痛性眼肌麻痹

眼肌麻痹眼肌麻痹•解剖基础及临床联系动眼神经外展神经滑车神经•眼肌麻痹定位诊断•常见病三对颅神经出脑干的位置动眼N滑车N展N支配眼球运动的神经动眼神经（起自中脑上丘的动眼神经核）1.运动纤维上直肌下直肌内直肌下斜肌提上睑肌2.副交感纤维瞳孔括约肌睫状肌（使瞳孔缩小）滑车神经（起自中脑动眼神经核下端）支配上斜肌展神经（起自脑桥中部被盖中线两侧的展神经核）支配外直肌•神经核构成及毗邻•上抵达中脑上丘水平•中脑导水管腹侧中央灰质•内侧纵束之后外侧•下毗邻滑车神经核动眼神经核毗邻动眼神经核群•提上脸肌核•上直肌核•內直肌核•下斜肌核•下直肌核•E-W核•Perlia核动眼神经核群上直肌核和上睑提肌核同侧支配内直肌核和下斜肌核大部分同侧支配E-W核和Perlia核双向支配下直肌核支配对侧意义：瞳孔对光反射轴幅反射纹状体Ⅲ动眼神经脑内段Benedikt综合症Weber综合症动眼神经蛛网膜腔内段颞叶钩回疝动脉瘤蛛网膜炎症动眼神经滑车神经动眼神经海绵窦段•海绵窦综合症ⅢⅣⅤⅥ（第1，2支）对脑神经损害临床表现：眼外肌麻痹眶后区疼痛球结膜水肿眼脸周围静脉曲张•颈内动脉瘤•海绵窦感染•海绵窦静脉血栓•海绵窦动静脉漏或畸形•垂体肿瘤或梗死动眼神经海绵窦段眶尖段•眶尖综合症：感染性：副鼻窦炎症（碟窦，筛窦）外伤性：颅底骨折占位性：肿瘤Wegener肉芽肿框内段•框内占位和机械性压迫肿瘤炎症浸润外伤滑车神经行程与毗邻滑车神经行程与毗邻•中脑下丘水平•中脑导水管腹侧中央灰质•上毗邻外侧核群滑车神经核Ⅳ纤维绕导水管向背侧行走越过中线交叉到对侧从下丘下缘，即上髓帆出脑•脑内段•蛛网膜腔内段•海绵窦内段•眶尖段•眶内段滑车神经行程与毗邻外展神经外展神经核外展旁核面神经核及纤维内侧纵束三叉神经感觉主核Ⅷ神经核及桥臂ⅥⅦⅧ脑内段毗邻内侧：内丘束穿越斜方体基底部椎体束腹外侧：面神经核外侧：桥臂及位听神经核ⅥⅦⅧ外展神经副核内侧纵束内丘束ⅥⅦⅧ脑桥综合症•脑桥基底内侧综合症（Foville综合症）•脑桥基底外侧综合症（Millard-Gubler综合症）•桥盖综合症（Ramond-Cest综合症）外展神经走行与毗邻•脑桥小脑角•斜坡段及岩尖部•海绵窦段•眶尖段•眶内段动眼神经滑车神经上斜肌动眼N副核脚间窝(中脑)动眼N核眶上裂上支上直肌上睑提肌内、下直肌，下斜肌下支瞳孔括约肌睫状肌展神经外直肌海绵窦睫状N节前髓帆(下丘下方)滑车N核展N核桥延沟(内)ⅢⅣⅥ•1）：自中介核和后连核发出下行纤维。内侧纵束功能：是眼肌和颈肌受到椎体外系的控制，维持肌张力锥体外系统内侧纵束•2）：由前庭神经核向中线两侧发出纤维，然后沿第四脑室底深方中线两侧纵行排列的上、下行复合纤维束，向上可止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核，向下可至副神经核和颈髓前角。功能是使眼肌和颈肌受前庭系统的反射控制。障碍时出现眼球震颤•3）：联系脑桥侧视中枢与同侧外展神经核和对侧动眼神经核间的核间纤维内侧纵束功能：眼肌同向协同运动眼外肌作用方向瞳孔异常1）：E-W核-副交感神经-睫状神经节-瞳孔括约肌动眼神经（浅表部位），容易受机械性损伤2）：下丘脑-颈上交感神经系统Horner综合症：同侧瞳孔小同侧眼裂小同侧面部少汗同侧额纹浅同侧血管舒展，面部潮红具体见《神经系统症候学》眼裂大小•眼裂缩小：上睑提肌------动眼神经muller氏睑板肌----颈上交感神经系统眼裂扩大：面部表情肌（眼轮轧肌）---面神经眼肌麻痹的定位诊断•核上性•核间性•核性•周围性•神经肌肉接头•肌肉核上性眼肌麻痹•定义：由于大脑皮质眼球同向运动中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。•特点：双眼同时受累，无复视，反射性运动仍保存。•侧方凝视麻痹和垂直凝视麻痹单侧皮质核束受损•是否引起眼外肌核上瘫痪？动眼神经核上性麻痹•动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性病变不发生动眼神经麻痹。核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。后核间性眼肌麻痹：两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患侧可出现正常外展动作.一个半综合症：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。•协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤，辐轴反射保持完整。核间性眼肌麻痹特点核性眼肌麻痹•定义：脑干病变（血管病，炎症，肿瘤）致眼球运动神经核（动眼，滑车，外展）损害引起的眼球运动障碍。•特点：可选择性的损害个别神经核团，常伴有脑干内临近结构的损害，核性眼肌麻痹时常可累及双侧。•动眼神经核性麻痹：支配眼肌分离性麻痹（多为双侧不完全或完全性麻痹，眼内肌与眼外肌神经核分开）•一侧核性麻痹辐轴反射，间接瞳孔对光反射不受损•一侧核性麻痹是否为交叉性眼外肌瘫痪？下直肌核和下斜肌核神经纤维交叉导对侧鉴别方法如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。下直肌核和下斜肌核神经纤维交叉导对侧辐轴反射前庭反射滑车神经核性麻痹•多与动眼神经核性麻痹同时出现，导致对侧上斜肌麻痹•中脑交叉性眼肌麻痹外展神经核性麻痹•常同时伴随面神经麻痹，脑桥侧视中枢受损，•需与后核间性眼肌麻痹鉴别，但均定为于脑桥动眼神经麻痹•动眼神经麻痹：一般完全受累，出现所有支配眼内外肌麻痹，瞳孔体征非常重要。•副交感纤维在浅表部位，对机械性损伤最敏感。•在变性性疾病，炎症性疾病是可以不出现瞳孔体征。滑车神经•多与动眼神经麻痹同时出现外展神经麻痹•外展神经:：•特点：形成长，容易受累斜坡段：颅内高压，双侧受累，无定位体征；蛛网膜炎症，可以双侧或单侧受累。岩尖：海绵窦：眶尖：神经肌肉接头•重症肌无力：1，不累及眼内肌，2，晨轻暮重，3，疲劳试验，4，新斯的明试验等。•肌肉疾病常见疾病•1、动脉瘤动眼神经出脑干后穿行于大脑上动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤。•2、感染眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。(1)颞骨岩尖综合征(2)神经炎：副鼻窦炎(3)眶上裂综合征与眶尖综合征(4)其他感染•海绵窦综合征由于第III、IV、VI、V1脑神经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。•眶上裂综合征第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征的特点。因为外展神经位于III、IV、V1脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等。•眶尖综合征由于视神经位于眶上裂的内侧，两者相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状。•3.头颅外伤：•4.颅脑肿瘤：•5.脑动脉硬化性血管病：•6、其他：糖尿病合并动眼神经麻痹糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应,其侧支循环不丰富,当出现血管闭塞时,神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。•痛性眼肌麻痹综合征（又称Tolosa-Hunt综合征）本病典型的临床特征为:(1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛;(2)颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II支损害,瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天或数月;(4)间隔数日或数年后复发;(5)除外海绵窦附近病变;(6)类固醇治疗有效。•7、其他痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹综合症痛性眼肌麻痹综合征•Tolosa-Hunt综合征（THS）•通常认为是眶上裂或海绵窦区非特异性炎症，引起某些颅神经（动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经第1、2支）受压和颈内动脉狭窄。该病以头痛及眼肌麻痹为主要表现，糖皮质激素治疗有效。【概述】•痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。•1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。【概述】•1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。•1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。【病因】•Tolosa-Hunt综合征的病因不明。•病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。【病因】•Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，•其解剖特征主要为：①窦内神经通过的上下顺序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、Ⅴ2。②颈内动脉周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧。③Ⅴ1在眶上裂上部，与第Ⅲ对脑神经相邻，Ⅴ2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；Ⅴ3不通过海绵窦。④两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。病因•THS的确切病因尚不完全清楚。•颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症是目前国内外学者比较公认的原因。•蝶窦炎症；•变态反应性炎症。•发病前常有感染史。•病因：一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿，是一种变态反应性疾病，可能与病毒感染、免疫缺陷有关。也有人认为与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关。发病机制•痛性眼肌麻痹的发病机制目前尚不明确•可能与病毒感染、免疫缺陷、巨细胞性血管炎、胶原组织病、鳞状细胞癌的周围神经转移有关。•非特异性肉芽性炎症由大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等组成，可引起某些颅神经受压及颈内动脉狭窄。发病机制•因眶内炎性假瘤和THS临床表现及病理改变相似，对激素治疗均较敏感，故目前有人认为THS并不是一种独立性疾病，而是一种组织病理相同、解剖部位不同的炎性假瘤。【临床表现】•本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。•急性或亚急性起病。【临床表现】•早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；•可有恶心、呕吐。•数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。【临床表现】•病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。•有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。【临床表现】•尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。•病程一般为1～6个月。少数患者可呈两侧交替病变。•本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。临床表现•头痛常为首发症状，多较剧烈，常为一侧眶周及球后疼痛，也可双侧，偶为对侧头痛或双侧交替，可波及额部及枕部。•可伴有恶心、呕吐，老年患者可出现一过性血压升高，或原有的高血压症状加重。临床表现•多组颅神经可单独受累或合并受累，其中动眼神经最常受累，其次为滑车、三叉神经第1支和外展神经。•若第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累时，眼球固定，眼球突出。临床表现•主要表现为上脸下垂、眼球运动障碍、复视、眼