2018.07.11过敏性紫癜性肾炎

过敏性紫癜性肾炎卢婧2018.07.11于天全•过敏性紫癜伴肾脏损害者称为：过敏性紫癜性肾炎•在过敏性紫癜中的发病率：30-50%•有报道：过敏性紫癜患者行肾活检为100%病因及发病机制•病因同过敏性紫癜•发病机制1.免疫复合物介导的体液免疫：IgA沉积2.炎性细胞及介质的作用3.遗传学因素病理•主要病理变化：肾小球系膜细胞增生伴不同程度内皮细胞和上皮细胞增生•新月体形成也是突出表现免疫荧光和电镜•免疫荧光：系膜区和毛细血管袢伴有IgA、IgG、C3、备解素和纤维蛋白原呈颗粒状沉积。•电镜：系膜区和和内皮下有电子致密物沉积，肾小球毛细血管内可有血栓形成。病理分级•Ⅰ级：肾小球轻微异常•Ⅱ级：单纯系膜增生，分为a局灶/节段，b弥漫性•Ⅲ级：系膜增生，伴50%肾小球新月体形成，其系膜增生分为a局灶/节段，b弥漫性•Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%-75%肾小球伴有上述病变，分为a局灶/节段，b弥漫性•Ⅴ级：病变同Ⅲ级，75%肾小球伴有上述病变，分为a局灶/节段，b弥漫性•Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎主要症状血尿：肉眼血尿或镜下血尿，最常见。蛋白尿：满足以下任一项者：1周内3次尿常规蛋白阳性；24h尿蛋白定量150mg；1周内3次尿微量白蛋白高于正常值其他肾脏症状•水肿：30%患儿可出现轻度颜面水肿，少有高度水肿•高血压：约20-40%患儿出现，恢复快•氮质血症：极少数，急性期出现少尿、氮质血症、急性肾功能不全临床分型孤立性血尿型16.79%孤立性蛋白尿型8.40%血尿和蛋白尿型22.14%急性肾炎型11.45%肾病综合征型41.22%急进性肾炎型少慢性肾炎型少实验室检查•血常规•尿常规•体液免疫•24小时尿蛋白定量•肾功能+电解质•泌尿系彩超诊断中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000年，珠海)只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。治疗(一)1.孤立性血尿或病理Ⅰ级仅对过敏性紫癜进行相应治疗，应密切监测患儿病情变化，建议至少随访3-5年。2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级ACEI和(或)ARB类药物有降蛋白尿的作用，建议可使用国内有用雷公藤多苷进行治疗，剂量1mg/(kg.d)，分3次口服，每日剂量不超过45mg，疗程3个月治疗(二)3.非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级雷公藤多苷1mg/(kg.d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3－6个月。激素+免疫抑制剂治疗:如激素联合环磷酰胺治疗、联合环孢素A治疗；对该类患儿积极治疗的远期疗效尚有待研究。4.肾病水平蛋白尿、NS或病理Ⅲb、IV级激素+免疫抑制剂治疗：疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg.d)，每日最大量不超过0.5g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。治疗(三)5.急进性肾炎或病理Ⅳ、V级三至四联疗法甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫。甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗后口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗几种常见的激素+免疫抑制剂组合1.糖皮质激素+环磷酰胺泼尼松1.5-2mg／(kg·d)，口服4周后渐减量，同时应用环磷酰胺8-12mg／(kg·d)，静脉滴注，连续应用2d、间隔2周为一疗程，共6-8个疗程，环磷酰胺累积量≤150mg／kg2.糖皮质激素+硫唑嘌呤泼尼松2mg/(kg·d)分次口服，加用硫唑嘌呤2mg/(kg·d)时，泼尼松改为隔日2mg/(kg·d)顿服，2个月后渐减量；硫唑嘌呤总疗程8个月3.糖皮质激素+霉酚酸酯霉酚酸酯口服20～30mg/(kg·d)，至少6个月最大剂量1g/d，分2次空腹口服，同时将泼尼松改为0.5～0.75mg/kg隔日口服并逐渐减量,服药疗程最短3个月，最长18个月4.他克莫司(FK506)是一种高效免疫抑制剂，可减少蛋白尿、降低血肌酐、逆转新月体形成。口服0.15～0.3mg/(kg·d)，尿蛋白转阴后逐渐减量，维持3个月，直至减量至0.05mg/(kg·d)维持6个月。使用时应监测血药浓度使其维持在6-10ug/L。治疗(四)其他治疗：•血浆置换：可有效去除患者血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，从而缓解患儿病情进展•丙种球蛋白•干细胞移植预后•儿童较成人好•与临床表现有关•与病理有关随访至少应5年临床案例张X，女，15岁8月，于2018年6月6日入院。主诉：反复皮疹40天病史归纳以双下肢皮疹，伴脐周疼痛为主要表现，无头痛、呕吐、血便、少尿、肉眼血尿等，外院血常规、大便常规、肝肾功未见异常，外院予甲强龙抗炎，克林霉素抗感染，双嘧达莫抗凝、补充维生素D、维生素C治疗，效果欠佳。个人史、家族史无特殊入院查体T36.7℃P98次/分R22次/分BP111/72mmHg,神志清楚，双下肢满布陈旧性皮疹，其间散在新发皮疹，双上肢、臀部散在紫红色皮疹，对称分布。全身无水肿，全身浅表淋巴结未扪及肿大，咽部充血，扁桃体Ⅰ°肿大，无异常分泌物。腹部无压痛，心肺及神经系统查体无特殊。关节无红肿、活动受限等。辅助检查•血常规(2018.06.01)WBC12.8×109/L,N86.1%,Hb160g/L,PLT191×109/L•小便常规(6.1)蛋白2+，红细胞119/HP•24小时尿蛋白定量(6.2)0.41g/24h•生化、凝血功能、大便常规未见异常入院诊断•诊断？1.过敏性紫癜性肾炎(血尿及蛋白尿型)2.过敏性紫癜3.急性扁桃体炎症状演变1.皮疹入院后仍时有新增皮疹出现症状演变2.血尿蛋白尿24小时尿蛋白(6.8)2.09g小便常规(6.15)尿蛋白1+，红细胞1+用药•激素：6.66.12•迪巧：6.6•双嘧达莫：6.6•卡托普利：6.6•维生素C：6.6•维生素E：6.6•复合维生素B：6.6•黄芪颗粒：6.6强的松20mg,tid甲强龙500mg,qd,ivgtt6.1420mg,tid谢谢！