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临床分急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎病因β-溶血性链球菌。感染所诱发的免疫反应。I型(抗肾小球基底膜型)II型(免疫复合物型)III型(少免疫复合物型)免疫介导炎症病理毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,膜性肾病,局灶节段性肾小球硬化免疫病理IgG及C3呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和(或)系膜区沉积IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁肾小球内无或仅有微量免疫沉积物可见肾小球节段性纤维素样坏死肾小球内皮细胞和系膜细胞增生可见肾小球节段性纤维素样坏死电镜肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。无电子致密物电子致密物在系膜区和内皮下沉积无电子致密物抗GBM抗体(+)伴肾病综合征,血液循环免疫复合物及冷球蛋白(+),血清C3↓发热、乏力、关节痛、咯血。ANCA(+)治疗休息+对症治疗。急性期限盐(<3g/天)。肾功能不全限制蛋白质摄入。少尿控制入量。青霉素(大环内酯类)10-14天清除致病菌。强化血浆置换疗法,配合糖皮质激素及细胞毒药物。甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗1.强化血浆置换疗法,配合糖皮质激素及细胞毒药物。2.甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗1.积极控制高血压和减少蛋白尿(130/80mmHg,1g/d)。ACEI、ARB首选。限盐6g/d。2.限制蛋白0.6g/(kg·d)3.糖皮质激素和细胞毒药物肾小管萎缩,肾间质纤维化蛋白尿、血尿、高血压、水肿、肾功能减退→慢性肾衰竭。尿蛋白1-3g/d,红细胞管形光镜临床表现与检查以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现,中性粒↑,单核↑;肾间质水肿及灶状炎性细胞浸润。①尿异常:血尿(首发),蛋白尿(+—++),红细胞管型。②水肿:眼睑、下肢。③高血压:水钠潴留。④肾功能异常。⑤充血性心衰:颈静脉怒张,奔马律,肺水肿。⑥C3及总补体↓,8周恢复;抗“O”滴度↑,提示近期内有过链球菌感染。急进性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎广泛肾小球囊腔内有大新月体形成,细胞新月体→纤维新月体以急性肾炎综合征(急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压),早期少尿或无尿,进行性肾功能恶化→尿毒症。中度贫血。诊断标儿童中老年微小病变型肾病膜性肾病过敏性紫癜肾炎糖尿病肾病乙肝相关性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病病理类型微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜近曲小管上皮细胞脂肪变性病变呈局灶、节段分布,表现为受累节段的硬化,相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化肾小球弥漫性病变,嗜复红小颗粒→钉突形成(嗜银染色),基底膜逐渐增厚肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生系膜细胞核系膜基质弥漫重度增生,可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈“双规征”电镜广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷,系膜基质增多,电子致密物沉积GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物,常伴有广泛足突融合系膜增生,在系膜区可见到电子致密物系膜区和内皮下可见电子致密物沉积免疫病理阴性IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积IgG和C3细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积IgA沉积/IgG或IgM沉积。常伴有C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积临床表现肾病综合症肾病综合症+血尿,高血压,肾功能减退肾病综合症+镜下血尿,肾功能损害,极易发生血栓栓塞并发症肾病综合症+血尿急性肾炎综合征、肾病综合症+血尿,C3持续降低糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素+细胞毒药物糖皮质激素+细胞毒药物糖皮质激素+细胞毒药物原发性继发性过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎卧床休息,正常量优质蛋白饮食,水肿时低盐3g/d。利尿,ACEI、ARB,降脂。病因治疗青少年系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球系统性红斑狼疮肾炎肾病综合症①尿蛋白3.5g/d;②血浆白蛋白30g/L;③水肿;④血脂升高。①②为必需
本文标题:肾小球肾炎鉴别及肾病综合症鉴别
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