肾小球疾病概述

内科学第二章肾小球疾病概述GeneralIntroductionofGlomerularDisease第五篇泌尿系统疾病赵明辉肾小球疾病•一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病–病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同–临床表现相似/不同–肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变–分为原发、继发和遗传性肾小球疾病•原发性肾小球病–我国终末肾衰竭的常见病因原发性肾小球疾病PrimaryGlomerularDisease•原发性肾小球疾病的分类–临床分型–病理分型•原发性肾小球疾病的发病机制•原发性肾小球疾病的临床表现原发性肾小球疾病的临床分型•急性肾小球肾炎–Acuteglomerulonephritis•急进性肾小球肾炎–Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN•慢性肾小球肾炎–Chronicglomerulonephritis•无症状性血尿和/或蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）–Asymptomatichematuriaand/orproteinuria•肾病综合征–Nephroticsyndrome原发性肾小球疾病的病理分型--WHO1995•轻微肾小球病变–Minorglomerularabnormalities•局灶节段性病变–Focalsegmentallesions•弥漫性肾小球肾炎–Diffuseglomerulonephritis（GN）•未分类的肾小球肾炎–Unclassifiedglomerulonephritis弥漫性肾小球肾炎1、膜性肾病（Membranousnephropathy）2、增生性肾炎（ProliferativeGN）–系膜增生性（MesangialproliferativeGN）–毛细血管内增生性（EndocapillaryproliferativeGN）–系膜毛细血管性（MesangialcapillaryGN）–新月体和坏死性（CrescenticandnecrotizingGN）3、硬化性肾小球肾炎（SclerosingGN）肾小球疾病的发病机制免疫反应炎症反应肾脏纤维化肾衰竭肾小球损伤非免疫非炎症机制免疫炎症机制体液免疫细胞免疫炎症细胞炎症介质高灌注、高血压、高滤过蛋白尿脂代谢紊乱氧化损伤纤溶与凝血异常……遗传因素体液免疫•循环免疫复合物沉积于肾脏–外源性抗原–内源性抗原–容易沉积的条件•网络样免疫复合物•单个核细胞和系膜细胞清除能力下降•补体成分或功能缺陷•原位免疫复合物–原位抗原–种植抗原原发性肾小球疾病的主要临床表现•蛋白尿（proteinuria）：–大量蛋白尿（heavyproteinuria）：≥3.5g/天•血尿（hematuria）–肾小球源性血尿特点•水肿（edema）–肾炎性水肿和肾病性水肿的特点•高血压（hypertension）•肾功能损害（impairedrenalfunction）急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎无症状血尿蛋白尿毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体和坏死性肾炎轻微病变轻度系膜增生局灶节段性肾小球肾炎系膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化硬化性肾小球肾炎临床与病理的关系肾功能损害、水肿、高血压血尿、蛋白尿