临床诊疗指南-肾脏病学分册

临床诊疗指南·肾脏病学分册编写说明肾脏病是常见病和多发病，如果早期诊断、有效治疗，可以逆转或延缓其进展；如果恶化可以发展为尿毒症，严重危害人们健康。制定肾脏病的临床诊治指南，实施肾脏病的规范化诊治，对提高肾脏病诊疗水平、延缓肾脏病进展，具有重要意义。在中华医学会领导下，第七届中华医学会肾脏病学分会组织学会常委、委员和青年委员，以及部分临床一线工作的专家亲自执笔，编写了《临床诊疗指南•肾脏病学分册》。本书编写强调以循证医学为基础，参考了国内外肾脏病临床指南、教科书、专著以及最新研究进展，力求与国际接轨，体现国内外肾脏病诊治的先进水平，保证《指南》的科学性；另一方面，本书编写中也同时强调实用性，顾及到我国各级医院肾脏病临床诊治的实际情况，尽可能达到指导临床医生肾脏病诊治的作用。希望能够通过本《指南》的普及和落实，提高我国肾脏病临床诊疗的规范化程度和诊治水平。在本书的编写过程中，多方面征求了肾脏病领域专家、学者的意见，多次召开编委和编者会议，对书稿进行充分讨论；在此基础上由责任编者亲自修稿，共同定稿。但由于肾脏病专业涉及病种较多，一些疾病目前在国际上缺少多中心、大样本、前瞻和随机对照研究结果，因此，本书编写更多地是汇集了专家们的诊疗经验和共识，难免存在不足，仅供同道参考。特别需要强调的是《临床诊疗指南•肾脏病学分册》是集体智慧的结晶，凝集了全体编委和编者的心血和智慧，体现了中华医学会肾脏病学分会和谐、协作和奉献的精神。中华医学会肾脏病学分会主任委员2009年8月2临床诊疗指南·肾脏病学分册编著者名单主编陈香美院士解放军总医院常务编委（以姓氏笔画排序）丁小强教授复旦大学附属中山医院王力宁教授中国医科大学附属第一医院刘健教授新疆医科大学附属第一医院刘伏友教授中南大学湘雅二医院刘志红院士南京军区总医院李英教授河北医科大学第三医院李学旺教授中国协和医科大学北京协和医院余学清教授中山大学附属第一医院陈楠教授上海交通大学附属瑞金医院陈江华教授浙江大学医学院附属第一医院郑法雷教授中国协和医科大学北京协和医院侯凡凡教授南方医科大学南方医院顾勇教授复旦大学附属华山医院黄颂敏教授四川大学华西医院梅长林教授第二军医大学长征医院章友康教授北京大学第一医院编委（以姓氏笔画排序）丁国华教授武汉大学人民医院王莉主任医师四川省人民医院王汉民副教授第四军医大学西京医院王俭勤教授兰州大学第二医院史伟教授广东省人民医院3白光辉教授青海医学院附属医院邢昌赢教授江苏省人民医院刘加林主任医师贵州省人民医院刘章锁教授郑州大学第一附属医院李文歌主任医师中日友好医院李荣山教授山西医科大学附属第二医院李晓玫教授北京大学第一医院李海英主任医师西藏自治区第一人民医院吴华教授北京医院张玲教授重庆医科大学第二临床学院张金黎主任医师云南省第一人民医院张爱平教授济南军区总医院陈建主任医师南京军区福州总医院陈孟华教授宁夏医学院附属医院苗里宁教授吉林大学第二医院林珊教授天津医科大学总医院赵久阳教授大连医科大学附属第二医院郝丽教授安徽医科大学附属医院胡昭教授山东大学齐鲁医院钟良宝教授海南医学院附属医院袁伟杰教授上海交通大学附属第一人民医院倪兆慧教授上海交通大学附属仁济医院涂卫平教授江西医学院第二附属医院梦雅平教授内蒙古医学院第一附属医院龚智峰主任医师广西壮族自治区人民医院解汝娟教授哈尔滨医科大学第一附属医院编者（以姓氏笔画排序）丁洁教授北京大学第一医院丁小强教授复旦大学附属中山医院4王梅教授北京大学人民医院王力宁教授中国医科大学附属第一医院王伟铭教授上海交通大学附属瑞金医院毛海萍教授中山大学附属第一医院史伟教授广东省人民医院付平教授四川大学华西医院刘必成教授东南大学附属中大医院刘伏友教授中南大学湘雅二医院刘志红院士南京军区总医院孙雪峰教授解放军总医院李英教授河北医科大学第三医院李文歌主任医师中日友好医院李学旺教授中国协和医科大学北京协和医院李荣山教授山西医科大学第二医院李雪梅副教授中国协和医科大学北京协和医院吴镝副教授解放军总医院何娅妮教授第三军医大学大坪医院张宏教授北京大学第一医院陈楠教授上海交通大学附属瑞金医院陈靖教授复旦大学附属华山医院陈江华教授浙江大学医学院附属第一医院陈香美院士解放军总医院陈晓农副教授上海交通大学附属瑞金医院陈惠萍教授南京军区总医院林洪丽教授大连医科大学附属第一医院季大玺教授南京军区总医院郑法雷教授中国协和医科大学北京协和医院赵明辉教授北京大学第一医院胡伟新教授南京军区总医院顾勇教授复旦大学附属华山医院5倪兆慧教授上海交通大学附属仁济医院黄颂敏教授四川大学华西医院黄锋先教授中山大学附属第一医院梅长林教授第二军医大学长征医院章友康教授北京大学第一医院谢院生教授解放军总医院蔡广研教授解放军总医院责任编者（以姓氏笔画排序）丁小强教授复旦大学附属中山医院王力宁教授中国医科大学附属第一医院刘健教授新疆医科大学附属第一医院刘志红院士南京军区总医院李英教授河北医科大学第三医院张景红教授解放军第八十五医院余学清教授中山大学附属第一医院陈楠教授上海交通大学附属瑞金医院陈香美院士解放军总医院林珊教授天津医科大学总医院郑法雷教授中国协和医科大学北京协和医院袁伟杰教授上海交通大学附属第一人民医院顾勇教授复旦大学附属华山医院倪兆慧教授上海交通大学附属仁济医院黄颂敏教授四川大学华西医院章友康教授北京大学第一医院蔡广研教授解放军总医院学术秘书蔡广研教授解放军总医院谢院生教授解放军总医院6临床诊疗指南•肾脏病学分册目录第一章急性肾炎综合征第二章急进性肾炎综合征第三章慢性肾炎综合征第四章肾病综合征第五章无症状血尿第六章无症状蛋白尿第七章微小病变肾病第八章局灶节段性肾小球硬化第九章膜性肾病第十章IgA肾病第十一章系膜增生性肾炎第十二章毛细血管内增生性肾炎第十三章膜增生性肾炎（附致密物沉积病）第十四章新月体性肾炎（附Goodpasture综合征）第十五章狼疮性肾炎第十六章紫癜性肾炎第十七章系统性血管炎肾损害第十八章流行性出血热肾损害第十九章乙肝病毒相关性肾炎（附丙肝病毒相关性肾炎）第二十章HIV相关性肾病第二十一章肝肾综合征（附肝硬变相关性肾损害）第二十二章血栓性微血管病第二十三章高血压肾损害第二十四章缺血性肾病第二十五章糖尿病肾病第二十六章肥胖相关性肾病第二十七章脂蛋白肾病7第二十八章肾淀粉样变第二十九章多发性骨髓瘤肾损害第三十章冷球蛋白血症肾损害第三十一章Alport综合征第三十二章薄基底膜肾病第三十三章Fabry病第三十四章纤维样肾小球病第三十五章妊娠高血压肾损害第三十六章急性间质性肾炎第三十七章慢性间质性肾炎第三十八章马兜铃酸肾病第三十九章尿酸性肾病第四十章返流性肾病第四十一章梗阻性肾病第四十二章多囊肾病第四十三章肾小管性酸中毒第四十四章尿路感染第四十五章肾结核第四十六章尿路结石第四十七章急性肾衰竭第四十八章慢性肾衰竭（附慢性肾脏病）第四十九章肾移植的内科问题第五十章血液净化方式的选择及疗效评价第五十一章肾性贫血第五十二章矿物质和骨代谢异常第五十三章慢性肾衰竭心血管并发症第五十四章水电解质紊乱第五十五章酸碱平衡失调第五十六章慢性肾衰竭的用药原则和给药方法8第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acutenephriticsyndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1.感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。2.原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。3.继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。【诊断要点】1.典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。2.鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。9表1-1表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其特点疾病前驱感染潜伏期临床过程多系统受累低补体血症其它特点急性链球菌感有1-3周自限性无一过性抗链“O”升高染后肾炎（8周）病毒感染后肾炎有多为3-5天多为自限性可有无可有病毒抗体阳性血清抗GBM抗体阳性提示抗GBM急进性肾炎可有--急骤进展无可有病；ANCA阳性提示系统性小血管炎系膜增生性肾炎（IgA或非IgA）有数小时-数天反复发作无无IgA肾病时可有血清IgA升高膜增生性肾炎多数有--持续进展无常持续存在多合并肾病综合征，可伴有冷球蛋白血症狼疮肾炎----持续进展反复发作有狼疮活动时存在ANA，抗dsDNA,抗Sm抗体阳性过敏性紫癜肾炎可有--反复发作可有无典型皮疹，可有关节、肠道受累3.辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM抗体阳性提示为抗GBM病；ANCA阳性支持系统性小血管炎；ANA阳性应考虑SLE等自身免疫性疾病等。（2）B超检查：多数表现为双肾增大或正常大小。104.肾活检病理学检查除了大多数急性感染后肾小球肾炎（如急性链球菌感染后肾炎）经对症支持治疗可缓解和恢复以外，其他以急性肾炎综合征表现的原发性或继发性肾小球疾病在治疗方案上可能存在较大差异。因此，当临床过程不符合典型的急性感染后肾小球肾炎时应及时进行肾活检以明确诊断。【治疗方案及原则】应依照引起急性肾炎综合征的各种原发或继发性肾小球疾病的病因进行治疗（参见各个章节）。第二章急进性肾炎综合征【概述】急进性肾炎综合征指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成，又名新月体性肾炎。我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50％以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50％以上）形成。本病病情危重、预后差，一般要求及时、乃至急诊肾活检以力争早期诊断。如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗，可改善患者的预后。急进性肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）可以是原发性，也可以继发于其他肾小球疾病。除ANCA相关小血管炎和Goodpasture综合征以外，其他疾病如IgA肾病、系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜等基础上均可发生新月体肾炎。根据肾脏免疫病理检查，RPGN分为三种类型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型（I型）、免疫复合物型（II型）和少免疫沉积型（III型）。目前研究证实，除免疫复合物型新月体性肾炎以外，原发性RPGN中多数患者外周血中存在可资诊断和鉴别诊断的自身抗体。我国资料显示RPGN中约40%的患者血清ANCA阳性，约10%-20%为血清抗GBM抗体阳性。因此，在开展肾活检之前。检测上述自身抗体往往可以做到更为早期的诊断。【临床表现】1．急性发病，血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。部分病人可发生肉眼血尿、尿沉渣可见11红细胞管型。部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。2．急性肾损伤部分患者短期内出现少