血尿诊断思路

血尿的鉴别诊断目录临床常见血尿的诊断血尿的诊断思路血尿发生的原因及机制血尿的定义及分类血尿的定义方法:取10ml清洁新鲜中段尿，离心5分钟，速度1500转/分，取沉渣镜检尿红细胞＞3个/高倍视野或细胞计数盘计数尿红细胞＞8000个/ml尿中有超过正常量的红细胞血尿分类●大量或肉眼血尿和镜下血尿●全程、初始或终末血尿●持续或间歇性血尿镜下血尿的诊断●镜下血尿的诊断标准尿红细胞＞5个／高倍视野●尿常规经常发现红细胞，即使每高倍视野只有1个，亦有可能为异常血尿的病因及机理●血管性凝血异常抗凝过度动脉栓塞或血栓形成动静脉畸形动静脉瘘胡桃夹现象肾静脉血栓形成腰痛-血尿综合征●尿路上皮恶性肿瘤过度锻炼外伤乳头坏死膀胱炎/尿道炎/前列腺炎寄生虫疾病(血吸虫病)肾结石或膀胱结石●肾小球IgA肾病Alport综合征薄基底膜肾病其他原因的原发及继发肾小球肾炎●间质性过敏性间质性肾炎止痛剂肾病肾囊性疾病急性肾盂肾炎结核肾移植排异●复杂及不明原因高尿钙血症高尿酸血症镰状细胞疾病血尿产生机制肾小球性血尿非肾小球血尿◼肾小球滤过膜时受到物理性损伤◼尿红细胞在流经肾小管时受到尿ｐＨ、管腔内渗透压及代谢物质等化学因素的影响而发生大小形态的改变肾脏/尿路血管的破裂,血液直接进入尿液血尿的诊断思路●判断真假性血尿●判断血尿来源●病史及体检初步判断疾病●选择相应的检查判断真假性血尿假性血尿见于红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性尿中代谢产物如卟啉尿、尿黑酸尿药物如酚红、氨基比林、利福平等新生儿尿中排出较多的尿酸盐时某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿判断真假性血尿假性血尿见于血红蛋白尿及肌红蛋白尿：潜血阳性，但镜检阴性阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血性贫血等。非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、月经污染判断真假性血尿血尿应以镜检为标准潜血阳性而镜检阴性为假性血尿判断血尿来源肉眼观察分为肉眼血尿和镜下血尿◎暗红色尿多来自肾实质或肾盂◎鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血◎血块较大者可能来自膀胱出血◎尿道口滴血可能来自尿道判断血尿来源尿三杯试验◎非全程血尿提示非肾小球性初段血尿常见于尿道疾病终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病◎全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病判断血尿来源尿常规检查◎血尿伴蛋白质++时考虑病变在肾小球◎尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型多为肾实质病变◎血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除外高钙尿症、结石判断血尿来源尿红细胞形态检查◎肾小球性血尿大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主◎非肾小球性血尿尿红细胞形态基本都是正常均一的注意：尿中RBC8000个/ml及尿比重1.016时结果不可靠（婴幼儿、利尿剂应用等）肉眼血尿发作时或某些肾小球疾病急性期可呈假阴性判断血尿来源尿RBC平均体积（MCV）◎肾小球性血尿低于75（正常血红细胞MCV80-94）尿RBC容积分布曲线（RBC自动分析仪）◎肾小球性血尿高峰在低容积区（50fl）且呈偏态分布◎血块非肾小球性血尿高峰在高容积区（100ml）多呈正态分布判断血尿来源免疫组化法检测尿中RBC是否被覆TH蛋白TH蛋白由远端肾小管排泌肾小球性血尿经过肾小管时覆盖此蛋白结合病史及体检综合分析相关病史＊肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎＊血尿前剧烈运动，24-48小时后血尿小时，考虑为运动后一过性血尿＊家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，为遗传性肾炎提供线索＊家族中出血史对血友病诊断有帮助＊家族结合史要除外高钙尿及结石结合病史及体检综合分析伴随症状＊明显的尿路刺激症状多见于泌尿系感染＊肾区绞痛要考虑泌尿系结石＊瘦长体型，有时左侧腹痛和腰痛者，要考虑特发性肾出血＊肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等＊肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性＊有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等结合病史及体检综合分析伴随症状＊有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考虑溶血尿毒综合症＊伴有不明原因发热、消瘦、贫血及咯血者应疑为肺出血肾炎综合症＊发热伴面、颈、上胸部潮红，并逐渐出现皮肤出血点应考虑流行性出血热＊伴蛋白尿、水肿、高血压，要考虑肾小球疾病＊伴感觉异常，应考虑Febry病(弥漫性体血管角质瘤)选择相应的检查非肾小球血尿者＊清洁中段尿培养＊尿钙/肌酐比值0.21时，则测定24小时尿钙＊疑为全身出血性疾病时则需要做相关血液检查＊疑为结核时需做血沉、PPD及X线检查＊常规B超检查，观察肾脏形态，有无结石、畸形、肿物选择相应的检查非肾小球血尿者＊腹平片可观察不透X光结石和钙化灶＊静脉肾盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影根据需要选用＊CT诊断占位病变，小儿血尿因肿瘤引起者极少，费用高，故较少应用＊疑需神动静脉造影可选用数字减影血管造影，可明确有无动静脉瘘等＊膀胱镜检查选择相应的检查肾小球血尿者＊24小时尿蛋白定量明确是否有蛋白尿存在＊如存在蛋白尿，还需检查血白蛋白/球蛋白以及血脂情况＊血ASO、补体C3、抗核抗体、乙型肝炎相关抗原等可鉴别肾炎性质＊血BUN、Cr及Ccr说明肾损害程度＊B超观察肾脏大小及内部回声等选择相应的检查肾小球血尿者肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指导治疗和判断预后有很大帮助，有以下指征可考虑肾穿刺：＊持续镜下血尿或发作性肉眼血尿6月＊伴明显蛋白尿，又已排除链球菌感染后肾炎者＊伴高血压及氮质血症者＊伴持续低补体血症者＊有肾炎或耳聋家族史者IgA肾病▒1968年由Berger首先报道，故又名Berger氏病。IgA肾病作为一种独立疾病，与其他肾脏疾病的临床、病理特征均不同，为各类原发性肾小球疾病中最常见的。▒有IgA肾病（IgAN）是一种免疫病理学诊断病名，其特征是肾小球系统膜区有弥漫性的IgA沉着，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床上常以发作性短暂肉眼血尿和镜下血尿为其特点。IgA肾病临床表现⦿IgA肾病者6岁以上儿童占96.4%（162/168）6岁以下仅占极少数⦿IgA肾病临床表现多样，可从无症状的尿异常到肾功能不全IgA肾病临床表现孤立性血尿型孤立性蛋白尿型肾病综合征型迁延性肾炎型急性肾炎型急进性肾炎型慢性肾炎型IgA肾病治疗⧭预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作，但对进行性肾衰是否有益尚无肯定结论⧭病理表现较严重的IgA肾病选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，部分病儿蛋白尿和血尿减少或消失，但仍可再次复发⧭苯妥英钠：可降低血清IgA水平，减少肉眼血尿发作，对病理改变无显著影响⧭强力霉素：据报道可延缓肾衰竭的发生IgA肾病治疗⧭维生素E：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶化⧭ACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展⧭有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA免疫复合物薄基膜肾病（TBMN）Thinbasementmembranenephrology(TBMN)病理检查以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病。又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在发作性肉眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血尿11.5%，占肾活检病理3.7%-17.8%薄基膜肾病（TBMN）遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN为常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈常染色体隐性遗传。通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位第二号常染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道TBMN与基因突变有关薄基膜肾病（TBMN）有人认为Alport与薄基膜肾病可能是同一基因不同分子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。但TBMN患者肾小球基膜IV型胶原a3、a4和a5链蛋白质无异常表达不支持。薄基膜肾病（TBMN）治疗：本病无特殊治疗预后好，极少发生肾衰竭胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象（Nutckackersyndrome）是指左肾静脉受压引起的左肾静脉淤血所致的临床症状。临床特点：临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现为直立性蛋白尿的报道；运动后症状加重；为非肾小球性血尿；④尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索静脉曲张；⑤B超或CT示左肾静脉受压；⑥膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；⑦IVP可见输尿管周曲张静脉的压迹胡桃夹现象与血尿◼国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。◼故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。◼注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象。胡桃夹现象与血尿◼目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。◼故伊藤提出的诊断标准为：一侧性肾出血尿钙正常尿红细胞为均一型④肾活检为微小变化⑤B超和CT见左肾静脉扩张⑥左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O胡桃夹现象与血尿◼一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立，症状即可缓解，个别严重者可行血管再植。谢谢