期症状。1、外观与皮纹：单侧患儿双下肢不对称：患侧臀部增宽，腹股沟纹变短，臀纹升高或数量增多，整个下肢短缩且轻度外旋。若为双侧患儿则可能基本对称，或轻度不对称。一、新生儿期检查方法注意细微变化正常右侧异常双侧异常左侧异常新生儿期检查方法2、股动脉搏动感觉减弱：腹股沟与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉，有股骨头衬托，搏动强而有力。股骨头脱位后，衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。3、Allis征或Galeazzi征：平卧，90°屈膝，两足平放床上，两踝靠拢，患儿两膝高低不等，系股骨头上移，Galeazzi征阳性。双髋脱位可阴性。膝平面失衡4、Barlow试验：是早期诊断的有效方法。仰卧，双髋双膝各屈曲90°，拇指放在大腿内侧小转子处加压，向外上方推压股骨头，有股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳。若去掉拇指压力，则股骨头又自然弹回髋臼内，为Barlow试验（即弹出试验）阳性。新生儿期检查方法注意操作技巧Barlowtest检查髋关节稳定性Barlow试验5、Ortolani征：是新生儿普查最重要的方法，与Barlow试验相反，试图将脱位的髋关节复位。平卧，屈膝、屈髋90°，两手握住双膝同时外展、外旋，如果外展到一定程度受限，膝外侧不能触及床面，为外展试验阳性。4、5指托起大粗隆，当外展至一定程度突然弹跳，股骨头滑进髋臼，则外展可达90°，称为Ortolani征阳性。新生儿期检查方法外展试验（OrtolaniTtst）新生儿及小婴儿临床检查敏感性强皮纹对称+外展试验阴性预测值98.15%1、单侧患儿双下肢不对称程度加重：患侧臀部增宽明显，大粗隆上移，腹股沟纹变短，臀纹升高或数量增多，肢体短缩并轻度外旋。2、髋外展受限是最可靠的体征。3、Galeazzi征阳性。二、婴儿期检查方法1、Allis征、Barlow试验阳性。2、跛行步态：无痛性，单侧时“跛行”，双侧时“鸭步”，且臀部明显后突，腰椎过度前突。3、套叠试验。4、Nelaton线。5、Trendelenburg试验（屈氏步态）。三、较大儿童检查方法Trendelenburg试验单腿直立试验Trendelenburg’sTestB型超声检查超声波用于DDH的早期诊断，其原理与放射诊断完全不同。X-线为密度成像，反映的是骨结构的骨化部分，而B超通过界面成像，反映的是软骨结构的边缘。当股骨头和髋臼为软骨结构时，可以被超声波所穿透并在结构的表面形成界面轮廓，直观地在股骨头和髋臼尚未骨化的早期，了解其结构和关系，实现DDH的早期诊断。髋关节超声波检查新生儿和小婴儿的股骨头和髋臼多为软骨结构，正好可以被超声波所穿透并在结构的表面形成界面轮廓，这是自80年代以来在DDH早期诊断上的重大突破。超声波髋关节检查在新生儿和小婴儿有很强的敏感性，没有射线侵害，可以反复使用，已成为首选方法。超声波髋关节检查的适应征1、最适应对象为小于6月的婴儿2、新生儿检查对可疑病例要进行跟踪3、可测量股骨头直径、髋臼深度，观察园韧带和盂唇4、股骨头骨化延迟髂骨髋臼顶盂唇股骨头髋臼底股骨骨骺关节囊臀肌间隙臀大肌髋臼软骨顶标准图像及部分信息超声波总体图像髋关节SCMC的标准测量图标准体位标准操作髂骨骨化最低点标准平面盂唇αβDd对比显示对比显示测量目的超声波髋关节检查，主要观察髋关节的冠状面平面，既可以直视下动态了解股骨头和髋臼的相互关系，也可以通过冻结的标准平面图象测量髋关节的形态。测量指标主要测量指标有（1）基线（Baseline），沿髂骨外缘。（2）骨顶线夹角（α），髂骨下缘至髋臼顶点；决定髋关节的类型。（3）软骨顶线夹角（β），髂骨下缘至盂唇顶点；意义小于α值，使其细分。（4）股骨头覆盖率MR（Morin指数）。测量指标骨性部分的重要标志：髂骨骨化最低点(lowerlimboftheosilium)骨化缘(osseousrim)软骨部分的重要标志：盂唇(labrum)髂骨骨化最低点的清晰确认骨化最低点骨化缘的确认骨化缘骨化缘：凹形骨性髋臼窝的最外缘；凹形骨性髋臼顶与凸形髂骨交接处盂唇的确认盂唇关节囊内侧三角形显影盂唇超声波角度测量骨顶线夹角α软骨顶线夹角βαβRGraf方法超声形态学分型髋关节超声形态学5型：Ⅰ型——正常，不需要随诊；Ⅱ型——髋关节不稳定Ⅲ型——发育不成熟或轻微异常；Ⅳ型——半脱位；Ⅴ型——脱位。SCMC分型标准分类αβMR正常髋关节605560%髋关节不稳定55－6055-7745-60%髋关节发育不良50－5555-7745-60%髋关节半脱位507745%髋关节脱位45无法测量无法测量正常髋关节髋关节不稳定髋关节发育不良髋关节半脱位髋关节脱位超声波检查的优越性优势是显而易见的无创性动态性高度敏感性可重复操作性超声波髋关节检查的优点超声波检查的利弊对于接受Pavlik吊带治疗的婴儿，可追踪髋关节的发育情况，减少拍片次数，并早期发现失败病例。超声检查的特异性和敏感性较差，可能造成对正常髋的过度治疗，也可能出现髋关节脱位的误诊。此外大于6月龄的婴儿不宜再采用。B超追踪示意图65天α=38度89天α=44度103天α=50度118天α=52度典型病例1131天α=57度145天α=60度152天α=63度173天α=63度X线检查X线检查是明确诊断的最简便而有效的方法，并且可以观察病变程度及髋臼和股骨头的发育情况。1、Von-Rosen摄片法：仰卧，双下肢外展45°，尽力内旋位。正常状态，两股骨干轴线的延长线，经髋臼外缘交于腰5骶1的平面以下，而脱位时该线经髂前上棘交于腰5骶1平面以上。有个别患儿在外展内旋位有自然复位的可能，结果就会正常。一、新生儿适用于股骨头骨化中心尚未出现的小婴儿Rosen体位摄片Von-Rosen摄片法2、骨盆平片测量法（Bertol法）：两侧髋臼Y型软骨连线为H线（Hilgenereiner线），股骨上端与H线之间的距离为上方间隙，股骨上端鸟嘴与坐骨支外缘的距离为内侧间隙。正常值分别为9.5mm,4.3mm。诊断标准（1）可疑髋关节脱位上方间隙8.5mm，内侧间隙5.1mm；（2）髋关节脱位上方间隙7.5mm，内侧间隙6.1mm。新生儿骨盆平片测量法a上方间隙b内侧间隙1、Perkin象限：于股骨头骨骺核骨化出现后检测。从髋臼外缘向H线做一垂线（P），将髋关节分为4个象限，正常时股骨头骨骺位于内下象限，在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。二、婴儿及儿童2、髋臼指数：从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角称为髋臼指数。正常值为20~25°，行走后逐渐减小，12岁时恒定于15°左右，髋脱位时明显增大，可达30°以上。婴儿及儿童4、Shenton线：闭孔上缘弧线与股骨颈内侧弧线的连线，正常时相连在一个抛物线上，脱位时此连线消失。婴儿及儿童3、CE角：中心边缘角（centeredgeangle），股骨头中心点与YY´线的垂线和髋臼外缘与股骨头中心点连线所形成的夹角，正常值20°。可检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。婴儿及儿童CE角正常20-45小于17度为异常Shenton线髋臼指数正常小于25度Y线Perkin象限各项指标示意图不同类型DDH指标显示筛查标准1、所有的新生儿都需临床检查髋关节是否稳定，否则缺少进一步筛查的标准。2、有高危因素的患儿都应接受更仔细地筛查，最好由经验丰富的影像科医生做超声检查。3、目前状况，尽管存在