第九章急性肾小球肾炎和肾病综合征

南阳医学高等专科学校教案班级：07级临床（3+2）2学时：07～08学年一学期课程名称：《儿科学》单元、章节：第九章第二、三节课题：急性肾小球肾炎肾病综合征教学目的和要求：1、了解两种疾病的病因及发病机制。2、熟悉临床表现特点及防治原则。教学重点、难点：重难点：临床表现特点及防治原则。课时安排：急性肾小球肾炎1学时肾病综合征1学时教法设计：采取板书与多媒体结合的方法教学用具：教材、教案讲授内容旁批第二节急性肾小球肾炎了解急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis，AGN）简称急性肾炎，是一组病因不一的急性免疫反应性肾小球疾病，其主要临床表现为急性起病，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿、水肿、高血压，或少尿、肾功能不全。多有前驱感染，病程多在1年以内。【病因与发病机制】已知本病绝大多数病例为A组β溶血性链球菌急性感染后的免疫复合物性肾小球肾炎，故又称为急性链球菌感染后肾小球肾炎。目前认为本病的发生与A组β溶血性链球菌的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原体。【病理】主要特点为急性弥漫性、渗出性、增值性肾小球肾炎。可通过光镜检查、电镜检查、免疫荧光检查。【临床表现】急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者仅为无症状性镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。1、前驱感染90%病例有前驱感染史，以呼吸道及皮肤感染为主。讲授内容旁批2、典型表现起病时可有全身不适、乏力、食欲不振、低熟悉临床表现特点热、头痛、头晕、恶心、呕吐、腹痛、咳嗽、气急及鼻出血等症状。典型表现为：(1)水肿约70％的病例有水肿。病初表现为晨起眼睑、颜面部水肿，经2～3天发展至下肢、全身，水肿为非凹陷性。在水肿的同时常伴尿量减少。(2)血尿50％～70％的患儿有肉眼血尿，呈烟灰水样或茶褐色，也可呈洗肉水样，持续1~2周后转为镜下血尿。镜下血尿可持续1～3个月，少数持续半年或更久。(3)蛋白尿程度不等，一般尿蛋白定量小于3g/d，有20％病例可达肾病水平。(4)高血压30％～80％患儿有高血压。一般轻中度增高，多数于1～2周后随尿量增多而恢复正常。(5)尿量减少水肿时尿量减少，甚至无尿，肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。3．严重表现少数病例在疾病早期(2周内)可出现下列严重症状：(1)严重循环充血常发生于起病1周内，主要因水、钠潴留，血浆容量增加而导致循环充血。轻者仅表现为气急、心率增快、肺部出现少许湿罗音等。严重者出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静讲授内容旁批脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫痰、双肺满布湿哕音、心脏扩大，甚至出现奔马律、肝大压痛、水肿加剧。少数病例由于心脏持续高负荷而病情急剧恶化，发展成为真正的心力衰竭。(2)高血压脑病常发生于疾病早期，多认为因脑血管痉挛，导致脑缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿，也有人认为是脑血管扩张所致。血压突然上升高于（140-160)／(90-110)mmHg，并伴视力障碍、惊厥、昏迷三项之一时即可诊断。高血压控制后上述症状迅速消失。(3)急性肾功能不全常发生于疾病初期，主要由于肾小球内皮和系膜增生、毛细血管腔变窄甚至阻塞，肾小球血流量减少、滤过率降低所致。表现为尿少或无尿，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续3～5天，不超过10天。若持续数周仍不恢复，则预后严重。4．非典型表现(1)无症状性急性肾炎为亚临床病例，患儿仅有镜下血尿C3，降低而无其他临床表现，但血抗链球菌溶血素0(ASO)增高。(2)肾外症状性急性肾炎患儿有水肿、高血压，甚至有严重循环充血及高血压脑病，但尿改变轻微或尿常规检查正常。有链球菌前驱感染，血C3水平明显降低。(3)似肾病综合征表现的急性肾炎少数患儿以急性肾炎起病，讲授内容旁批但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低清蛋白血症，临熟悉诊断及鉴别诊断床表现似肾病综合征，症状持续时间长。预后较差。【实验室和其他检查】1．尿液检查尿蛋白可在+～+++之间，且与血尿的程度相平行。2．血常规检查常有轻、中度贫血，系血液稀释性贫血。3．肾功能及血生化检查血尿素氮和肌酐一般正常，明显少尿时可升高。4．免疫学检查5．肾活组织病理检查【诊断及鉴别诊断】根据链球菌前驱感染史，急性起病，临床表现有血尿、蛋白尿和管型尿、水肿、高血压，急性期ASO升高，血清C3，下降，即可作出临床诊断。但应注意与以下疾病相鉴别。1．其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自的临床特点加以区别。2．慢性肾炎急性发作无明显前驱感染，患儿多数有贫血、生长发育落后等体征，肾功能持续异常，尿比重低且固定，尿改变以蛋白增多为主。3．IgA肾病以血尿为主要症状，多在上呼吸道感染后2～3天，出现反复发作性肉眼血尿。多无水肿、高血压，血C，正常。确讲授内容旁批诊依靠肾活检免疫病理诊断。熟悉防治原则4．特发性肾病综合征具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。5．其他应与急进性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等相鉴别。【治疗】本病无特异治疗。治疗原则：合理休息与饮食，清除感染，对症处理，纠正水、电解质紊乱，防止合并症，保护肾功能。【预后】急性肾炎急性期预后好。95％APSGN病例能完全恢复，小于5％的病例可有持续尿异常，死亡病例在1％以下。主要死因是急性肾衰竭。【预防】最根本的是防治感染。平时加强体质锻炼，注意皮肤清洁卫生，减少呼吸道和皮肤感染。一旦发生急性扁桃体炎、猩红热及脓疱疮，应及早、彻底给予青霉素或其他敏感抗生素治疗。A组溶血性链球菌感染后1～3周内应注意检查尿常规，以便及早发现异常。第三节肾病综合征肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)是一组由多种原因引讲授内容旁批起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢量熟悉临床表现特点失，从而引起一系列病理生理改变的临床综合征。有4大临床特征：大量蛋白尿、低清蛋白血症、高脂血症和明显水肿，其中大蛋白尿、低清蛋白血症2项为必备条件。【病因及发病机制】PNS的病因及发病机制目前尚不明确。研究认为，PNS的发生与细胞免疫功能紊乱和遗传因素有关。【病理生理】原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，而低蛋白血症、水肿及高胆固醇血症是继发的病理生理改变。【临床表现】一般起病隐匿，约30％有病毒感染或细菌感染病史。单纯型肾病占68.4％，2—7岁儿童多见。主要表现为水肿，开始仅见于眼睑，逐渐遍及全身，呈凹陷性。常伴尿量减少，尿色变深，一般无肉眼血尿，大多数血压正常，约15％的患儿可有短暂的镜下血尿和／或轻度高血压。严重高血压通常不支持微小病变性NS的诊断。约30％病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，肾功能正常，急性肾衰竭少见。肾炎型肾病约占31．6％，多见于7岁以上儿童，水肿不如单纯型肾病明显，常伴有血尿、不同程度的高血压和氮质血症。讲授内容患儿因长期从尿中丢失蛋白可导致蛋白质营养不良。部分病例晚期可有肾小管功能损害，出现肾性糖尿、氨基酸尿、酸中毒和低血磷性佝偻病等。【并发症】1．感染是最常见的并发症。2．电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。3．血栓形成由于肾病时肝脏合成凝血因子增多，尿中丢失抗凝血酶Ⅲ过多，血小板数量、黏附性和聚集率增加，以及血液浓缩等原因，易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、腹痛、肉眼血尿或血尿加重、少尿甚至肾衰竭。4．急性肾衰竭5％微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。【实验室和其他检查】1．尿液检查2．血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定3．其他检查(1)血清补体测定(2)系统性疾病的血清学检查(3)感染依据的检查(4)高凝状态和血栓形成的检查(5)经皮肾穿刺组织病理学检查【诊断与鉴别诊断】凡具备三高一低四大特征即可诊断NS，其中大量蛋白尿和讲授内容低蛋白血症是诊断的必备条件。在排除继发性NS(如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等)后方可诊断PNS。【治疗】目前小儿NS的治疗主要是以糖皮质激素为主的综合治疗。1、一般治疗（1）休息（2）饮食（3）防治感染（4）利尿2、肾上腺糖皮质激素治疗激素治疗本病的机制尚未完全阐明。(1)初治病例诊断明确后应尽早给予泼尼松治疗。1)短程疗法2)中、长期疗法国内多用。(2)复发和糖皮质激素依赖型肾病的治疗1)调整糖皮质激素的剂量和疗程2)更换糖皮质激素制剂3)甲基强的松龙冲击治疗3．免疫抑制剂治疗主要用于NS频复发、糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用免疫抑制剂。(1)环磷酰胺(CTX)最常用。(2)其他免疫抑制剂可酌情选用环孢霉素A、雷公藤多甙、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。讲授内容4．其他治疗(1)抗凝及纤溶药物疗法NS往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。(2)免疫调节剂常用左旋咪唑，2.5mg/kg，隔日1次，疗程6个月。(3)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用，尤其适用于有高血压的NS。【预后】NS的预后转归主要取决于其病理改变的类型。微小病变型预后最好，局灶性肾小球硬化和细末毛细血管肾小球肾炎预后最差。巩固课堂知识内容与方法：通过板书来加深学生记忆知识。个别重点内容可通过提问的方法来进行。作业：1、比较急性肾小球肾炎一般病例、严重病例、非典型病例的临床表现特点。2、单纯型肾病与肾炎型肾病如何鉴别？课后分析：参考资料：许积德，《小儿内科学》，第3版，北京，人民卫生出版社，1987诸福棠，《实用儿科学》，第6版，北京，人民卫生出版社，1996