新生儿黄疸讲课

新生儿黄疸•Neonataljaundice•••东海县人民医院新生儿科•胡彩英目录•一、定义•二、病因及分类•三、临床表现及诊断•四、并发症•五、治疗及护理•六、健康宣教新生儿黄疸定义：•新生儿血中胆红素超过5-7mg/dl（大部分为未结合胆红素）在体内积蓄引起皮肤或其他器官黄染的现象称为黄疸。•其病因复杂，有生理性和病理性之分。•部分过高的未结合胆红素血症可导致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病。病因新生儿胆红素代谢特点（一）胆红素生成较多：1：红细胞相对较多且破坏也较多。2：红细胞寿命比成人短3：其他来源的胆红素（旁路胆红素）生成较多4：血红素加氧酶在生后1-7天内含量高。（二）转运胆红素的能力不足：1、早产儿白蛋白含量相对低2、尤其体内酸中毒影响白蛋白与胆红素结合减少。病因•（三）肝功能不成熟•新生儿肝细胞对胆红素摄取能力差，并且肝内葡萄糖醛酸转换酶活力不足，使间接胆红素与葡萄糖醛酸结合成为直接胆红素从胆道排除能力差，加之新生儿排泄胆红素的能力缺陷，易致胆汁淤积。•（四）肠肝循环不完善•新生儿出生时正常的肠道菌群未建立，不能将进入肠道的胆红素转化为尿胆原和粪胆原，间接胆红素易被肠壁吸收而致重吸收增加。因此，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的1%-2%，极易发生黄疸新生儿黄疸分类•生理性黄疸（physiologicaljaundice）•病理性黄疸（pathologicjaundice）分类•生理性黄疸（physiologicaljaundice)•是指新生儿出生2~14天内，单纯由于上述新生儿胆红素代谢特点所致，肝功能正常，血清未结合胆红素增加。•特点：•1、一般情况良好；•2、足月儿生后2~3天出现黄疸,于4~5天达高峰,新生儿在7~14天内消退，早产儿可延迟至3~4周；•3、每日血清胆红素升高85umol/L(5mg/dl)•4、足月儿血清胆红素221umol/L(12.9mg/dl),•早产儿胆红素257umol/L(15mg/dl)。分类•病理性黄疸(pathologicjaundice)•特点•1：黄疸出现过早（24小时内）；•2：重症黄疸，•血清胆红素足月儿222umol/L（13mg/dl）,早产儿257umol/L(15mg/dl)。或每天上升超过85umol/L（5mg/dl）；•3：黄疸持续时间长，足月儿2周，早产儿4周；•4：黄疸退而复现；•5：结合胆红素升高34umol/L（2mg/dl）。病理性黄疸的分类•临床上分为非感染性与感染性两类•一，非感染性•1、新生儿溶血病：指母婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血，常引起严重的病理性黄疸，以ABO血型不合最常见，其次为RH血型不合•2、胆道闭锁：因宫内感染引起进行的胆管炎、胆管纤维化等，导致胆汁排泄不畅。•3、母乳性黄疸•4、其他：遗传性疾病或药物性黄疸：如半乳糖血症、球形红细胞增多症等，药物性黄疸由维生素K3、新生霉素等引起。病理性黄疸的分类•二、感染性•1、TORCH感染：这些病原体均可使肝功能受损，而致肝酶抑制、胆红素代谢障碍、毛细血管胆汁淤滞、胆红素排泄受阻等。•2、新生儿败血症：其原因是由于细胞毒素加快红细胞破坏以及损害肝功能所致。临床表现•患儿一般多表现为精神差，皮肤发黄发亮，吃奶差，棕色尿液。不同类型的黄疸有相应的症状和特征。•新生儿溶血病：可出现严重贫血、心力衰竭、全身水肿，可发生肝脾大及黄疸等症状，如治疗不及时，容易出现胆红素脑病。•胆道闭锁：出生后两周开始出现黄疸并进行性加重，大便颜色由浅黄转为白色，肝进行性肿大，肝功能损害，结合胆红素增高，三个月后可逐渐发展成肝硬化。临床表现•母乳性黄疸：一般于母乳喂养后4~5天出现黄疸，4~12周将降至正常，小儿一般状态良好，停止喂母乳后24~72h黄疸可降至正常•其他：遗传型疾病黄疸持续时间长，可伴有贫血，药物性则与用药有关，新生儿败血症，除了有败血症症状外，重者可出现并发症及后遗症，如胆红素脑病，手足徐动症、听力下降、智力障碍等诊断•一、病史（一）黄疸出现的时间：1、24小时内出现应考虑新生儿溶血病和宫内感染2、2-3天出现，生理性黄疸最多见。3、4-7天败血症，母乳性黄疸。4、7天后败血症、肺炎、胆道闭锁、母乳性黄疸均可考虑。（二）黄疸进展情况：新生儿溶血症最快，其次是败血症，肝炎及胆道闭锁较慢（三）粪便及尿的颜色：粪浅尿深提示肝炎或胆道闭锁（四）家族史：有蚕豆病者应考虑G6PD缺陷病，父母有肝炎应排除肝炎。（五）妊娠史生产史：胎膜早破，产程延长提示感染，临产前母亲用药史等。诊断•二、查体•1、黄疸分布情况：仅面部躯干黄疸多为生理性黄疸；若四肢及手足心均出现黄疸常表示血清胆红素已大于255μmol/L，多为病理性黄疸。•2、黄疸的颜色：黄疸鲜明有光泽呈橘黄色或金黄色应考虑未结合胆红素为主。若黄疸为暗黄带有暗绿色应考虑结合胆红素为主。•3、注意是否有神经系统的症状。•4、出现全身水肿儿，为RH溶血症，提示预后差。诊断三、实验室检查：1、RBC及Hb降低者多见于Rh溶血或感染，RC上升溶血病（ABO、Rh）可达40-50%。有核RBC上升大于10个/100个WBC。血型（ABO及Rh血型系统）RBC脆性实验2、血清特异性抗体检查帮助诊断溶血病。3、肝功检查总胆和结合胆红素，每个黄疸的病儿均应检查，以了解黄疸的程度及性质新生儿黄疸的并发症•主要就是新生儿胆红素脑病•新生儿胆红素脑病(bilirubin-en-cephalopathy)是由于未结合胆红素在脑细胞的沉积所导致神经细胞的中毒性病变，过去称之为核黄疸。•本病是新生儿黄疸最严重的并发症。临床上常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状，如不及时治疗，约50-75％患儿死于急性期，幸存者约75-90％常留下手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍神经系统后遗症。胆红素脑病与核黄疸概念的区别•核黄疸最初是一个病理学名词，用来形容脑干神经核和小脑被胆红素浸染的情况。在临床上核黄疸和急、慢性胆红素脑病常混为一谈。2004年指南中对核黄疸和胆红素脑病概念作了相应界定：急性胆红素脑病主要指生后1周内胆红素神经毒性引起的症状，而核黄疸则特指胆红素毒性引起的慢性和永久性损害。新生儿胆红素脑病•近年来对发病机制的研究中认为，未结合胆红素（CUB），它具有亲脂性，对富含脑磷脂的脑细胞有亲和力，故易通过血脑屏障而进入大脑神经细胞，可引起核黄疸。•病理改变胆红素脑病患儿的整个中枢神经系统均有胆红素浸润，最明显处脑基底核，其它部位如海马沟、视丘、视丘下核、苍白核等。•如低出生体重儿、低氧血症、低糖血症、低血容量症、高热、高渗血症、高碳酸血症等可引起白蛋白胆红素联结力降低，引起游离胆红素浓度增大，通过血脑屏障，引起核黄疸。新生儿胆红素脑病的临床表现•神经症状分为四期，即警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期，第1-3期出现在新生儿期，第四期则在新生儿期以后出现。•1期：（警告期）表现为肌张力减退，嗜睡，吸吮反射减弱或拒乳，精神萎靡，呕吐，可伴有发热和黄疸突然加重。血清中未结合胆红素256.5-427.5umo/l•2期：（痉挛期）主要临床特点是痉挛、角弓反张和发热，一般以痉挛的出现作为进入第二期。伴有尖叫，呼吸不规则，呼吸困难，发热，体温一般在38-40℃。还可出现硬肿、DIC或中枢性呼吸衰竭而死亡。血未结合胆红素超过427.5umol/L。•3期；（恢复期）则抽搐渐渐减轻而后完全消失。吸吮力和对外界反应逐渐恢复，继而呼吸好转。•4期：（后遗症期）此期约于病后1个月或更晚出现。是胆红素病后遗症的特征，即胆红素脑病四联症：①手足徐动②眼球运动障碍，呈“娃娃眼”或“落日眼”③听觉障碍；对高频音调失听。④牙釉质发育不良。•角弓反张位新生儿黄疸的治疗•1、光照疗法（光疗）•2、药物疗法•3、换血疗法•4、其他：早开奶、保肝治疗、控制感染、支持疗法（一）光照疗法（光疗）•机理：在光疗作用下将有毒的脂溶性未结合胆红素转化为一种无毒、水溶性的异构体，而不需与葡萄糖醛酸结合，能从胆汁或尿液中排出•光源：最好是蓝光，也可选择白光或绿光•指征：•一般足月儿血清总胆红素＞12.9mg/dl;•LBW＞10mg/dl;VLBW＞6mg/dl;•ELBW＞5mg/dl•新生儿溶血病，生后血清总胆红素＞85umol/L（5mg/dl）（一）光照疗法（光疗）•光疗注意事项•1光疗中应用不透光黑布或黑纸保护患儿双眼以免损伤视网膜;•2光疗可有发热、不显性失水增加;•3短暂腹泻与皮疹;•4血钙降低、核黄素分解增加;•5血清结合胆红素68.4umoI(4mg/dI)时，光疗可使皮肤呈青铜色（青铜症），停止光疗后可缓慢消退蓝光床、蓝光灯•表1不同出生时龄的足月儿黄疸干预推荐标准•血清总胆红素水平（μmol/L）时龄（h）考虑光疗光疗光疗失败换血换血加光疗~24≥103≥154≥205≥257（≥6）（≥9）（≥12）≥15）~48≥154≥205≥291≥342（≥9）（≥12）（≥17）（≥20）•~72≥205≥257≥342≥428•（≥12）（≥15）（≥20）（≥25）•≥72≥257≥291≥376≥428•（≥15）（≥17）（≥22）（≥25）•表2不同胎龄/出生体重的早产儿黄疸干推荐标准(总胆红素界值，μmol/L)胎龄/出生体重出生~24h~48h~72h光疗换血光疗换血光疗换血~28周/≥17~86≥86~120≥86~120≥120~154≥120≥154~1711000g(≥1~5)(≥5~7)(≥5~7)(≥7~9)(≥7)(≥9~10)28~31周/≥17~103≥86~154≥103~154≥137~222≥154≥188~2571000~1500g(≥1~6)(≥5~9)(≥6~9)(≥8~13)(≥9)(≥11~15)32~34周/≥17~103≥86~171≥103~171≥171~257≥171~205≥257~2911500~2000g(≥1~6)(≥5~10)(≥6~10)(≥10~15)(≥10~12)(≥15~17)35~36周/≥17~120≥86~188≥120~205≥205~291≥205~239≥274~3082000~2500g(≥1~7)(≥5~11)(≥7~12)(≥12~17)(≥12~14)(≥16~18)注：括号内数值为mg/dl值，1mg/dl=17.1μmol/L（二）药物疗法•1、酶诱导剂•常用的是苯巴比妥5mg/kg.d分2-3次口服。尼可刹米100mg/kg.d分2-3次口服。2、增加胆红素与白蛋白的连结，可输血浆10-20ml/kg或白蛋白1g/kg，在换血前1~2h应输注1次白蛋白。3、其他纠正酸中毒、热量4、锡-原扑啉或锡-中扑啉的应用：是血红素加氧酶的竞争性抑制剂，血红素就不能转变为胆红素，从而阻止胆红素的增加。5、抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白；一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，4~6h内静脉滴注。（三）换血疗法•目的：•1、换出部分血中游离抗体及致敏红细胞•2、换出大量的血清胆红素，防止胆红素脑病。•3、纠正贫血•溶血征患儿有下列指征之一：•1、产前已明确诊断，出生时脐血清总胆红素68umol/L（4mg/dl），Hb120g/l,伴水肿、肝脾大、心力衰竭：•2、生后12小时内胆红素每小时上升12umol/L（0.7mg/dl）；•3、总胆红素342umol/L（20mg/dl）；•4、胆红素脑病早期患儿。（三）换血疗法•1、血源的选择•新生儿换血的血型选择的次序•Rh溶血病有抗D者1、Rh阴性、ABO型同儿2、Rh阴性、O型血3、无抗DIgGRh阳性、ABO型同儿4、无抗DIgGRh阳性，O型血•Rh溶血病有抗C、E等者1、Rh同母，ABO型同儿2、Rh同母、O型血3、无抗C、E等IgG的任何Rh型、ABO型同儿4、无抗C、E等IgG的任何Rh型、O型血•ABO溶血病1、O型红细胞，AB型血浆2、O型血3、同型血•不明原因的高胆红素血症1、同型血•2