持续性姿势知觉性头晕PPPD

熊勋波南方科技大学医院神经内科持续性姿势-知觉性头晕Persistentpostural-perceptualdizzinessPPPD目录1.概念及历史演变2.发病机制3.临床特征和类型4.诊断标准及解释5.临床过程6.PPPD性质7.鉴别诊断8.PPPD治疗2一、PPPD的概念及历史演变•是一种临床比较常见的头晕形式，也是中年慢性头晕患者最常见的原因之一。•涉及神经科、耳科、精神科多学科。•2015年被WHO国际疾病分类第十一次beta草案（ICD-11betadraft）收录，但在国内受关注不多。3一、PPPD的概念及历史演变•1871年德国神经病学家KarlWestphal首次提出“广场恐怖症”（Agoraphobia）：当患者处于开阔的空间或城镇广场的车流人流繁乱的环境时，容易出现空间定向障碍及焦虑症状，并发展为慢性头晕。•首次将头晕症候与“惊恐发作（panicattack）”的概念联系在一起。4一、PPPD的概念及历史演变•1986年德国Brandt和Dieterich对这一类非眩晕性头晕、且不能用已知的神经耳科疾病所解释的患者进行研究，提出“恐惧性姿势性眩晕”(PhobicPosturalVertigo,PPV）的概念。•研究发现，PPV患者具有强迫人格、焦虑抑郁情绪及植物神经功能紊乱等行为特点。•多源于神经耳科疾病与精神因素之间的相互作用。5一、PPPD的概念及历史演变•PPV是一种最常见的躯体形式头晕，临床特点包括：•①病人伴有不为人察觉的姿势性眩晕和主观不稳感，害怕跌倒但没有真正意义上的跌倒，神经耳科学检查往往是正常的；•②常常继发于器质性前庭疾病（如：治疗后的前庭神经炎、BPPV），并发作于周围环境刺激（桥、开车，空荡荡的房子、长长的走廊、餐馆或百货店以及社交场合）以及视觉刺激（电影，电视，商店）；•③在体育活动（骑车，打网球）或更复杂的平衡条件下以及少量饮酒后症状会改善，反而在休息或是简单的平衡条件下症状会再次出现。6一、PPPD的概念及历史演变•PPV的提出使人们对神经耳科疾病所致头晕的认识迈出了重要一步，但是它仍然没有详细地解释其病理生理机制以及提出对应的治疗方案。7一、PPPD的概念及历史演变•1989年美国匹茨堡大学精神科Jacob等提出“空间运动不适（Space-MotionDiscomfort,SMD）”•其特征是空间定向不适和对运动刺激感觉增强。在视觉刺激丰富的环境中（如在超市的过道中或骑自行车）及在静止状态下看移动的景物，出现症状。•具有主观性、波动性的对空间位置、运动性环境不耐受以及对运动刺激、复杂视觉刺激高度敏感而产生头晕/眩晕症候的特点。8一、PPPD的概念及历史演变•1995年伦敦帝国大学神经耳科Bronstein提出“视觉性眩晕（VisualVertigo,VV）”。•其特点是在周围及中枢前庭急性病变之后，患者在复杂视觉刺激或移动视觉刺激环境中，出现不稳或头晕。患者急性前庭病变似乎恢复，但视觉性眩晕通常持续存在。•巴拉尼协会前庭国际分类委员会将VV改名为视觉诱发性头晕（visualinduceddizziness,VID）9一、PPPD的概念及历史演变•2004年，美国Staab和Ruckensteind重新修订及更新了PPV的概念，提出慢性主观性头晕（chronicsubjectivedizzinessCSD）。•慢性主观性头晕（CSD）临床特征为慢性非旋转性头晕或主观不稳感、运动刺激的高敏感性、精细视觉任务的不耐受性,客观检查无明显的前庭功能障碍。10一、PPPD的概念及历史演变•虽然PPV(恐惧性姿势性眩晕)与慢性主观性头晕（CSD）的临床症状有广泛的重叠，但仍有不同，CSD更强调持续性不稳感和头晕症状，以及诱发症状的视觉刺激，而不是与PPV相关的姿势改变。•患者几乎每天都有非旋转性头晕、头昏或主观感觉不稳，且对运动高度敏感。许多患者表示早上刚起床时症状较少，在一天当中症状越来越重。11一、PPPD的概念及历史演变•Staab等还发现，大多数CSD患者都患有一种精神疾病，在很大程度上影响了头晕症状，特别是焦虑症，是目前已经确定的最常见的精神障碍。•2012年Staab更新此定义，增加了一个类似PPV的姿势标准，即患者处在站立的姿势中症状更加严重，坐着的时候不很严重，躺下时没有或极少出现症状。•姿势症状现在被认为是CSD的核心要素。12一、PPPD的概念及历史演变•2015年Bisdorff和Staab进一步整合了PPV及CSD的临床症状及行为特点，提出了PPPD的概念，它的提出是为了和美国精神障碍疾病与统计手册第五版（DSM-5）兼容，并用以取代PPV及CSD。•2017年10月，巴拉尼协会发布PPPD诊断标准。13一、PPPD的概念及历史演变•1871年德国KarlWestphal首次提出“广场恐怖症”。•1986年德国Brandt和Dieterich提出“恐惧性姿势性眩晕”(PhobicPosturalVertigo,PPV）。•1989年美国Jacob等提出“空间运动不适（Space-MotionDiscomfort,SMD）”其特征是空间定向不适和对运动刺激感觉增强。•1995年英国Bronstein提出“视觉性眩晕（VisualVertigo,VV）”。巴拉尼协会前庭国际分类委员会将VV改名为视觉诱发性头晕（visualinduceddizziness,VID）•2004年，美国Staab和Ruckensteind提出“慢性主观性头晕（chronicsubjectivedizzinessCSD）”。临床特征为慢性非旋转性头晕或主观不稳感、运动刺激的高敏感性、精细视觉任务的不耐受性,客观检查无明显的前庭功能障碍。•2012年Staab更新CSD定义，增加了一个类似PPV的姿势标准，即患者处在站立的姿势中症状更加严重，坐着的时候不很严重，躺下时没有或极少出现症状。姿势症状现在被认为是CSD的核心要素。•2015年Bisdorff和Staab提出PPPD的概念，它的提出是为了和美国DSM-5兼容，并用以取代PPV及CSD。•2017年10月，巴拉尼协会发布PPPD诊断标准。14二、PPPD的发病机制•从本质上看，CSD大部分是前庭功能障碍和精神性因素间的交互作用而导致的一种病态性代偿症候；焦虑是CSD症状的核心内容，在其产生和发展过程中起重要作用。•作为与精神心理相关的慢性头晕，PPV与CSD在发病机制、临床表现等多方面均有相似之处，但二者也略有不同，PPV由于恐惧回避行为的存在而区别于CSD。15二、PPPD的发病机制•2013年Bisdorff等通过对PPV患者的姿势步态研究证实了它并非属于单纯的神经耳科疾病的范畴。16二、PPPD的发病机制•PPPD这一术语，系根据PPV和CSD的核心特征，将两者整合而来的一个综合征。•PPPD涵盖了PPV、CSD、VV、SMD等病症的特点，成为精神源性头晕。PPPD处于生理和心理的交界面，是一个可产生心理性后果的生理性疾病。17二、PPPD的发病机制•PPPD的发病机制目前并不十分清楚，根据之前对PPV和CSD的研究，PPPD可能跟以下病理生理机制相关。18二、PPPD的发病机制•1)经典和操作性条件反射建立假说；•2)姿势控制系统的再适应失败假说；•3)尽管PPPD与PPV和CSD一样，本身并不是一种焦虑障碍，但研究表明与焦虑相关的人格特质如神经质和内向性格与PPPD密切相关，而韧性、乐观和自信则能降低急性前庭事件后持续头晕的风险，在正常人的大脑中前庭和焦虑相关机制部分重叠是PPPD的神经病学基础。19二、PPPD的发病机制•4)前庭和疼痛机制之间存在重叠。平衡–偏头痛–焦虑症的概念可能是PPPD的合适的病理生理学框架。中枢机制和外周机制都涉及叠加症状的发生，如5-HT，辣椒素受体(TRPV1)和嘌呤能受体可见于三叉神经、前庭和耳蜗螺旋神经节细胞。20二、PPPD的发病机制•5)分子病理学机制：•a)PPPD患者往往具有焦虑、神经质人格等临床特点，而多巴胺D2受体基因决定了神经质人格特点，故PPPD的发病机制可能与多巴胺受体D2基因有关；•其次，DNA甲基化也是许多精神心理疾病的发病原因之一，而PPPD也与心理因素有关，所以DNA甲基化可能是PPPD发病的另外一种机制。多巴胺能的缺陷可能在PPPD中发挥很大作用；21二、PPPD的发病机制•5)分子病理学机制：•b)焦虑、抑郁等情绪障碍是引起头晕的重要原因之一，它们的发生与5-HT系统功能异常有很大的关联，研究发现，5-HT转运体启动子(5-HTTLPR)多态性与CSD有相关性。脑中的去甲肾上腺素能通路、5-HT能通路以及多巴胺通路可控制人们焦虑、抑郁等情绪的变化，进而对头晕症状产生影响。22二、PPPD的发病机制•PPPD涉及前庭–丘脑通路。此病在神经系统和精神疾病界面之间存在，患者前庭反射正常，同时保持警惕的姿势控制模式，这对患者来说非常痛苦。•PPPD患者的姿态稳定维持系统对动作反应过度，尤其是在视觉要求较高的环境中更为明显。这种敏感性增加了行为障碍如焦虑、恐惧和抑郁的风险。23三、PPPD的临床特征和类型•PPPD的基本临床特征与PPV和CSD大体一致：•1)存在持续的非旋转性头晕、摇晃或不稳感，持续时间3个月或以上，一个月至少发作15天；•2)对自己身体的运动(无方向特异性)、周围环境中物体的移动高度敏感，持续时间3个月或以上；24三、PPPD的临床特征和类型•3)当患者头部运动时或处在有复杂视觉刺激的环境中(如商店、购物中心等)或进行精细的视觉任务(如阅读等)时会加重症状；•4)在站立位症状加重，坐位时症状减轻，卧床时症状很轻微甚至消失；•5)在发病前曾患某种疾病或遭受情感打击；•6)合并疾病也可能导致症状加重；25三、PPPD的临床特征和类型•7)临床检查结果正常。缺乏引起当前症状的结构性神经耳科疾病、其他明确的医疗条件，也没有使用可能导致眩晕的药物；从大脑的放射成像中排除了神经系统明显的解剖性病变；平衡功能测试的结果正常或没有明确的结构性前庭缺陷。26三、PPPD的临床特征和类型•8)焦虑。焦虑是主要的情绪障碍，却不是PPPD的核心症状，二者是并存关系。大多PPPD患者伴有焦虑，据此PPPD可与心因性头晕鉴别，因为后者主要有两大表现：焦虑症和抑郁症。27三、PPPD的临床特征和类型•PPPD可以根据CSD分成三种类型：•1)心因性：患者无前庭疾病史，心理因素是引起头晕的主要原因。约14.8%为心因型。•2)耳源性：患者无焦虑障碍病史，神经耳科疾病的发生促进了焦虑障碍疾病的产生。24.7%为耳源型。•3)交互性：在出现任何头晕症状之前，患者有焦虑障碍病史或存在焦虑易感性，在神经耳科学疾病导致头晕后，焦虑症状加重。60.5%PPPD为交互型。28三、PPPD的临床特征和类型•上述构成比表明约75％的患者在他们的症状发展之前都有典型的焦虑症状。•心因型PPPD患者有惊恐障碍发作。•广泛性焦虑症更常见于交互型PPPD。•轻度焦虑症更常见于耳源型。•这些研究结果表明这些患者需要精神支持。29四、PPPD的诊断标准及其解释•PPPD的诊断标准30四、PPPD的诊断标准及其解释诊断PPPD必须全部满足以下5条标准：•1）在3个月或以上的大部分天数内，出现头晕或不稳或非旋转性眩晕中的一种或多种：①每次发作症状持续数小时，程度可逐渐加重及逐渐减轻。②不需要症状在一整天内连续存在。•2）每次持续性症状出现无特异触发因素，但下列3种因素可使其加重：①直立姿势，②无论何种方向及位置的主动或被动运动，③暴露于移动的视觉刺激或复杂的视觉环境。31四、PPPD的诊断标准及其解释诊断PPPD必须全部满足以下5条标准：•3）这种失调由引起眩晕、不稳、头晕或平衡失调的下列疾病引起：急性、发作性或慢性前庭综合征，其他神经系统疾病、内科疾病或心理性焦虑。•①当触发疾病为急性或发作性疾病时，症状出现形式与诊断标准1叙述一致。当触发疾病已经缓解后，症状首先间歇出现，以后固定成持续性病程